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神经病学/运动神经元病
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{{Hierarchy header}} [[运动神经元病]]是以损害[[脊髓前角]],桥[[延脑]][[颅神经]]运动核和[[锥体束]]为主的一组慢性进行性变性[[疾病]]。临床以上或(和)下运动神经元损害引起的[[瘫痪]]为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。 【病因】 本病病因至今不明。虽经许多研究,提出过慢[[病毒感染]]、[[免疫功能]]异常、[[遗传因素]]、重金属[[中毒]]、[[营养代谢]]障碍以及环境等因素致病的假说,但均未被证实。 【[[病理]]】 脊髓前角和桥延脑颅神经运动核的[[神经细胞]]明显减少和变性,[[脊髓]]中以颈、腰膨大受损最重,[[延髓]]部位的[[舌下神经核]]和[[疑核]]也易受波及,[[大脑皮质]]运动区的巨大[[锥体细胞]]即Betz[[细胞]]也可有类似改变,但一般较轻。大脑皮层脊髓束和大脑皮层[[脑干]]束[[髓鞘]]脱失和变性。[[脊神经前根]][[萎缩]],变性。 【[[临床表现]]】 根据病变部位和临床[[症状]],可分为下运动神经元型(包括进行性脊[[肌萎缩]]症和进行性延内存[[麻痹]]),上[[运动神经元]]型([[原发性侧索硬化]]症)和混合型([[肌萎缩侧索硬化症]])三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚,部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现,如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥休束症状而呈现为典型的[[肌萎缩侧索硬化]],但也有的患者病程中只有肌萎缩,极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。 一、下运动神经元型 多于30岁左右发病。通常以手部小[[肌肉]][[无力]]和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。因大小[[鱼际]]肌萎缩而[[手掌]]平坦,[[骨间肌]]等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯[[前臂]]、[[上臂]]及肩带。肌力减弱,肌张力降低,[[腱反射]]减弱或消失。[[肌束]]颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和[[腓骨]]肌或从[[颈部]]的[[伸肌]]开始,个别也可从上[[下肢]]的近端肌肉开始。 [[颅神经损害]]常以[[舌肌]]最早受侵,出现舌肌萎缩,伴有颤动,以后腭、咽、[[喉肌]],[[咀嚼肌]]等亦逐渐萎缩无力,以致病人构音不清,[[吞咽困难]],[[咀嚼]]无力等。[[球麻痹]]可为首[[发症]]状或继肢体萎缩之后出现。 晚期全身肌肉均可萎缩,以致卧床不起,并因[[呼吸肌麻痹]]而引起[[呼吸功能不全]]。 如病变主要累及脊髓前角者,称为进行性[[脊骨]]萎缩症,又因其起病于成年,又称成年型脊肌萎缩症,以有别于[[婴儿期]]或少年期发病的[[婴儿]]型和少年型脊肌萎缩症,后两者多有家族遗传因素,临床表现与病程也有所不同,此外不予详述。倘病变主要累及延髓肌者,称为[[进行性延髓麻痹]]或[[进行性球麻痹]]。 二、上运动神经元型 表现为[[肢体无力]]、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的[[皮质脊髓束]],故症状先从双下肢开始,以后波及双[[上肢]],且以下肢为重。肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈[[痉挛]]性剪刀[[步态]],腱反射亢进,[[病理反射]]阳性。若病变累及双侧[[皮质]]脑干,则出现[[假性球麻痹]]症状,表现发音清、[[吞咽]]障碍,下颌[[反射亢进]]等。本症称原发性侧索硬化症,临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。 三、上、下运动神经元混合型 通常以手[[肌无力]]、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重,但肌张力可增高,腱反射可活跃,并有病理反射,当下运动神经元严重受损时,上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时,舌肌萎缩,震颤明显,而下颌反射亢进,[[吸吮反射]]阳性,显示上下运动神经元合并损害。病程晚期,全身[[肌肉消瘦]]萎缩,以致抬头不能,[[呼吸困难]],卧床不起。本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一。 【诊断和鉴别诊断】 根据发病缓慢隐袭,逐渐进展加重,具有双侧基本对称的上或下、或上下运动神经元混合损害症状,而无客观[[感觉障碍]]等临床特征,并排除了有关疾病后,一般诊断并不困难。 本病[[脑脊液]]的压力、成分和动力学检查均属正常,少数患者[[蛋白]]量可有轻度增高。虽有肌萎缩但[[血清酶]]学检查([[磷酸肌酸]][[激酶]]、[[乳酸脱氢酶]]等)多为正常。患肌的针[[电极]][[肌电图]]可见纤颤、正尖和束颤等[[自发电位]],[[运动单位]][[电位]]的时限宽、波幅高、可见巨大电位,重收缩时运动单位电位的募集明显减少,作肌电图时应多选择几块肌肉包括肌萎缩不明显的肌肉进行检测,有助于发现临床下的肌肉病损,少数病人[[周围神经]]运动[[传导]]速度可减慢。有条件时可作脊髓[[磁共振]]象检查,本病可显示[[脊髓萎缩]]。 在诊断时应注意与下列疾病鉴别 一、[[颈椎病]] 为中老年人普遍存在的[[脊椎]]退行性变,当引起[[上肢肌]]萎缩,伴[[下肢痉挛]]性力弱,且无感觉障碍时,与运动神经元病表现相似,有时鉴别甚为困难。便颈椎病病程十分缓慢,再根据[[颈椎]]X线片或颈椎[[CT]]扫描或脊髓磁共振象上的阳性发现,并与临床症状仔细对比分析,当可作出正确判断。 二、颅颈区[[畸形]] 颅底凹陷症等颅颈区畸形,可引起后四对颅神经损害,上肢肌萎缩,下肢痉挛性瘫痪,但多早年起病,病程缓慢,常有颈项短、[[小脑]]损害症状及感觉障碍,X片有相应阳性发现,可作鉴别。 三、脊髓和[[枕骨大孔]]附近[[肿瘤]] 颈髓肿瘤可引起一侧或两侧上肢肌萎缩伴[[痉挛性截瘫]],后者还有后四对颅神经损害症状,但肿瘤有神经根性刺激症状和感觉障碍,[[膀胱]][[排尿]][[功能障碍]]常见,双侧症状往往不对称,脑脊液[[蛋白增高]],可有[[椎管]]梗阻表现,[[脊髓造影]]和磁共振象检查可提供较确切诊断依据。 四、[[脊髓蛛网膜炎]] 颈髓[[蛛网膜炎]]也可引起上肢肌萎缩和下肢痉挛性瘫痪,但多呈[[亚急性]]起病,病情常有反复,双侧症状不对称,感觉障碍弥散而零乱,脑脊液常有异常。 五、继发于其它疾病的肌萎缩侧索硬化症状群 如某些[[代谢障碍]]([[低血糖]]等)、中毒([[汞中毒]]等),以及[[恶性肿瘤]]有时也可引起类似肌萎缩侧索硬化症的临床表现,此时,须注意查找原发疾病。 【病程及预后】 本病为一进行性疾病,但不同类型的病人病程有所不同,即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右,进展快的甚至起病后1年内即可死亡,进展慢的病程有时可达10年以上。成人型脊肌萎缩症一般发展较慢,病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见,一般发展较为缓慢。死亡多因球麻痹,呼吸肌麻痹,合并[[肺部感染]]或[[全身衰竭]]所致。 【治疗】 因病因不明,尚无有效[[疗法]]。 一、VitE和VitB族口服。 二、[[ATP]] 100mg,[[肌注]],1/d;[[辅酶A]]100μ,肌注,1/d;胞二磷胆硷250mg,肌注,1/d,可间歇应用。 三、针对肌肉痉挛可用[[安定]]2.5~5.0mg,口服,2-3次/d;[[氯苯氨丁酸]](Baclofen)50~100mg/d,分次服。 四、根据致病因素的假设,介绍过可试用于治疗本病的一些药物,如[[促甲状腺激素释放激素]]([[TRH]]),[[变构]][[蛇毒]]酶,[[干扰素]],[[神经节苷脂]],[[卵磷脂]],[[睾酮]],[[半胱氨酸]],[[免疫抑制剂]]以及[[血浆交换]]疗法等,但它们的疗效是否确实,尚难评估。 五、患肢[[按摩]],被动活动。 六、吞咽困难者,以鼻饲维持营养和水分的摄入。 七、呼吸肌麻痹者,以[[呼吸机辅助呼吸]]。 八、防治肺部感染。 ==参看== *[[运动神经元病]] {{Hierarchy footer}} {{神经病学图书专题}}
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