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神经系统代谢性疾病
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'''神经系统代谢性疾病'''(metabolic diseases of nervous system),全身代谢病在[[神经系统]]的表现。分为先天性及后天性两类。其中后天获得性的[[代谢障碍]],与营养紊乱有关或起源于全身性疾病而与[[心血管]]、肺、肝、肾或[[内分泌]]等器官疾病有直接或间接的联系。[[先天性代谢缺陷]]、特别是酶缺陷所导致的疾病,又称为[[神经系统遗传代谢病]]。 神经系统代谢病的病因千差万别,但都与全身的代谢障碍有关。临床上一般表现为程度不等的[[意识障碍]],精神症状(包括[[易激惹]]、[[焦虑]]、躁动、[[抑郁]]、妄想、[[木僵]]、[[精神错乱]]、[[谵妄]]等),全身性或局灶性[[运动障碍]]([[肌肉]][[抽搐]]、[[惊厥]]、[[瘫痪]]),[[智力障碍]]等。通常没有定位性[[体征]]。[[脑脊液]]中仅有多种[[生物化学]]成分的改变,而[[细胞成分]]不增多。从全身[[血液]]或其他[[体液]]中可能获得正确诊断的线索。 ==分类== [[神经系统代谢性疾病]]可分先天和后天性两大类。本文主要介绍后天获得性[[代谢病]]。 ===先天性代谢病=== 见神经系统遗传代谢病。 ===后天获得性代谢病=== 与营养紊乱、[[内分泌病]]、其他全身性疾病有关,如: ①[[脑缺氧]]([[缺氧]]性[[脑病]]),可致[[脑水肿]]、兴奋、谵妄、[[昏迷]]等。 ②[[肺性脑病]](高碳酸性脑病),表现[[头痛]]、兴奋、谵妄、[[嗜睡]]、昏迷、惊厥等。 ③[[低血糖]]脑病,表现为[[副交感神经]]兴奋及至[[大脑]]功能减退,可表现精神错乱,昏迷常见。 ④水和[[电解质紊乱]]所致神经系统症状。[[高钠血症]]可致意识障碍,惊厥、[[肌肉挛缩]]。[[低钠血症]]可致嗜睡、昏迷、[[肌无力]]、瘫痪及脑水肿症状。[[低钙血症]]可致[[手足搐搦]]、惊厥。 ⑤[[肝性脑病]](包括肝性木僵、[[肝昏迷]]),[[肝性脊髓病]]。 ⑥肾性脑病(尿[[毒性]]脑病,表现为非特异性脑功能抑制、[[周围神经炎]]等),[[透析]]后脑病(头痛、[[呕吐]]、肌[[痉挛]]、[[腱反射亢进]])。 ⑦胰性脑病 ⑧[[甲状腺功能亢进]],可引起震颤、深腱反射亢进或合并[[重症肌无力]]。[[甲状腺功能低下]],可引起智力障碍(如[[克汀病]])、[[小脑性共济失调]]、[[神经性耳聋]]。 ⑨[[甲状旁腺]]功能异常,可致[[钙代谢紊乱]]、[[精神障碍]]。 ⑩[[肾上腺]]功能异常。[[肾上腺皮质功能亢进]]可致[[肌病]]、精神障碍;[[肾上腺皮质功能减退]],可引起[[高钾血症]][[性周期]]性瘫痪,又可合并[[眩晕]]、[[舞蹈病]]等。 ==[[临床表现]]== 后天获得性代谢病的临床症状,[[急性期]]一般特征是先出现程度不等的意识障碍或精神症状,如易激惹、焦虑、躁动、抑郁、妄想、谵妄、木僵或精神错乱等,以后可出现全身性或局部性惊厥,[[不自主运动]],肢体强痉或[[强直]],严重时可出现[[瞳孔]]改变、[[眼肌]]瘫甚至呼吸循环的紊乱。如脑缺氧、低血糖脑病以及肝、[[肾病]]引起的脑病,大体上都按以上的顺序而进展或恢复。慢性代谢障碍表现为精神障碍、惊厥、[[神经]]肌肉病等,一般没有定位性的体征。 ==诊断== 除根据病史和[[体格检查]]外,有关的实验性检查是诊断各种代谢病的关键。本组疾病往往需要与[[酒精]]或[[药物中毒]]、[[维生素缺乏症]]或各种[[遗传]]代谢病相区别。 ==治疗== 后天获得性代谢病的治疗,以改善全身代谢紊乱为主,如纠正缺氧,调整气体[[代谢]]和[[酸碱平衡]],改善心、肺、肝、肾等[[内脏器官]]或内分泌功能等,其次才是处理局部[[神经症]]状的对症治疗。
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