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{{头部模板-肿瘤}} {{百科小图片|bk8pl.jpg|我国最重[[神经纤维瘤]]病例}} '''神经纤维瘤病'''是[[显性]][[遗传]]引起的一种[[神经]]外[[胚叶]]异常。[[软纤维瘤]]儿童发病,躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤,柔软,皮色、粉红色或褐色,随年龄增多增大,成年发展较慢。[[象皮病]]样[[多发性神经纤维瘤]]的皮损常沿神经干分布,多发,为皮内及皮下软性[[结节]]、斑块。约10%患者产生恶变,特别是生长快、较大的损害,损害发展成[[神经纤维肉瘤]]。[[咖啡斑]],常见于躯干,特别在腰[[背部]],数公分大小的褐色斑片,卵园形,境界清楚。少数患者[[口腔]]出现[[乳头状瘤]],[[巨舌]]。近半数者智力发育不良,[[颅内肿瘤]]及[[癫痫]]发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。 疾病分类:[[整形外科]],[[皮肤性病科]],[[耳鼻喉科]], 疾病描述 本病又名von Recklinghausen病,[[常染色体]]显性遗传,由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常,常见为不全型和单纯型。 神经纤维瘤又名[[纤维化]]软疣、橡皮病样[[神经瘤]],是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病,属常染色体显性遗传,但[[外显率]]不一,约25%~50%患者有阳性家族史。本病[[皮肤]]特征为[[色素斑]]和多发性神经纤维瘤 == 疾病病因 == 本病又名von Recklinghausen病,常染色体显性遗传,由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常,常见为不全型和单纯型。 == [[病理]][[生理]] == 皮神经纤维瘤来自[[周围神经]]及其间质,包括[[神经膜细胞]]。电镜可见在[[胶原]]间质组织中Schwann[[细胞]]分支。在[[咖啡]]色斑及临床正常的皮肤区,[[表皮细胞]]内可见巨大的色素颗粒,这在Albright[[综合征]]的正常皮肤内从未见到过。 == 病理[[病机]] == 1、病因:源于[[神经外胚叶性肿瘤]],是[[分化]]较低的[[神经鞘瘤]]的一种,可以单独出现,也可以为Recklin Chausen氏病[[全身症状]]的一部分,如为后者常伴有皮肤[[咖啡牛奶色素斑]](cafeau-lait-pigmentation),是一种[[先天畸形]],具有家族性,患者年龄较轻,病程发展缓慢。 2、病理:此瘤多无[[被膜]],即使有也不完整, 肿瘤内有[[神经组织]]的各种成分的[[增生]],其中以[[神经鞘]]细胞的增生最明显. 瘤组织内除有大量[[纤维]]组织增生外,还有大小不等的[[血管]]以及条索状的粗大神经, [[显微镜]]下和神经鞘瘤的不同处,在于无完整的被膜及瘤细胞不作栅栏状排列。 == [[临床表现]] == 该瘤常位于[[上睑]],质柔软, [[眼睑]][[肿胀]]增厚,[[色素沉着]],[[睑下垂]],可触及到索状物及小结节 ,无疼痛。常可伴有[[青光眼]]、[[虹膜]]、[[睫状体]]及脉络神经纤维瘤。由于本病引起眶骨缺损可致搏动性[[眼球突出]]或凹陷,且与[[桡动脉]]一致。如肿瘤原发于肌锥内,除[[眼球]]突出外还可出现[[视力障碍]]。 == 诊断检查 == 早期:咖啡色斑常为最早的表现,起于[[幼年期]],在10%~20%的正常人群中也可以见到,但如超过5块,则提示有本病的可能。 中期:浅表[[神经丛]]的神经纤维瘤表现为可推动的[[珍珠]]结节,可有疼痛或[[压痛]]。肿瘤在神经干内生长,致神经干弯曲、弯形,少数可致恶变。 [[口腔粘膜]]损害。 少数于上腭、颊、舌或唇发生乳头状瘤样损害。 晚期:[[内脏]]损害 严重度与皮损不相关,可有智力减退、癫痫、骨损害以及[[胃肠道]]、泌[[尿道]]、[[内分泌系统]]表现。组织病理:色素斑示[[表皮]]内DOPA阳性反应,[[黑素细胞]]增加,[[角质形成细胞]]和黑素细胞内可见球形巨大色素颗粒。疝样结节示切面呈灰白色,质地较坚韧,界限常明显,但无[[包膜]],由神经鞘细胞和神经。 == 治疗方案 == 主要为对症处理,如皮损有碍美观者或瘤块增大并有疼痛而疑有恶变者给予手术切除。有癫痫发作者应彻底检查,有时神经[[外科手术]]切除后尚可能再发。 应告知患者,其子女中有50%可发生本病,必要时应考虑[[绝育]]。 科学组合配方,[[剂型]]先进,疗效确切,孔氏特效验方纤瘤[[康复]]散采用[[中医]][[中药]]"渗透 散结 消瘤"三联一体综合[[疗法]] - 能直达病灶快速溶解,超强渗透,迅速[[灭菌]]止痛激活细胞,[[活化]]机体组织。 1、阻止结块、瘀结、肿块继续扩大,使已结块逐渐变软、[[萎缩]]、脱落。 2、防止病变细胞扩散,绞杀病变细胞。 3、修复损伤的[[毛细血管]],打通[[血脉]],使[[淤血]]不在聚集。 4、[[消肿]]止痛,对各种瘀结肿块引起的疼痛具有良好的止痛作用。 5、对全身各种不明结块有很好的治疗效果 === === == 预防方法 == 1、神经纤维瘤是常染色体显性疾病,其子女是50%可能发病,故应考虑绝育。<br> 2、有家族[[遗传病]]史的人们应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大,可能有恶变。要及时去有条件的医院诊治。<br> 3、出现严重[[合并症]]如颅内肿瘤、胃肠受累引起[[出血]]和[[肠梗阻]]或[[腹膜]]后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压等,需要手术时,必须和医生合作。 == 术后护理 == 术后护理的目的在于观察术后生理、病理变化、维护生命[[体征]]平稳;解除病人痛苦,满足生理必要;早期预防和发现[[并发症]],并及时妥善处理;指导功能锻炼,促进患者早日康复。<br> 1、床单位的准备:<br> 床单位应根据不同手术而准备,病室要求应安静,空气流通,阳光充足,温度、湿度适中,同时备氧气、[[引流]]瓶、[[呼吸机]]、[[心电监测]]仪等设备和[[急救]]药品,各种仪器设备必须试至正常运转后备用。<br> <br> 2、病人的[[搬运]]:<br> 搬运病人原则上要平稳,尽量减少震动,头不可过度后仰,以免引起病人[[血压]]突然下降。<br> 同时,注意防止各种管道脱落,采取三人平[[托法]],分别托起病人头颈、躯干、[[下肢]]、保持病人身体轴线平直。<br> <br> 3、术后护理——病人的卧位:<br> 原则上要求舒适、安全;全麻病人在未清醒前应去枕平卧,头偏向一侧,使口腔内呕吐物及[[气管]]分泌物易于流出,避免[[舌根]]后坠,[[呼吸道]]填塞;腰麻术后病人为避免 发生[[头痛]],应去枕平卧6小时;病人清醒、血压平稳后,可根据医嘱采取体位,颈、胸、[[腹部]]手术后多采取半坐位卧式,注意安全,并要防止[[骶]]尾部皮肤压疮;脑部 手术后,抬高头部15度-20度;[[脊柱]]、臀部手术后取仰卧位或俯卧位;[[腹股沟]]手术者取低半坐卧位式;四肢手术后,患肢抬高30度。<br> <br> 4、监测T.R.BP:<br> <br> 一般术后病人[[体温]]可略有升高,术后吸收热,不超过38度不作处理;如体温继续升高,或三天后才出现[[发热]],则应查看[[伤口]],检查[[血常规]],有无[[感染]]或其他合并症 发生;病人的[[脉搏]]、呼吸常随体温的升高略有改变,若体温正常或偏低,而脉搏增快且弱,脉压减少,甚或[[血压下降]]时,则为[[休克]]表现;脉快、[[呼吸急促]]、困难,常 为[[心力衰竭]]的表现;病人的呼吸深度,还可因胸、腰带[[包扎]]过紧而受限,故应适当调整。<br> <br> 5、伤口观察:<br> 应注意伤口有无渗血、渗液,[[敷料]]有无脱落,切口有无[[炎症]]等情况,如伤口有渗血,应更换[[无菌敷料]],加压包扎;对手术肢体,应以护架保护,并抬高患肢;对[[昏迷]]病人或病儿,应约束两手,防止抓掉敷料;对植皮[[创面]]要制动保护。 === === <br> == 那些[[纤维瘤]]适合手术? == 一般情况下,纤维瘤最好不要手术,下列情况下可以考虑手术: 1)仅当局限、单发的纤维瘤瘤体有较快生长速度并伴发[[全身感染]]症状; 2)瘤体巨大出现压迫症状,严重影响正常生活; 3)瘤体巨大、影响外部面容; 4)瘤体巨大、对脏器造成压迫和功能损害; 5)专业大夫通过病情分析后认为需要手术的。 == 神经纤维瘤与[[脂肪瘤]]的区别 == 脂肪瘤是一种[[良性肿瘤]],多发生于皮下。瘤周有一层薄的[[结缔组织]]包囊,内有被结缔组织束分成叶状成群的正常[[脂肪细胞]]。有的脂肪瘤在结构上除大量[[脂肪组织]]外,还含有较多结缔组织或血管,即形成复杂的脂肪瘤。脂肪瘤(lipoma)由成熟的脂肪组织所构成,在小儿较纤维瘤多见,凡体内有[[脂肪]]存在的部位均可发生。 脂肪瘤有一层薄的纤维内膜,内有很多纤维索,纵横形成很多间隔,最常见于颈、肩、背、臀和[[乳房]]及肢体的[[皮下组织]],面部、[[头皮]]、[[阴囊]]和阴唇,其次为腹膜后及胃肠壁等处;极少数可出现于原来无脂肪组织的部位。如果肿瘤中纤维组织所占比例较多,则称[[纤维脂肪瘤]]。 多发性神经纤维瘤是一种[[常染色体显性遗传病]],一般采取手术治疗,目前无根治术。 == 神经纤维瘤与神经性纤维瘤的区别 == 神经纤维瘤(neurofibroma)在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤,发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织,神经干和神经末端的任何部位都可发生。既可单发也可多发。但以多发为最常见,多发者即为神经瘤。 临床表现单发的神经纤维瘤凸出于皮面,皮下也可触及,呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有,多数较软,成年发病较多,儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。 神经性纤维瘤又称神经[[膜瘤]]、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺[[细胞瘤]]、神经周围纤维[[母细胞瘤]]。本病名目繁多,反映了对其来源有不同看法,归纳起来不外以下几类:第一类:神经膜瘤或雪旺细胞瘤;第二类:神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤,是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经、[[颅神经]]及[[交感神经]]。 == 牛奶咖啡色斑与神经纤维瘤 == 牛奶咖啡色斑为神经纤维瘤的另一个重要体征,约40%~50%的病人于出生时即存在,随年龄增长而逐渐变大,颜色变深且数目增多,以非暴露部位多见,其大小不一,边界清楚,多呈卵圆或其他形状,不突出皮肤,色斑间皮肤正常。正常人约有10%可有1个或多个色素斑,但如超过6个,其中有的直径>1.5cm时则应考虑本病的可能性。 ==参看== *[[眼科学/神经纤维瘤|《眼科学》- 神经纤维瘤]] *[[医疗康复/神经纤维瘤|《家庭医学百科·医疗康复篇》- 神经纤维瘤]] *[[家庭诊疗/神经纤维瘤|《默克家庭诊疗手册》- 神经纤维瘤]] [[Category:疾病]] [[Category:病理学]] {{底部模板-肿瘤}}
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