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{{头部模板-肿瘤}} {{百科小图片|bk9m0.jpg|}}[[神经纤维肉瘤]]是较少见的一种[[肿瘤]]占恶性[[软组织肿瘤]]的5%~10%。发病年龄以青年和中年多见。好发部位多在头颈部臀部、四肢及[[腹膜]]后等,亦可发生在[[背部]]腹壁及[[纵隔]]。一般为无痛瘤肿块,发展不快有些病例先有患肢的疼痛,而后出现肿物及受累[[神经]]源[[功能障碍]]。局部[[压痛]]40%病例伴有[[神经纤维瘤病]]。因[[症状]]较轻,来诊时肿瘤多较大多数长径在10cm以上。 ==[[病理]]改变== 1.肉眼所见 典型者肿瘤上附有一较大的神经干,但所属神经纤维肉瘤来源于无名神经,故无神经可寻,病变较深在,同其他[[肉瘤]]一样,切面灰白色,可伴有[[出血]]、[[坏死]]。 2.镜下所见 可见到恶性雪旺氏[[细胞]],瘤细胞呈梭形,核大深染,大小不均,可见[[核分裂]]像,还可见到[[上皮]]样雪旺氏细胞,瘤细胞圆形和多变形,胞浆多少不等,粉染颗粒状,排列成实体巢灶,也有为[[腺泡]]状或条索状结构。 ==[[临床表现]]== 发病年龄以青年和中年多见。好发部位多在头颈部、臀部、四肢及腹膜后等,亦可发生在背部、腹壁及纵隔。一般为无痛瘤肿块,发展不快,有些病例先有患肢的疼痛,而后出现肿物及受累神经源功能障碍。局部压痛,40%病例伴有神经纤维瘤病。因症状较轻,来诊时肿瘤多较大,多数长径在10cm以上。 ==鉴别诊断== 主要与[[纤维肉瘤]]相鉴别,纤维肉瘤细胞为梭形,交织排列,有明显异型性,但无核栅状排列,肿瘤与神经干无联系。 ==治疗措施== 以广泛切除为主要治疗,对复发难行广泛切除者可行[[截肢术]],对发生在[[骨盆]]内和椎旁不能广泛切除或切除不彻底者可辅以放疗,但效果不佳。有文献报告,[[化疗]]对发生转移的肿瘤有效,常用药物有[[阿霉素]]、[[长春新碱]]、[[环磷酰胺]]等。可发生血性及[[淋巴]]转移,5年[[生存率]]约30%。 [[分类:疾病]][[分类:肿瘤]] {{底部模板-肿瘤}}
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