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{{头部模板-肿瘤}} [[类癌]](carcinoid)又称类癌瘤(carcinoid tumor),是一组发生于[[胃肠道]]和其他器官[[嗜铬细胞]]的[[新生物]],其临床、[[组织化学]]和[[生化]]特征可因其发生部位不同而异。此种[[肿瘤]]能分泌5-[[羟色胺]]([[血清]]素)、[[激肽]]类、[[组织胺]]等[[生物学]]活性因子,引起[[血管]]运动障碍、胃肠[[症状]]、[[心脏]]和肺部病变等,称为[[类癌综合征]](carcinoid syndrome)。 ==[[病因学]]== 本病病因尚未阐明。类癌瘤是一种能产生小分子多[[肽]]类或肽类[[激素]]的肿瘤,即apud[[细胞瘤]],它能通过[[靶细胞]]增加环腺甙单磷酸盐起作用,能分泌具有强烈[[生理]]活性的血清素(5-羟色胺),胰[[舒血管素]]和组织胺外,有的还可分泌其它肽类的激素,如[[促肾上腺皮质激素]]、[[儿茶酚胺]]、[[生长激素]]、[[甲状旁腺激素]]、[[降钙素]]、[[抗利尿素]]、[[促性腺激素]]、[[胰岛素]]、胰[[升血糖素]]、[[前列腺素]]、胃泌素、[[胃动素]]等物质。产生类癌综合征的主要物质是血清素和缓激肽,组织胺也参与一部分作用。 血清素对周围血管和肺血管均有直接收缩作用,对[[支气管]]也有强烈收缩作用,对胃肠道节前[[迷走神经]]和[[神经节细胞]]有刺激作用,使胃肠道[[蠕动]]增强,分泌增多。 [[缓激肽]]有强烈的扩血管作用,有些类癌瘤尤其是[[胃类癌]]可产生大量的缓激肽、[[组胺]]等血管活性物质而引起[[皮肤潮红]]。循环中血清素增高还可引起[[心内膜纤维化]]。 正常情况下,食物中摄入的[[色氨酸]]仅2%左右被用作5-羟色胺(5-ht)的合成,98%进入[[烟酸]]及[[蛋白合成]]的[[代谢途径]]。但在类癌综合征的病人,60%的色氨酸可被瘤[[细胞]]摄取,造成5-ht合成增加,烟酸合成减少。60%摄入瘤细胞的色氨酸经色氨酸[[羟化酶]][[催化]]成5-[[羟色氨酸]](5-htp),再经[[多巴]][[脱羧酶]]变成5-ht,部分储存于瘤细胞的分泌颗粒内,其余部分直接进入[[血液]]内。在血液中游离的5-ht大部分经肝、肺、脑中的[[单胺氧化酶]](mao)降解成5-羟[[吲哚乙酸]](5-hiaa)自尿内排出。起源于[[中肠]]系统的类癌病人血清中5-ht水平升高,而尿内5-hiaa排出增加,此属典型的类癌综合征。此类约占类癌综合征病例的75%以上。[[前肠]]系统类癌往往缺乏多巴脱羧酶,不能使5-htp转变成5-ht,5-htp就直接被释放进入血液内,因此病人血清内5-htp水平升高,而5-ht不升高。病人尿中5-htp及5-ht排出增加,而5-hiaa增加不明显,此即不典型类癌综合征。 ==[[病理]]改变== 90%以上的类癌瘤发生于胃肠道,主要见于[[阑尾]]、末端[[回肠]]和[[直肠]],少数发生于[[结肠]]、胃、十二指肠、mckel[[憩室]]以及胆道、[[胰管]]、[[性腺]]、肺和支气管等。不同种族的人群,类癌的好发部位可能有差别。在日本的病例中发生于胃、十二指肠和结肠的类癌较欧美病例为多,[[小肠]]类癌则较少,推测此可能与日本人和欧美人各脏器中嗜铬细胞分布不同有关。 godwin综合2837例类癌,85.5%分布于胃肠道内。胃肠道外的发病部位有支气管、肺、头、肝、胰、[[子宫颈]]、[[腮腺]]、[[尿道]]、甚至[[睾丸]]或[[卵巢]]等。orloff综合文献3000例胃肠道类癌的分布,依次为阑尾47.0%、回肠27.5%、直肠17.0%、胃2.5%、结肠2.0%、[[空肠]]1.5%、[[十二指肠]]1.3%、meckel憩室1.0%、[[胆囊]]0.2%。以阑尾最多见,阑尾、回肠和直肠三者占全部胃肠道类癌的90%以上。 典型的胃肠道类癌,瘤常为细小的黄色或灰色粘膜下结节样肿块,单发或多发,粘膜表面多完整,其形态不一,有结节状,[[息肉]]样或环状等表现。少数瘤体表面可形成[[溃疡]],外观酷似[[腺癌]],常侵入[[肌层]]和[[浆膜层]]。一部分病人可有多源性类癌瘤存在。回肠类癌常为多发,瘤体较小,直径为3.5cm以下,多在1.5cm左右。国内一组统计78例,[[直肠类癌]]部位均在直肠10cm以下范围,瘤体大小约0.2~2.5cm,多小于1.0cm,形似息肉,但无蒂。切面观呈灰白或灰黄色,质硬,边界清楚。 类癌细胞在[[显微镜]]下呈方形,柱状,多边形或圆形。[[细胞核]]均匀一致,很少有[[核分裂]]相,[[细胞浆]]内含有嗜酸性颗粒。根据[[电子显微镜]]的观察,胃肠道各部分类 癌的胞浆内颗粒形态与组织化学各呈不同表现。小肠类癌细胞内含有较大而多形的颗粒,[[银染色]]反应阳性故为亲银性。胃类癌细胞的颗粒呈圆形,银染色[[反应时]],必须加入外源性[[还原剂]]才呈阳性反应,故为嗜银性。直肠类癌细胞的颗粒较大,圆形,均匀一致,亲银和嗜银的[[染色]]反应均阴性,故为无反应性。 类癌的[[组织学]]结构特点为瘤细胞的排列呈多样化,soga等根据排列方式分成5型。 a型 类癌细胞聚成[[结节]]性之实性巢团,细胞大致圆形,排列不规则,呈索状侵入周围。多见于起源中肠系统的类癌,是最典型的一型。 b型 瘤细胞呈小状结构,排列成一层,如壳状,细胞核在周边部分,排列整齐如栅状或条带状,多见于起源于前肠系统的类癌。 c型 方型细胞排列成腺体状,但其中无空腔,或成[[玫瑰花]]型。 d型 瘤细胞形状不规则,排列不规则,成大片髓样结构。c型及d型多见于起源于后肠系统的类癌。 e型 为上述四型的各种混合型。 类癌的不典型[[增生]]和核分裂相均不明显,一般很难从细胞形态来判断其恶性程度。可以参考:①类癌的大小,综合843例手术资料,最大直径在1cm以下者,90%~100%表现为良性病程。1~2cm之间者,30%~50%有转移。直径>2cm者,80%~100%有转移。②[[浸润]]程度,据统计已侵犯胃肠道肌层的类癌,90%发生转移。③生长部位,[[阑尾类癌]]几乎都呈良性病程,即使已浸润至[[浆膜]],发生转移仍较少见(<2%)。 小肠类癌的转移率为30%,结肠为38%。十二指肠和胃的恶性类癌比小肠少见。 类癌的转移途径可以直接浸润生长,穿透浆膜至周围组织内,亦可发生[[淋巴]]转移或血行转移。并无[[局部淋巴结]]转移而直接发生血行转移亦偶见有报道。血行转移以肝最多见,亦可转移至骨、肺及脑,其他少见之转移部位见诸报道的有:卵巢、[[附睾]]、[[皮肤]]、[[骨髓]]、后腹膜、[[眼眶]]、[[肾上腺]]、脾、胰、肾、[[甲状腺]]、[[膀胱]]、[[前列腺]]、子宫颈。亦有转移入[[乳腺]]的报道,其[[临床体征]]与原发乳腺癌极为相似。 类癌细胞起源于apud[[细胞系]]统中的肠嗜铬细胞(又名kulchitsky细胞),此种细胞来源于[[胚胎]][[神经嵴]],广泛分布于[[消化道]],具有嗜铬亲银的颗粒,能产生多种肽胺类激素。近年来随着[[免疫]]组织化学技术的进展,已使多种激素在组织切片上得到证实。类癌综合征系由于血清素和多种血管活性物质经[[肝脏]]形成[[代谢]]产物,经血进入肺和心脏,使[[肺动脉]]和[[心内膜]]下[[纤维]]组织增生,约半数病例伴有右[[心瓣膜病]]变,包括[[肺动脉瓣]]及[[三尖瓣]]增厚、缩短、僵硬、粘连。心内膜和[[腱索]]可发生纤维增厚,引起[[肺动脉瓣狭窄]],[[三尖瓣闭锁不全]]等。左心内膜下[[弹性纤维]]内层有局灶性或弥漫性纤维增生等[[心脏病]]变,尤以[[支气管类癌]]发生左心、肺动脉、三尖瓣、[[主动脉瓣]][[纤维化]]更为多见。 ==诊断== 类癌瘤缺乏特殊征象,诊断颇为困难。临床上往往被忽略或误诊为[[阑尾炎]]、[[克隆病]]、[[肠癌]]等[[疾病]]。当类癌瘤出现类癌综合征时,诊断较易。典型者表现为皮肤潮红、[[腹泻]]、[[腹痛]]、[[哮喘]]、右心瓣膜病变和肝肿大等。血清5-HT含量增加和尿中5-HIAA排出增多,对诊断有意义,如超过261.5~523μmol/24h,诊断即可成立。肿瘤的组织学检查可获得确诊。 类癌的原发部位以及有否转移,需要根据病情选择以下检查:①消化道内镜检查及活检;②[[支气管镜检查]]可确定位于支气管的类癌;③选择性[[血管造影]]对肠道类癌有帮助;④B超或CT检查可了解类癌肝转移情况;⑤直肠指诊和[[直肠镜检查]]有助于直肠类癌的诊断。 ==治疗措施== (一)手术治疗 手术切除原发病灶是最有效的治疗方法。早期手术效果尤好,但是即使发生转移,切除大的原发病灶也能减轻和消除症状。阑尾类癌瘤转移少见,一般认为仅作单纯阑尾切除即已足够。当肉眼下有明显转移,肿瘤直径超过2cm者方考虑作扩大根治手术。小肠类癌恶变率高,应积极作根治术。 小的无症状性直肠类癌可作局部切除。Orloff报告,直径超过1cm的直肠类癌易播散到区域[[淋巴结]],而直径小于1cm者,病变一般不超过[[粘膜下层]],认为根治性手术只限于直径超过2cm,侵犯肌层或局部切除后复发者。 胃、十二指肠类癌瘤,如果直径小于1cm者,可作局部切除。如超过1cm者应作部分胃切除和网膜切除。十二指肠第二、三段类癌瘤可能需要作胰十二指肠切除,但此手术的[[死亡率]]甚高,应慎重掌握。 当有肝脏转移灶时,最好的姑息治疗是[[肝叶]]切除或转移瘤切除。有报告切除肝内大的孤立转移灶后,症状明显缓解,尿中5-HIAA明显下降,且生存多年。不能手术切除时可作肝动脉插管[[栓塞]]或灌注治疗。 类癌瘤手术的[[并发症]]较多,包括易发生[[麻醉]]意外,手术探查肿瘤时可促发类癌危象,手术操作对肿瘤的挤压常可引起严重的[[低血压]],因此需作[[术前准备]],投用大剂量的[[抗血清]]素药物,备用血管活性药物及时纠正低血压。避免使用[[儿茶酚胺类]]药物,慎用硫苯妥钠作诱导。 类癌综合征患者的[[心脏瓣膜病]]变可通过修补手术获得显著疗效已有报道。 (二)[[内科]]治疗 主要针对类癌瘤所释放的不同血管活性物质以及对症处理和[[支持疗法]]。 1.血清素[[合成抑制剂]] 对氨[[苯基]][[丙氨酸]](Parachlorophenylanine)能抑制[[色胺]]酸羟化酶的活力,阻断血清素的合成,剂量每日~4g,分4次口服。使腹泻完全缓解,并可减轻皮肤潮红的发作。目前此药很少应用,被5-氟色氨酸(5-Flurotryptophan)所代替,作用与前者相似,但[[副作用]]少。剂量600mg,分3次口服,6~8周时尿内5-HIAA明显减少。[[甲基多巴]]及[[盐酸]]4-[[脱氧吡哆醇]](4-Deoxy-pyridoxine HCl)抑制5-羟色胺的脱羟作用,从而阻断血清素的合成,对缓解腹痛、腹泻有一定效果,尤其对胃的类癌综合征所致的症状,剂量每次~500mg,3~4次/日。但对产生血清素的多数类癌无效,其副作用易产生[[血压]]下降。 2.血清素[[拮抗剂]] 有下列三种 (1)[[甲基麦角酰胺]](methysergide):每天6~24mg口服。急性发作时,可予1~4mg一次静注,或用10~20mg加于100~200ml[[生理盐水]]中在1~2小时内[[静脉滴注]],能较好地控制潮红、哮喘发作和腹泻。其控制腹泻作用强于赛庚定。副作用有低血压、[[晕厥]]、倦怠和[[抗药性]],长期应用可并发[[腹膜]]后、[[心瓣]]膜和其他组织纤维化性损害以及水[[潴留]]。 (2)赛庚定(cyproheptadine,periactin):6~30mg/d口服。如为了缓解急性症状,可予50~75mg加于100~200ml生理盐水中静滴,疗效与甲基麦角酰胺相似,但控制潮红比后者为优。副作用与甲基麦角酰胺相似,但不会引起纤维化性病变。 3)noznam:可分解5-HT,常用2.5g[[静脉注射]]。 3.[[激肽释放酶]][[抑制剂]] 下列药物可选用: (1)[[抑肽酶]](trasylol):可抑制激肽释放酶,作用最快最强,可使血中缓激肽迅速破坏,低血压得以缓解。常用2.5~12.5万u静脉注射,24小时内可用250万u。 (2)6[[氨基己酸]](6-amino caproic acid):能对抗激肽释放酶。先以5g[[静脉滴入]],继以1g/hr维持。 (3)iniprol(Cy66):也能抑制激肽释放酶。可用100万u[[静脉]]注入,必要时可加大剂量。 (4)[[苯氧苄胺]](phenoxybenza mine):予10~30mg/d。可抑制激肽释放酶的释放。 4.其他药物的应用 (1)抗组织类药物:在少数组织胺升高者有助于控制潮红。 (2)[[皮质类固醇]]:可予[[强的松]]15~40mg/d,对伴有类癌综合征的前肠型类癌有明显效果,对其他类癌无效。 (3)甲哌[[氯丙嗪]](prochlorperazine):10mg每日~4次,偶有助于控制潮红。酚噻嗪(phenothiazine)对缓解前肠型类癌[[内分泌]]症状,有一定疗效。 (4)甲基多巴(methyldopa,aldome):250~500mg,每6~8小时一次,有助于缓解腹泻。 (5)[[生长抑素]]制剂善得定(Sandostatin):近年文献报告善得定能有效控制类癌综合征的症状,并使肿瘤缩小。每次μg,[[皮下注射]],每日~3次,可使皮肤潮红及腹泻在短时内迅速控制,血清素迅速下降,具有较好的姑息疗效。 5.[[化学]]治疗 [[阿霉素]](adriamycin)或5-Fu均各有20%左右的有效率。[[链脲霉素]](streptozotocin)与5-Fu的联合应用,可取得33%的有效率。中数有效维持期为7个月。近年来有报道使用[[α-干扰素]]治疗,可以缓解类癌综合征的症状。每日300万u~600万u,肌注,有效率为47%,中数有效维持期34个月。 6.支持疗法 食物应富于营养和热卡,补充[[蛋白质]],给予足够[[维生素]],避免可诱发皮肤潮红和腹泻的食物如牛奶制品、蛋类、柑桔等。 [[分类:疾病]][[分类:肿瘤]][[分类:病理学]][[分类:生理学]][[分类:诊断学]] ==参考== *[[家庭诊疗/类癌|《默克家庭诊疗手册》- 类癌]] {{底部模板-肿瘤}}
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