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{{百科小图片|bk6wf.jpg|[[红皮病]]}}红皮病一种少见而严重的[[皮肤病]]又称[[剥脱性皮炎]],其特点是,全身或大面积[[皮肤]]有弥漫性[[红斑]][[肿胀]]及[[脱屑]]。红皮病的典型表现是全身皮肤弥漫性的潮红、[[浸润]]、肿胀、脱屑,皮损受累面积达到整个皮肤的80%以上,但是红皮病不仅仅表现在皮肤,粘膜、[[皮肤附属器]]、[[淋巴结]]甚至[[内脏]]均有受累。 ==简介== 红皮病又称剥脱性皮炎,是一种严重的全身性[[疾病]],一般认为红皮病与剥脱性皮炎为同一种疾病,前者以{{百科小图片|bk6wg.jpg|红皮病患者}}广泛和明显红斑浸润损害伴有糠秕状脱屑为特征,而后者存在广泛性[[水肿]]性红斑,伴有大量脱屑。因本病脱屑有时并不明显,故认为前者的名称更好、更通用。皮肤受累面积≥90%是诊断本病的先决条件。 ==病因== ===直接原因=== 一种少见而严重的皮肤病。全身或大面积皮肤弥漫性红斑、肿胀及脱屑。其原因可能是: (1) [[银屑病]]、[[湿疹]]、[[脂溢性皮炎]]、[[毛发红糠疹]]、[[扁平苔藓]]等恶化而引起。 (2) [[淋巴瘤]]及其它[[恶性肿瘤]]如[[蕈样肉芽肿]]﹑[[霍奇金氏病]]﹑[[恶性淋巴瘤]]﹑[[白血病]]等可发生红皮病﹐预后严重{{百科小图片|bk6wh.jpg|红皮病患者}}(3) [[药物过敏]]所致。应根据病情,仔细检查后确诊并寻找病因。本病病程慢性,不易治愈。应根据原发病处理。治疗时应采用[[支持疗法]],食用高蛋白、高维生素饮食,小量[[输血]]。有感染时给[[抗生素]],但应注意[[过敏反应]]。加强护理,适当外用药物。 ===[[辨证]]原因=== 1、火毒炽盛 证见全身皮肤[[红肿]],灼热[[瘙痒]]或有[[大疱]]、[[糜烂]][[渗出]],[[寒战]]、[[高热]],[[心烦]]不安,口渇欲饮。苔黄腻,舌绛红,脉洪数。 2、气阴两虚 证见皮肤红肿渐退,渗出减少,皮肤暗红,[[表皮]]层层脱屑,状如落叶,[[发热]]或轻或重,神疲[[无力]],口渇,不思饮食,或口舌糜烂,饮食困难。舌绛无苔,[[脉细数]]。 ==[[临床表现]]== 有急﹑慢性之分。 由药物[[变态反应]]致病者多为急性﹐发病急﹐病情较重。 初发[[皮疹]]可为[[猩红热]]样﹑[[麻疹]]样或[[丘疹]]性﹐皮疹迅速扩展﹑融合并延及全身﹐形成剥脱性皮炎。伴发于恶性肿瘤者多为慢性﹐发病较缓﹐病程长﹐可迁延数月或数年﹔初起时皮肤有潮红浸润性斑片﹐迅速扩展融{{百科小图片|bk6wi.jpg|红皮病}}红皮病合﹐使全身或大部皮肤呈弥漫性潮红﹑肿胀﹑脱屑﹐有时有渗液。久之﹐皮肤外观红亮﹑干燥﹑粗厚﹐伴有瘙痒﹑干燥感或疼痛。 除严重的皮肤病变外﹐还可发生[[毛发]]脱落﹑指(趾)甲变形或脱落﹑全身性[[淋巴结肿大]]﹑[[肝脏]]及[[肾脏损害]]﹑[[肺炎]]﹑[[脾脏]]肿大﹑[[胃肠道]][[症状]]﹑[[白细胞减少]]﹑嗜酸性[[白细胞增多]]等。病人多有瘙痒﹐有时痒感显著。由于[[毒素]]被吸收和散热[[功能障碍]]﹐可有不同程度的发热。药物引发者﹐多伴发热﹔有高热伴[[中毒]]症状时﹐应考虑到并发[[感染]]。此外﹐全身皮肤炎症使皮肤[[血流量]]增加﹐大量脱屑及渗液等又造成热﹑水分及[[蛋白质]]丢失﹐可导致[[低体温]]﹑[[脱水]]﹑[[血浆蛋白]]降低及[[电解质平衡]]紊乱。病人[[抵抗力]]降低还易继发严重感染。 红皮病的典型表现是全身皮肤弥漫性的潮红、浸润、肿胀、脱屑,皮损受累面积达到整个皮肤的80%以上,但是红皮病不仅仅表现在皮肤,粘膜、皮肤附属器、淋巴结甚至内脏均有受累。 (1) 粘膜症状较为明显,可出现眼结合膜炎、[[眼睑]]缘炎、[[角膜炎]]、[[角膜溃疡]]、[[口腔]]红肿、[[溃疡]]、疼痛,[[吞咽]]时症状加重。[[女阴]]、[[尿道]]、[[肛门]]部位的粘膜常常糜烂,有分泌物。 (2) 皮肤附属器毛发脱落,轻者毛发稀疏,重者可致广泛大量脱落。病情越重,毛发脱落越明显,病情恢复{{百科小图片|bk6wj.jpg|红皮病患者}}后,毛发可以再生。指(趾)甲可以出现[[萎缩]]、混浊、凹陷等,尤其以银屑病性红皮病所致甲改变最明显。 (3) 淋巴结肿大2/3红皮病患者有不同程度淋巴结肿大,其中以[[腹股沟]]和腋下淋巴结受累机会最多,[[颈部]]次之。 (4) [[肝脾肿大]]约1/3到2/3的患者伴有肝脾肿大。药物过敏和淋巴瘤所致的红皮病,肝脾肿大的机会较多。若有明显的肝脾肿大,应考虑恶性淋巴瘤。 红皮病 (5) [[体温]]升高正常情况下,人体[[产热]]和散热过程保持[[动态平衡]]。红皮病患者由于毒素被吸收和皮肤散热机能失常,可引起不同程度的发热,多数患者体温在38℃-39℃左右。如果高热,中毒症状明显,应考虑并发感染。 (6) [[血液]]动力学改变红皮病患者可出现[[颈静脉]]压升高,肝脏肿大,[[下肢]]凹陷性水肿,心率增快等。这些症状随皮肤病变恶化而加重,随皮肤症状好转而减轻。若是老年患者,或有[[高血压]]、[[冠心病]]的患者,[[心脏功能]]较差,出现血液动力学改变,可致[[心力衰竭]],甚至造成死亡。 (7) [[内分泌]]改变有少数男性患者可出现[[乳房]]女性化,[[睾丸萎缩]],精虫减少。女性可致[[月经失调]],乳房组织[[增生]],并伴有[[性激素]]及其[[代谢]]产物异常。 因此说,红皮病不仅仅是[[皮肤改变]],它可以累及多种脏器,对患者危害极大。 本病的病因可能与药物过敏、某些[[炎症]]性皮肤病的进一步发展、恶性肿瘤等相关,也有原因不明。 ==诊断依据== 主要根据典型的临床表现。对原有皮肤病的诊断要根据病史﹑残存的皮肤改变﹑以前的[[皮肤活组织检查]]结{{百科小图片|bk6wk.jpg|红皮病}}果及对治疗的反应等。有时残存的毛发红糠疹或银屑病病损有助于发现原有皮肤病。皮肤活检有助于除外塞札里氏[[综合症]](全身瘙痒,阵发性[[多汗]]﹐[[皮肤增厚]]﹐有银屑病样或湿疹样皮损﹐可能与[[网状内皮系统]]疾病有关)及其它恶性病变。淋巴结肿大明显时,提示[[淋巴系统]]恶性肿瘤的可能性。 1、全身皮肤弥漫性潮红、水肿并有多量糠秕样或叶片状[[鳞屑]],自觉皮肤痒感或剧痒。 2、[[头发]]和[[体毛]]脱落、稀少,指、[[趾甲]]肥厚或脱落,少汗或[[无汗]]。 3、可有发热、[[恶寒]]、倦怠和淋巴结肿大。 4、大多数病例因其他皮肤病的发展所致,如银屑病、湿疹、毛发红糠疹、脂溢性皮炎等。本病也发生于恶性淋巴瘤,如蕈样肉芽肿,Sezary[[综合征]]、[[何杰金病]]以及白血病等。另尚有药物性红皮病和特发性红皮病(病因难以明确)。 5、[[实验室检查]] 有助于判断原疾病和全身状态,如血和[[尿常规]]、肝、肾、心、肺功能、血浆蛋白、电解质、[[骨髓]]穿刺、[[骨骼]]X线摄片和[[活组织检查]]等。 ==鉴别诊断== ===[[中毒性表皮坏死松解]]症型[[药疹]]=== 虽有高热、广泛大片红斑及[[大疱性]]皮损,但主要皮损为红斑基底上的大水疱,疱壁松弛,[[尼氏征]]阳性。 ===落叶性[[天疱疮]]=== 正常皮肤上出现大疱,尼氏征阳性,通常不伴有粘膜损害。依据组织病理可鉴别。 ===疗效标准=== <b>1、治愈 </b> [[皮肤潮红]]、水肿和鳞屑消退,皮肤呈现正常外观,实验室检查结果正常或明显改善,全身状态良好。{{百科小图片|bk6wl.jpg|红皮病脚部症状}}<b>2、好转 </b> 皮肤潮红和水肿显著消减,鳞屑明显减少或大部分皮肤呈正常外观,全身状态得以改善。 <b>3、未愈 </b> 住院治疗6-8周,皮肤潮红和水肿减轻,但剥脱现象未得到控制。 ==治疗方案== ===病因治疗=== 对于原因不明的红皮病患者,应力争寻找病因。原因已明确的,还要注意有哪些诱因可使病情加重。如[[肿瘤]]所致者,应在有条件时力争手术切除,淋巴瘤或白血病患者可采用放[[化疗]];银屑病、湿疹、毛发红糠疹等所致者,应在病情控制后对原发疾病进行积极有效治疗,以防再发红皮病。 ===支持疗法=== 由于红皮病患者大量脱屑,蛋白质丢失,发热亦消耗体内水液及热能,因此及时补充足量蛋白质、水及电解质十分关键。输液时速度不宜过快,以防[[心脏]]负荷过大而心力衰竭、定期测定血中电解质,由于红皮病患者皮肤渗出体液较多,带出大量电解质,若不及时补充,甚至会危及生命。 ===抗感染=== 红皮病患者皮损遍及全身,皮肤失去了抵御外界[[细菌]]的能力,加之使用皮质激素,机体抵抗力低下,极易感染。一旦发现感染灶,要及时给以足量有效的抗生素,力争在短期内控制感染。 ===[[激素]]治疗=== 使用激素的原则是足量,一般情况下每日给以[[强的松]]40-60mg。症状控制之后,应逐渐递减激素的用量,切不可突然自行停药。 ===中医药治疗=== 根据中医辨证施治,可将[[红皮]]症分为毒热蕴结、[[热毒]]挟湿及[[热盛伤阴证]]。中医药对于红皮病的治疗有其独到之处。1[[火毒炽盛证]]型:治宜[[凉血]][[清热]],[[解毒]]利湿。方药:[[犀角地黄汤]]加减。鲜[[生地]]30g,[[赤芍]]9g,[[丹皮]]9g,[[紫草]]12g,[[银花]]12g,[[黄芩]]9g,[[板兰根]]、[[蒲公英]]各30g,[[土茯苓]]30g,[[生甘草]]12g。2气阴两虚:治宜[[益气养阴]],[[健脾化湿]]。方药:[[参苓白术散]]合[[增液汤]]加减。[[黄芪]]9g,[[党参]]9g,[[白术]]9g,[[茯苓]]12g,[[怀山药]]15g,生地18g,[[玄参]]9g,天[[麦冬]]各9g,[[天花粉]]12g,生甘草3g。 [[地塞米松]] (6)[[西药]]治疗 ===全身治疗=== ① 病因治疗:尽量寻找病因,针对不同病因进行适当治疗。② 支持治疗:给予高蛋白饮食,补充多种维生素,维持水、电解质平衡。有感染时应及时应用抗生素。 ③ 激素治疗:可缓解症状、缩短病程。一般可用强的松40~60mg/日口服,病情重者可采用地塞米松10-20mg[[静脉滴注]],每日1次。待症状控制后渐减量至维持量。 ④ [[免疫抑制剂]]:氨甲喋呤、[[雷公藤]]可用于银屑病、毛发红糠疹所引起的红皮病,以减少激素用量且有益于原发病的治疗。 ⑤ [[抗组胺剂]]:有[[镇静]]、[[止痒]]作用,瘙痒明显者可使用。 局部治疗 治疗原则是止痒、保护皮肤防止感染。 ① 糜烂渗出明显者,用3%[[硼酸]][[湿敷]]。 ② 干燥部位可用[[粉剂]]、[[洗剂]]、[[乳剂]]及软膏,如[[炉甘石洗剂]]、[[氧化锌油]]及各种[[皮质类固醇]]软膏等。 ③ 眼、口腔及外阴损害应给予相应护理。 (7) 药物变态反应引起者,及早给予大剂量[[皮质类固醇激素]],尽快控制病情,如原发病为银屑病或毛发红糠疹﹐可按原来的疾病给予治疗。外用药应尽量简单,避免使用高浓度的或有刺激性的药物。 (8) 加强护理﹐预防[[继发感染]]。 (9) 根据皮肤情况决定外用药治疗。 ==患者禁忌== 红皮病由于皮损面积广泛,病情较重,更应注意饮食禁忌。不正确的[[忌口]]会使患者营养摄入不足而损伤正{{百科小图片|bk6wm.jpg|红皮病禁食[[葡萄]]}}气,不利于皮损恢复。绿叶[[蔬菜]]及瓜果含有丰富的[[维生素C]],可以减轻[[毛细血管]]渗出,起到[[消肿]]及减缓皮肤炎症的作用;瘦肉、蛋类、奶制品等含有大量蛋白质及钙质,能够补充脱屑所致蛋白质丢失,并可以增加[[血管]]内[[胶体渗透压]],减轻组织水肿;钙质的补充还可以防止长期卧床所致[[骨质疏松]];玉米、[[荞麦]]、燕麦等含有B族[[维生素]]及纤维素,不仅可以帮助皮肤生成,还能够保持大便通畅,帮助毒素排出。 中医辨证红皮病为[[血热]]内蕴、[[热盛伤阴]],故饮食当以凉血、[[养阴]]之品为最佳,而温燥之品当忌。水果以梨、[[西瓜]]、[[甘蔗]]、[[荸荠]]等为佳,[[桂圆]]、橘子、葡萄等温燥之品少食;多饮水,而市售某些甜味饮料则滋腻碍脾;茶以花茶、绿茶为好,红茶、乌龙茶、砖茶有[[温热]]之性,宜少饮用;蔬菜中应多食[[冬瓜]]、[[苦瓜]]、[[黄瓜]]等清热利尿之品,但葱、姜、[[辣椒]]、[[大蒜]]、[[花椒]]、[[茴香]]等辛燥发物不宜食用;[[羊肉]]、鱼虾等海鲜亦不宜食用。 另一饮食原则为进食易于[[消化]]之品,且应经常变换口味以保持良好食欲,忌食肥[[甘油]]腻之品以防滋腻脾胃,败坏[[胃气]]。 ==预防调摄== 1、避免滥用药物,对[[急性期]]的其它皮肤病患者勿用刺激性强的药物。 2、宜食高蛋白食物,多吃水果蔬菜,忌饮酒及辛辣刺激性食物。 3、对药物过敏所致的红皮病,治疗过程中选择用药应特别慎重,避免出现交叉过敏反应。 4、注意皮肤的清洁及保持良好的环境,如空气流通、定期空间[[消毒]]、被褥的清洁等,尤须做好口腔、眼、外阴的护理及防止[[褥疮]]发生。 本病又称剥脱性皮炎,一般分急性和慢性两型。 红皮病的典型表现是全身皮肤弥漫性的潮红、浸润、肿胀、脱屑,皮损受累面积达到整个皮肤的80%以上,但是红皮病不仅仅表现在皮肤,粘膜、皮肤附属器、淋巴结甚至内脏均有受累。 (1)粘膜 症状较为明显,可出现眼结合膜炎、眼睑缘炎、角膜炎、角膜溃疡、口腔红肿、溃疡、疼痛,吞咽时症状加重。女阴、尿道、肛门部位的粘膜常常糜烂,有分泌物。 (2)皮肤附属器 毛发脱落,轻者毛发稀疏,重者可致广泛大量脱落。病情越重,毛发脱落越明显,病情恢复后,毛发可以再生。指(趾)甲可以出现萎缩、混浊、凹陷等,尤其以银屑病性红皮病所致甲改变最明显。 (3)淋巴结肿大 2/3红皮病患者有不同程度淋巴结肿大,其中以腹股沟和腋下淋巴结受累机会最多,颈部次之。 (4)肝脾肿大 约1/3到2/3的患者伴有肝脾肿大。药物过敏和淋巴瘤所致的红皮病,肝脾肿大的机会较多。若有明显的肝脾肿大,应考虑恶性淋巴瘤。 (5)体温升高 正常情况下,人体产热和散热过程保持动态平衡。红皮病患者由于毒素被吸收和皮肤散热机能失常,可引起不同程度的发热,多数患者体温在38℃~39℃左右。如果高热,中毒症状明显,应考虑并发感染。 (6)血液动力学改变 红皮病患者可出现颈静脉压升高,肝脏肿大,下肢凹陷性水肿,心率增快等。这些症状随皮肤病变恶化而加重,随皮肤症状好转而减轻。若是老年患者,或有高血压、冠心病的患者,心脏功能较差,出现血液动力学改变,可致心力衰竭,甚至造成死亡。 (7)内分泌改变 有少数男性患者可出现乳房女性化,睾丸萎缩,精虫减少。女性可致月经失调,乳房组织增生,并伴有性激素及其代谢产物异常。 因此说,红皮病不仅仅是皮肤改变,它可以累及多种脏器,对患者危害极大。 本病的病因可能与药物过敏、某些炎症性皮肤病的进一步发展、恶性肿瘤等相关,也有原因不明。 红皮病是一种严重的皮肤病,来势凶猛,[[死亡率]]可高达10%~20%。因此,对于红皮病的治疗应做到及时、准确,主要从以下几方面入手: (1)病因治疗 对于原因不明的红皮病患者,应力争寻找病因。原因已明确的,还要注意有哪些诱因可使病情加重。如肿瘤所致者,应在有条件时力争手术切除,淋巴瘤或白血病患者可采用放化疗;银屑病、湿疹、毛发红糠疹等所致者,应在病情控制后对原发疾病进行积极有效治疗,以防再发红皮病。 (2)支持疗法 由于红皮病患者大量脱屑,蛋白质丢失,发热亦消耗体内水液及热能,因此及时补充足量蛋白质、水及电解质十分关键。输液时速度不宜过快,以防心脏负荷过大而心力衰竭、定期测定血中电解质,由于红皮病患者皮肤渗出体液较多,带出大量电解质,若不及时补充,甚至会危及生命。 (3)抗感染 红皮病患者皮损遍及全身,皮肤失去了抵御外界细菌的能力,加之使用皮质激素,机体抵抗力低下,极易感染。一旦发现感染灶,要及时给以足量有效的抗生素,力争在短期内控制感染。 (4)激素治疗 使用激素的原则是足量,一般情况下每日给以强的松40~60mg。症状控制之后,应逐渐递减激素的用量,切不可突然自行停药。 (5)中医药治疗 根据中医辨证施治,可将红皮症分为毒热蕴结、热毒挟湿及热盛伤阴证。中医药对于红皮病的治疗有其独到之处。 [[分类:疾病]][[分类:皮肤病]]
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