纤维结构不良

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纤维结构不良是一种纤维骨组织良性瘤分化。常见为单灶性的骨病损。常发生于青少年骨骼快速生长期,可终生扩大发展。多发性纤维结构不良为邻近骨的多发病灶。好发部位为股骨近段、胫骨肱骨肋骨和头面骨,全身其它骨也有发生。病损影响骨的强度,反复病理性骨折造成畸形。伴有性早熟,Café-au-lait斑的多灶性纤维结构不良称为Albright’s综合症

纤维结构不良的原因

骨纤维结构不良的发病原因不明,有人认为是内分沁紊乱所致,也有人认为是骨的发育异常所形成。

纤维结构不良的诊断

根据发病年龄、部位等临床表现,特别是结合颅骨X 线表现的特点,可以做出诊断。

纤维结构不良的鉴别诊断

1.囊肿型 多见于发病早期或颅盖部位的病变,在颅骨板障之间可见大小不等的囊肿样骨密度减低区,有的表现为多房性,板障增宽,外板隆起变薄,而内板常不受影响。

2.硬化型 多见于病变晚期或位于颅底部位的病变,病变较广泛,常引起颅骨畸形改变,骨质增厚,阴影密度增大呈“象牙质”硬化改变,多见于额骨眶板蝶骨小翼部位。

3.混合型 为囊肿型和硬化型同时存在,多见于颅骨穹隆部,范围较小者需要与脑膜瘤引起的颅骨改变相鉴别。若为多发性者,在身体的其他部位骨骼也能见到上述的类似表现。有软骨组织存在时,呈云絮状或棉团样阴影。骨组织较多时可呈磨玻璃状。

根据发病年龄、部位等临床表现,特别是结合颅骨X 线表现的特点,可以做出诊断。

纤维结构不良的治疗和预防方法

根据不同的病因进行针对性治疗。

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