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组织细胞纤维瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[组织细胞纤维瘤]]是由组织[[纤维]][[母细胞]]组成的[[干骺端]][[错构瘤]]。目前把病灶小、无临床[[症状]]、病变局限于[[骨膜]]下或[[皮质]]内的称之为干骺端纤维性缺损,而把病灶较大,病变可扩展侵入[[髓腔]]而且常合并[[病理性骨折]]的称之为[[非骨化性纤维瘤]]。 ==组织细胞纤维瘤的病因== (一)发病原因 是由组织[[纤维]][[母细胞]]组成的[[干骺端]][[错构瘤]]。 (二)发病机制 肉眼病变呈椭圆形,大小不一,剖面质韧为黄色或锈棕色,不含[[骨组织]],[[肿瘤]]周围有一薄的[[骨质]][[硬化]]带。 组织形态主要由[[纤维结缔组织]]构成,排列成漩涡状或轮辐状,[[细胞]]之间为[[胶原纤维]]。不同病灶区内有不同数量的胶原纤维和纤维母细胞,这种梭形纤维母细胞被称之为兼性纤维母细胞,病灶内还可见散在或成堆的[[多核]][[巨细胞]],体积小,核一般为3~10个。也可见吞噬[[脂质]]和[[含铁血黄素]]的组织细胞即泡沫细胞,当大量泡沫细胞存在时,吞噬大量色素,[[标本]]呈锈棕色,易误诊为[[黄色瘤]],此外,还可见[[淋巴细胞]]和[[浆细胞]]分散于组织间,病变内无新生骨形成,周缘可见有反应性骨质硬化[[增生]]。 ==组织细胞纤维瘤的症状== [[组织细胞纤维瘤]]最常见于儿童及青少年,5~20岁最多见。Schajowicz报道年龄从7个月~69岁,男女发病无明显差异,有报道男性多于女性。 发病部位以下肢[[长骨]]最多见,主要位于[[膝关节]]周围。[[股骨]]远端[[干骺端]]最常见,其次为[[胫骨]]近端及远端干骺端,[[腓骨]]近端干骺端也常见,比较少见的部位还有股骨近端干骺端及[[上肢骨]]。单发组织细胞纤维瘤在[[短骨]]及[[扁骨]]非常罕见。 组织细胞纤维瘤也可有多发病灶,可发生于同一骨的不同部位,也可发生在不同骨,这种称之为多发性组织细胞纤维瘤,其发病年龄与单发相似。[[多发病]]灶最常见于单[[下肢]]或双下肢,同时可累及[[骨盆]]骨。 病变多在干骺端,可随病情发展,病变可以逐渐向骨干移行,多位于一侧[[皮质]]内或[[骨膜]]下,病变进一步发展可侵入[[髓腔]]使整个干骺端或骨干均有病变。 组织细胞纤维瘤多无临床[[症状]],偶以轻微[[疼痛]]为主要表现,国外文献报道首诊以疼痛者占50%,[[病理性骨折]]者占16%,偶然摄[[X线]]片发现者为32%。 多发的组织细胞纤维瘤可伴有[[牛奶咖啡斑]]、[[智力障碍]]、[[生殖腺]]功能不良、眼的先天性异常或[[血管畸形]],而无多发[[神经纤维瘤]][[综合征]],这种综合征称为Jaffe-Campanacci综合征。 大部分病例是由于外伤摄X线片发现病变而诊断。组织细胞纤维瘤无症状不需要[[外科]]治疗。由于[[影像学]]典型特征,诊断多较可靠。 ==组织细胞纤维瘤的诊断== ===组织细胞纤维瘤的检查化验=== [[组织细胞纤维瘤]]有典型的[[X线]]特征,有些学者认为不需经[[组织学]]检查,就能对大多数病例作出正确诊断。病变始于[[长骨]]的[[干骺端]],靠近[[骺板]],且总在一侧[[皮质]]上。[[膨胀]]、偏心性,随骨的[[生长发育]]病变可以逐渐向骨干移行,病灶内为界限清楚透亮阴影,呈分叶状、卵圆形,周边有一[[硬化]]缘。病变纵轴与长骨一致,病变小自1cm,最大可达15cm。病变发展有侵入[[髓腔]]、破坏整个干骺端导致整个皮质变薄,造成[[病理性骨折]]。病变可随骺板生长而扩大,骺闭合后病变有可能停止生长。 多发组织细胞纤维瘤[[影像学]]也有典型特征性表现,可在同一骨内有多个病灶,也可不在同一骨。病灶之间不连续。单个病变与单发相似。多表现侵入髓腔,病变起始也在干骺端,进一步发展向骨干移行,病变常常对称性存在,这种情况在上肢更为常见,组织细胞纤维瘤导致[[骨折]]在下肢病变中更常见。 ===组织细胞纤维瘤的鉴别诊断=== 儿童、青少年出现膝、踝或[[髋关节]][[疼痛]],影像显示为[[组织细胞纤维瘤]],通常误诊为其他[[肿瘤]],而接受手术,大多数组织细胞纤维瘤通常是无症状的。 当组织细胞纤维瘤病变扩大侵犯到大部或整个[[干骺端]]或骨干时,[[影像学]]不容易诊断。有些病变容易与[[纤维结构不良]]、[[软骨黏液样纤维瘤]]、[[骨囊肿]]相混淆,常需手术确诊。 [[多发病]]变的病例,影像学特征可与[[纤维]]异样[[增殖]]症相混淆。在组织学上某些病变区域组织细胞纤维瘤和纤维异样增殖症是一致的,可由组织细胞纤维瘤不产生新骨加以区别。 从[[组织学]]上还需要排除[[分化]]好的[[纤维肉瘤]]、[[骨巨细胞瘤]],另外还与[[良性纤维组织细胞瘤]]相鉴别。从组织学上,有人认为这两种组织学表现完全一致,但良性纤维组织细胞瘤多见于成年人,发病年龄偏大,除[[四肢骨]]外还可见于扁平骨,影像学上周围[[硬化]]以组织细胞纤维瘤更明显等方面加以区别。 ==组织细胞纤维瘤的并发症== 可并发[[病理性骨折]]。 ==组织细胞纤维瘤的预防和治疗方法== (一)治疗 无症状的[[组织细胞纤维瘤]]不需治疗。对偶然发现的病灶,可以通过定期随诊,以观察病情的变化。对于有症状的病灶,病灶在不断发展扩大且有[[骨折]]倾向时,可选择病灶刮除植骨,预后很好。对于小的病灶,可行单纯刮除,无需植骨,也可通过随诊,病灶有可能自愈。 (二)预后 组织细胞纤维瘤预后好,文献未见恶变报道。 ==参看== *[[肿瘤科疾病]] <seo title="组织细胞纤维瘤,组织细胞纤维瘤症状_什么是组织细胞纤维瘤_组织细胞纤维瘤的治疗方法_组织细胞纤维瘤怎么办_医学百科" metak="组织细胞纤维瘤,组织细胞纤维瘤治疗方法,组织细胞纤维瘤的原因,组织细胞纤维瘤吃什么好,组织细胞纤维瘤症状,组织细胞纤维瘤诊断" metad="医学百科组织细胞纤维瘤条目介绍什么是组织细胞纤维瘤,组织细胞纤维瘤有什么症状,组织细胞纤维瘤吃什么好,如何治疗组织细胞纤维瘤等。组织细胞纤维瘤是由组织纤维母细胞组成的干骺端错构瘤。目前把病灶..." /> [[分类:肿瘤科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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