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结缔组织病
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connective tissue diseases 结缔组织病以[[疏松结缔组织]]粘液样[[水肿]]及[[纤维蛋白样变性]]为[[病理]]基础的一组[[疾病]]。最早认为主要是[[胶原纤维]]发生纤维蛋白样变性所致,故称为[[弥漫性胶原病]]或[[胶原]][[血管病]],以后认为主要病变不仅限于胶原纤维,而改称为结缔组织病。病因不十分清楚,一般认为与遗传、[[免疫]]及[[病毒感染]]等有一定关系,是多因性疾病。随着[[免疫学]]的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T[[细胞]]功能低下、[[体液免疫]][[功能亢进]],有些结缔组织病有自身[[抗体]]存在,故也将这组病归入[[免疫性]]疾病或[[自身免疫性疾病]]。[[风湿病]]学发展后,有人又将结缔组织病概括于风湿病中。虽然这组疾病不太多见,但病情常较严重,有的可影响生命。[[皮质类固醇激素]]及[[免疫抑制剂]]疗效较好,可缓解病情,但不能根治。 ==结缔组织病分类== 结缔组织病包括[[红斑狼疮]]、[[硬皮病]]、[[皮肌炎]]、[[类风湿性关节炎]]、[[结节性多动脉炎]]、韦格纳氏[[肉芽肿]]、[[巨细胞动脉炎]]及[[干燥综合征]]等。美国[[风湿]]学会1982年修订的风湿病分类中,结缔组织病还可包括[[变应性血管炎]]、贝赫切特氏病、[[结节]]性非化脓性[[发热]]性[[脂膜炎]]等。结缔组织病具有某些临床、[[病理学]]及免疫学方面的共同点,如多系统受累(即[[皮肤]]、[[关节]] 、[[肌肉]]、心、肾、[[造血系统]]、中枢神经等可同时受累),病程长,变化多,可伴发热、[[关节痛]]、[[血管炎]]、[[血沉]]增快、γ[[球蛋白]]增高等;但又各具有特征性的表现。 广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病,即由于先天性的缺陷使[[结缔组织]]中某种成分(如胶原、[[弹性蛋白]]或[[糖胺]][[聚糖]])的[[生物合成]]或降解发生异常而引起的疾病 。 ==结缔组织病诊断标准== 临床常用 Sharp 标准: 1、主要标准①重度[[肌炎]];②肺部累及( CO2 弥散功能小于 70% 、[[肺动脉高压]]、肺活检示[[增殖]]性[[血管]]损伤);③雷诺现象/[[食管]][[蠕动]]功能降低;④[[肿胀]]手或[[手指]]硬化;⑤抗 ENA 大于或等于 1 ∶ 10000 ,抗 U1RNP(+) 及抗 Sm(-) 。 2、次要标准:①[[脱发]];②[[白细胞减少]];③[[贫血]];④[[胸膜炎]];⑤[[心包炎]];⑥[[关节炎]];⑦[[三叉神经]]病变;⑧颊部[[红斑]];⑨[[血小板减少]];⑩轻度肌炎。 确诊:① 4 个主要标准;②[[血清学]]抗 RNP(+) ,[[滴度]]大于 1 ∶ 4000 ,需除外 Sm 抗体阳性。 可能诊断:①临床上 3 个主要标准或 2 个主要标准及 2 个次要标准;②血清学抗 RNP 抗体阳性,滴度大于 1 ∶ 1000 <b>。</b> ==结缔组织病[[实验室检查]]== 本病几乎所有病人都有高滴度的(常>1:1000) 荧光[[抗核抗体]],呈斑点型.用[[血细胞凝集]]试验可检测 到可提取[[核抗原]](ENA)的[[抗体滴度]]很高(>1:100000),因为ENA的组分是一种对[[核糖核酸酶]](RNase) 敏感的[[细胞核]]糖[[核蛋白]],故以RNase[[消化]]后即可消除ENA和血细胞凝集反应,[[免疫扩散]]法可以肯 定抗RNP抗体的存在,而抗ENA的耐核糖核酸酶的Sm组分抗体一般不存在.通常抗RNP抗体持续 多年,但在长期缓解的病人,该抗体水平可显著下降或转阴. 本病不常见抗DNA抗体及[[狼疮]]细胞.[[类风湿]][[凝集素]]常为阳性,滴度常增高,血沉常增快,75%病人 有弥漫的[[高丙球蛋白血症]],达2~5g/dl.只有约25%病人[[血清]][[补体]]有轻度到中度减少.有活动性肌 炎时血清[[肌酸激酶]]和[[醛缩酶]]通常增高. 本病30%~40%病人有中度贫血与白细胞减少.有临床意义的Coombs试验阳性的[[溶血性贫血]]与 血小板减少不常见.有[[肾小球肾炎]]时[[尿常规]]可查到[[血尿]],管型和[[蛋白]]. [[分类:疾病]] ==参看== *[[皮肤性病学/结缔组织病|《皮肤性病学》- 结缔组织病]] *[[家庭诊疗/结缔组织病|《默克家庭诊疗手册》- 结缔组织病]]
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