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耳硬化症
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{{百科小图片|bk81v.jpg|}} ==[[疾病]]名称== [[耳硬化症]] ==疾病概述== 耳硬化症是一种原因不明的疾病,病理上是由于[[骨迷路]][[原发性]]局限性骨质吸收,而代以[[血管]]丰富的海绵状[[骨质增生]],故称“硬化”。当侵犯卵园窗时,可引起[[镫骨]]固定,失去传音功能,使听力进行性减退。 耳硬化症的[[发病率]]与人种有很大关系,白种人发病率高,黑人发病率最低,黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。 耳硬化症是骨性耳囊的病变,并且是有正常[[鼓膜]]的成人进行性传音性[[耳聋]]最常见的原因。[[组织学]]检查,耳硬化症的病灶显示无规律排列的,新生的,不成熟的[[骨组织]]为无数血管通道所间隔。病灶扩大造成[[镫骨底]]板[[关节]]固定,和随之而来的传音性聋的结果。耳硬化症也可产生[[感音性聋]],尤其是耳硬化症的骨性病灶邻近[[蜗管]]时,耳硬化症倾向为一种遗传性疾病(或许是[[常染色体]][[显性]]遗传)。约10%的白种成人有耳硬化灶,但其中只有10%的人发生传音性聋。[[临床表现]]在青少年后期和成年人早期变得明显,并伴有缓慢进行性的不对称的听力下降。而当[[妊娠期]],镫骨固定进展加速。可试戴助听器或应用[[显微外科]]手术治疗。后者包括镫骨切除或部分切除并代之以[[假体]],在大多数患者听力得以矫正。 ==疾病分类== [[耳鼻喉科]] ==[[症状]][[体征]]== [[听力减退]]过程、[[耳鸣]]性质、单耳抑双耳,有韦氏误听现象及[[头晕]]等,有耳闷、[[耳痛]]及流脓。 ==临床表现== 1.耳聋:双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。 2.耳鸣:约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性,后期可出现高频性耳鸣。 3.韦氏误听现象:患者在一般环境中分辨语音困难,在嘈杂环境中听辨能力反而提高,这种现象称为韦氏误听。 4.[[眩晕]]:少数病人在[[头部]]活动时出现短暂的轻度眩晕。 ==诊断检查== 1、病史 注意听力减退过程、耳鸣性质、单耳抑双耳,有无韦氏误听现象及头晕等,有无耳闷、耳痛及流脓、[[外伤]]史、家族史。注意患者发病年龄与性别,如为已婚女性,注意听力与[[妊娠]]的关系。 2、检查 注意[[外耳道]][[皮肤]]及鼓膜的改变、[[咽鼓管]][[通气]]情况及鼓膜运动情况。听力检查,包括音叉、电测听及声阻抗测听,必要时作ABR测试、[[前庭]]功能检查、[[乳突]]X线摄片。 ==治疗原则== 1.本病致病原因不明,治疗目的只是恢复听力,不能根治。 2.手术治疗是提高听力最有效的措施,镫骨撼动术近期疗效较好,但硬化源不能控制,远期疗效差,目前已很少使用。 [[内耳开窗术]]也能提高听力,但远期效果差,有可能出现感音性聋。目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除,然后安装人工镫骨,手术在[[显微镜]]下进行,需要一定的设备条件和技术水平。 3.不能手术者可配助听器。 ==治疗方案== 1、以手术治疗为主,包括内耳开窗术、镫骨撼动术及镫骨摘除术。 2、药物治疗,可给予[[维生素]]、[[氟化钠]]等。 3、如[[鼻腔]]、[[鼻咽]]腔、[[扁桃体]]有病变时,应先予治疗。 4、治疗失败或不宜手术者可配助听器。 ==保健贴士== 1、本病致病原因不明,治疗目的只是恢复听力,不能根治。 2、本病以手术治疗为主,药物治疗仅为手术后防治[[感染]]。 3、手术治疗:一是做手术安置人工电子耳蜗,让其[[听声]]学语;一是造成感音[[神经性耳聋]]的[[颅内占位性病变]]的手术治疗,例如[[听神经瘤]]、[[小脑]]桥脑角[[肿瘤]]等,通过手术将肿瘤摘除,使听力恢复,另外,颅脑外伤出现的[[血肿]]、[[颞骨骨折]]压迫[[听神经]],所引起感音神经性耳聋,彻底清除病灶,使听神经不被压迫,听神经断裂可做听神经 。 4、[[扩张血管]]药物以及[[维生素B]]族、[[维生素C]]等,均对此类患者听力恢复起到一定作用。 ==专家提示== 耳硬化症一般发展缓慢,甚至患者不能明确叙述何时开始发病。有时因某些因素影响,病变发展加快,例如妊娠时,有的患者听力下降到一定程度后,可稳定相当长时间。因此,本病有相当一部分未能引起应有注意,以致延误治疗。提示耳聋患者应做详细耳科检查。 ==手术== 适应证 同镫骨撼动术。 手术器械 同镫骨撼动术。 [[术前准备]] 同[[鼓室成形术]]。 [[麻醉]] 同镫骨撼动术。 手术方法 1、切口同镫骨撼动术。 2、暴露[[鼓室]]同镫骨撼动术。 3、切除足板用量度子精确测量[[砧骨]]长突与镫骨足板间的距离,作为活塞式人工镫骨长度的依据。 用锐利的[[三棱针]]经镫骨[[足弓]]间进入,触及足板后,轻轻旋转,穿通足板后,用直角足板刀紧贴足板窗的边级钩除部分足板,将窗口扩大为0.5mm×0.5mm,如有[[外淋巴]]液溢出,可在窗面置一大于窗口的小[[棉球]],再以细[[吸引管]]吸出[[淋巴液]],用镫骨剪切断镫肌[[肌腱]]和足弓。 4、安装人工镫骨以小鳄鱼钳将活塞式小柱的钢丝钩套在砧骨长突后方,小柱的末端放在足板窗旁,用微型钩将小柱下端推进窗内,再用套铯夹将钢丝钩夹紧,使其不能脱离砧骨长突,但又不过紧。钢丝套钩应尽量靠近[[豆状突]]。 开窗断足时如发生镫骨底板浮动或[[脱位]],则应将整个镫骨取出,此时卵圆窗全部开放,如用活塞赝复位易造成长期外淋巴漏,故应改用不锈钢丝[[筋膜]]垫赝复术,具体方法是利用特制的量距板作成不锈钢线筋膜垫。将钢丝套钩固定在砧骨长突上,所取的筋膜搁置在卵圆窗及其周边(切勿将过多筋膜塞入窗内,以免引起剧烈眩晕。 检查有无[[出血]]或遗留小棉片。 5、[[皮瓣]]、鼓膜复位同镫骨撼动术。 注意事项 术中应注意勿损伤[[面神经]]及[[内耳]]。 术后处理 术后如产生[[并发症]]具体处理如下: 1、[[迷路炎]]和[[迷路]]损伤一旦发生常可造成感音[[神经性聋]],如感染严重应取出赝覆物,予以手术引流和大剂量抗感染药物应用。 2、[[面瘫]]多因术中不慎牵拉[[鼓索]]神经所致,一般在术后3-4周均能恢复。 3、[[鼓膜穿孔]]处理比较简单,术中、术后均可修复。 4、咽鼓管功能不良者,术后因鼓膜内陷,使赝覆物嵌入前庭而引起严重后果,故应警惕。原则上须作手术禁忌证对待。 [[分类:疾病]][[分类:病理学]] {{症状查询专题}} ==参看== *[[耳鼻喉科/耳硬化症|《中西医结合耳鼻喉科》- 耳硬化症]] *[[家庭诊疗/耳硬化症|《默克家庭诊疗手册》- 耳硬化症]] {{导航板-耳和耳疾病}} [[分类:耳]]
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