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肠病性肢端皮炎
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{{头部模板-炎症}} [[肠病性肢端皮炎]]是一种[[常染色体隐性]]遗传性[[疾病]],系由肠道吸收锌有缺陷所致。患儿[[血清]]及[[毛发]]中锌离子的含量降低。其特征是[[腔口]]及四肢末端有特殊皮损、[[脱发]]、[[慢性腹泻]]、[[甲营养不良]]和生长迟缓。用锌剂治疗后,[[皮疹]]可迅速完全消退。长期接受[[静脉]]输注高营养者,如[[营养液]]中锌含量低者使锌耗竭,可发生获得性肠病性肢端皮炎。 ==病因和发病机制== 本病是一种常染色体隐性遗传性[[锌缺乏]]症,血清锌水平≤9Bmol/L。引起血锌水平降低的机制不清,可能与肠道转运[[蛋白]]或锌[[结合蛋白]]缺乏或缺陷有关。 ==[[临床表现]]== 平均发病年龄为出生后9个月,以断奶前后发病者居多,但有些轻型患者可因长期误诊而拖延至成年。本病起病隐匿,临床表现主要有以下三方面: 1.[[皮肤]]损害 多对称累及口、眼、鼻、[[肛门]]、[[女阴]]等腔口周围以及[[骨突]]起部位(如肘、膝、踝、指[[关节]]及[[枕骨]]等处)。早期皮损为[[红斑]]基础上的群集[[水疱]]或大疱,[[尼氏征]]阴性,可因[[继发感染]]变为[[脓疱]],形成[[糜烂]]面后干燥、[[结痂]],形成[[鳞屑]],可逐渐融合成境界清楚的鳞屑性暗红斑,酷似[[银屑病]]皮损,周围有红晕(图26—3)。愈后无[[瘢痕]]和[[萎缩]]。 2.[[腹泻]]发生率90%。表现为[[水样便]]或泡沫样便,[[恶臭]],每天约3~8次,还可出现畏食、[[腹胀]]、[[呕吐]]等[[胃肠道]][[症状]]。病程长或严重患者可出现[[营养不良]]、[[发育迟缓]]、[[性成熟]]受阻等。 3.毛发和甲损害可见[[头发]]、[[眉毛]]和[[睫毛脱落]],表现为弥漫l生或片状脱发,严重者可呈[[全秃]],与皮损同时或稍后出现;甲板出现肥厚、萎缩、变形甚至脱落,亦可发生[[甲沟炎]]。 ==诊断和鉴别诊断== 本病依据典型临床表现,结合血清锌水平降低(正常值9.1 8~19.89umol/L)可作出诊断;[[碱性磷酸酶]]是含锌的[[金属酶]],其水平可随血锌缺乏而降低,因此[[肝功能]]正常者碱性磷酸酶活性降低也可作为机体锌缺乏的佐证。 本病应与[[尿布皮炎]],念珠菌性间擦疹、[[大疱性表皮松解症]]、[[掌跖脓疱病]]等进行鉴别。 ==治疗== 母乳喂养,补充[[维生素]],纠正腹泻引起的水、[[电解质紊乱]]。二碘[[羟基喹啉]]可增力l锌的吸收和生物利用率,常用30~45mg/(kg.d),分3次口服,症状改善后逐步减量:[[硫酸锌]]2mg/(kg、d)门服,一般用药24小时后显效,腹泻减轻,2~3[[周皮]]损消退,3~2周后即可取得满意疗效。 {{导航板-炎症}}
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