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肢端接连出现苍白、发组和潮红反应
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雷诺现象(RP)也称[[雷诺综合征]]。特点是肢端接连出现苍白、发组和潮红三相反应,多发生于[[上肢]],[[两侧对称]],也可累及[[下肢]],或同时波及上下肢,偶尔发生于耳朵、鼻端、颊部或领部。常因寒冷或情绪激动而诱发。发作时先手指发凉、[[皮肤]]明显苍白、发僵,甚至[[手指]]活动困难,同时有麻木和针刺的感觉,继而颜色加深,呈深红色或青紫色,严重时部分[[指甲]]也发组,之后皮肤颜色变浅,呈弥漫性潮红,跳动感觉增强,最后恢复正常。反复发生的雷诺现象可使局部发生 [[溃疡]]、[[萎缩]]、[[硬化]]以至[[坏疽]]。但更多见的是手指([[足趾]])的各种营养变化,往往指端变尖或柠状,指甲也可以扭曲变形。 雷诺现象可分为原发和[[继发性]]两种。前者病因不明,是一种良性的肢端[[小动脉]][[痉挛]]症,也称[[雷诺病]],多见于女性。后者继发于其他[[疾病]],即雷诺现象在其他疾病中的表现。最近研究表明,雷诺现象不仅累及肢端,在[[结缔组织]]疾病患者的[[内脏]]也可发生雷娜象,主要累及肺脏、[[心脏]]、脑和[[肾脏]],至于雷诺现象能否对内脏器官造成损害各家报道不一。 ==肢端接连出现苍白、发组和潮红反应的原因== 许多[[疾病]]都可出现雷诺现象,其主要病因。 分类见下表。 表5-20—1 雷诺现象的病因分类 [[风湿性关节炎]](RA)、[[干燥综合征]](SS) [[动脉]]疾病 [[闭塞性动脉硬化]]、[[血栓闭塞性脉管炎]]。 [[结节性多动脉炎]] 血液学异常 [[冷球蛋白血症]]、[[冷凝集素]][[血症]]、[[副蛋白]] 血症、[[红细胞]]及[[血小板增多症]] [[神经]]血管压 [[胸廓]][[出血]][[综合症]]、肩带压迫[[综合征]]、锁迫 骨下[[动脉瘤]]、[[锁骨下动脉]][[溃疡]] [[职业病]] 汽锤病、损伤性闭塞性动脉病和[[血管]] [[痉挛]]现象、震颤性苍白指(打字和钢琴 演奏等职业)、长期湿冷环境下工作性 病变、氯化乙烯病 药物性病变 [[麦角胺]]、民[[受体]][[阻滞剂]]、[[细胞毒性]]药物 引起的病变、[[拟交感神经]]作用药、口服 [[避孕药]]、重金属(铅、铭)和砷剂、[[细胞]] [[毒性]]药物 神经疾病 效液性[[水肿]]、[[恶性肿瘤]]、[[胆汁]]性肝硬 化、肺[[高压]]症、[[慢性肾功能衰竭]] 机 理 一、肢端雷诺现象发生的机理 关于雷诺现象发生的机理,目前尚不十分清楚,综合各家学说认为有以下几种因素。①[[血管炎]]病变:在各种因素作用下,某些[[抗原]]与血管内皮细胞上的[[磷脂]]结合,在[[补体]]的作用下,损伤血管内皮细胞,形成血管炎,使血管壁增厚或管腔狭窄。在[[交感神经]]作用下,血管易发生痉挛、闭塞。②[[免疫功能]]紊乱:雷诺现象多见于[[结缔组织病]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[多发性肌炎]]破炎等,这些患者中[[体液免疫]]和[[细胞免疫]]指标异常者较无雷诺现象者多,如血中RNP、Sm[[抗体]]。γ-[[球蛋白]]、循环中[[免疫复合物]]、冷凝集素等均较无雷诺现象者高。③[[血小板]]凝集反应增强:血小板[[活化]]产生的[[血栓烷]]A2(TxA2)是有力的[[血管收缩剂]]和血小板凝集剂,由血管内皮细胞产生的[[花生四烯酸]]和主要产物[[前列环素]](PGI2)是[[血管扩张剂]][[和凝]]集[[抑制剂]],有雷诺现象的患者[[血浆]]中TxA2/PGI2比无雷诺现象者含量高,同时用[[血栓素]][[合成抑制剂]]治疗可使病情缓解,但TxA2/PGI2比值正常,推测这是人体的一种[[代偿]]反应。由于TxA2和PGI2极不稳定,也可测定TxA2和PGI2的[[代谢]]产物[[TXB2]]和6-keto-PGFI2。血小板凝集性增强可使循环中血小板凝集物增多,影响肢端血流灌注,加速末端动脉[[缺血]]的[[病理]]过程。 二、[[内脏]]雷诺现象的机理和检查 (一)肺脏雷诺现象的机理 [[原发性]]雷诺现象患者不仅限于周围血管痉挛,同时也伴有肺血管的痉挛,肺[[毛细血管]]痉挛又导致了毛细血管床数量减少,使肺的弥漫功能降低。[[继发性]]雷诺现象患者虽无肺[[一氧化碳]]弥散量(DLCO)的改变,但在冷刺激后同样有甲皱[[微循环]]的异常改变。提示继发性雷诺现象患者已有肺间质或血管床的损害,[[肺纤维化]]或[[肺动脉高压]]限制了[[肺循环]]的反应性。 (二)[[心脏]]雷诺现象的机理 用201TI(铊)[[心肌]]显像的方法对雷诺现象患者在冷刺激前后测定心肌损害情况,是一种[[心肌缺血]]的无创性检查,,已肌摄取铊的数量与局部心肌[[血流量]]及细胞功能成正比。有人用此法对有心肌损害的进行性系统性[[硬化症]]患者检查,发现13例中有10例在冷刺激后诱发雷诺现象,并出现了心肌血流灌注减低,国内李明等研究也发现6例中5例有这种现象。但是这种心肌缺血是一过性的,当肢端雷诺现象缓解后,心脏的[[血管痉挛]]也缓解。Bulkley等对52例进行性系统性硬化症患者心脏的尸解资料进行分析,其中23人在右,动室具有灶性收缩带状[[坏死]]和继发性心[[肌纤维]]化。而这些患者[[心室]]壁外[[冠状动脉]]内脏却光滑通畅。收缩带状坏死是[[心肌细胞]]损伤后的一种特殊的病理改变,它和冠状动脉持续梗塞引起的心肌细胞[[凝固性坏死]]不同,是由心肌缺血继而[[血液]]重新灌注引起的,即心脏雷诺现象引起,这种心肌损伤是累积性的。 (三)脑雷诺现象的机理 国外有人发现:反复发生[[脑卒中]]的患者除有游走性[[头痛]]和雷诺现象的病史外,未见其他可致[[卒中]]的病史,[[脑动脉]]血流图和[[脑电图检查]]正常。推测其反复发生的卒中与脑雷诺现象有关。国内李明等用99mTc-HM-PAO脑血流灌注[[断层]]显像的方法,对结缔组织病患者在冷刺激后和静息状态下的脑血流灌注进行检查,雷诺现象组12例患者在冷刺激诱发肢端雷诺现象时,有8例大脑皮层也显示了有多发以至泛发的灶性血液灌注减低区。在无雷诺现象的静息状态下,这些减低区大都有不同程度的恢复。对照组无雷诺现象的系统性红斑狼疮患者无此现象。这种与肢端雷诺现象伴发的暂时性脑血流灌注减低,可能是发生了脑的雷诺现象。还有人报告,偏头疼患者雷诺现象发生率较对照组高。 (四)[[肾脏]]雷诺现象的机理 有人用133Xe肾血流灌注显像测定患者[[肾皮质]]的血流量。其中4例进行性系统性硬化症患者在冷刺激下诱发出雷诺现象时,肾皮质血 流量较雷诺现象发生前平均减少32%,而4名正常人仅减少10%,当从[[肾动脉]]内注人扩血管药物氨基菲林后,其中3例患者[[皮质]]血流量迅速增加,提示其血流量的减低是由肾血管痉挛引起的。 ==肢端接连出现苍白、发组和潮红反应的诊断== 一、病 史 肢端雷诺现象的诊断并不困难,通过询问,患者可以详细描述出典型发作的[[症状]]。有人认为雷诺现象单独存在两年以上是诊断[[原发性]]雷诺现象的重要条件,但近年来临床研究表明,雷诺现象单独存在10年以上,仍有一部分发展为[[结缔组织病]]。发病年龄多在 20-30岁间,部分患者有家族史,女性与男性的发病比例约为10:1。病程较长者应与肢端发组症鉴别,病程长者有达24年久的。 二、[[体格检查]] (一)冷水刺激试验 嘱患者静坐于温暖的室内 20-30 min后,将手或足浸入4 ℃冰水中,约l-2min可观察到局部皮色苍白,离开水后 2-5min,皮色变紫和潮红,并伴有局部冷、麻、针刺样痛感,发作持续数分钟后停止。这种方法可估计病情的程度和治疗效果。国内应用的较多。 (二)甲皱毛细血管[[镜检]]查 可见患者的[[毛细血管]]穆异形、然顶[[淤血]]、血色暗红、[[血浆]][[渗出]]管然[[出血]]、血流减慢、流态异常。而正常人则无此现象。国内常用此法检测。 (三)[[激光]][[多普勒]]血流仪 激光经光学[[纤维]]发射至皮内([[皮肤]]表面下1mm左右人[[光子]]遇到[[微循环]]内移动的[[红细胞]],其频率发生改变,发射回来的光经皮肤被收集,转换成信号被显示,可计算出血液流速和流量,我国尚未见用此法检测的报道。 (四)[[放射性核素]]测定 可用放射性核素131I钠测定患指营养性血流情况。 (五)微循环[[显微镜]] 国外已能将皮内毛细血管展现于电视屏幕上,直接记录流速和流量,还可将套管插入毛细血管网的出、人擦,测定压力的变化。 (六)体积和光电容积描记仪 测定患指环状面的增大和缩小值,以及检测指[[动脉]]搏动等来估计血流改变的情况,患指血流减少,动脉搏动的幅度降低。 (七)[[上肢动脉造影]]术 做第一次造影后,将手浸入冰水中20秒钟,擦干后再重新造影一次,除可见患指[[动脉痉挛]]外,还可累及较大的掌动脉,甚至[[前臂]]动脉。 三、[[实验室检查]] (一)[[冷凝集素]][[抗体]] 有些患者[[血清]]中可存在冷凝集素,这种抗体在15-20℃与[[红细胞膜]]上的[[糖蛋白]]I/i[[抗原]]结合使之[[凝集]],进而使红细胞溶解,37 ℃可以解离,多为[[IgM]],正常人血清中冷凝集的[[效价]]为1:32以下,[[雷诺病]]时冷凝集素效价可达1:128,但此检查不是特异的,许多其他[[疾病]]也可以检出冷凝集素。如[[病毒性肺炎]]、[[传染性单核细胞增多症]]、[[风疹]]、[[淋巴瘤]]、[[系统性红斑狼疮]]等。 (二)[[冷球蛋白血症]] 可使血浆在4℃时发生沉淀反应,37℃以上溶解。正常人[[血浆纤维蛋白原]]为2-4 g/L,而雷诺病时可超过此值。在[[肢端青紫症]]、[[网状青斑]]、寒冷性等[[麻疹]]、[[阵发性冷性血红蛋白尿]]患者中也可有此症状。大量的冷球蛋白血症只见于[[多发性骨髓瘤]]。 (三)其他抗体 由于[[免疫功能]]的紊乱,有雷诺现象患者血清中RNP抗体和抗Sm抗体(与[[RNA]]相连的一种[[核蛋白]][[多肽]]抗体)、血中γ—[[球蛋白]]、[[IgG]]水平、循环中[[免疫复合物]]都较无雷诺现象患者为高。 ==肢端接连出现苍白、发组和潮红反应的鉴别诊断== 一、[[系统性红斑狼疮]] 也称全身性[[红斑狼疮]],80%可出现皮损,尤以[[面部蝶形红斑]]为其特征,皮损可以是最早的甚至是惟一的临床[[症状]],多见于中青年女性,[[红斑]]多出现在[[全身症状]]之前,也可同时或之后出现。这些红斑在[[疾病]]的不同期,颜色由淡红色。鲜红色至紫红色。在[[炎症]]消退时,可有[[鳞屑]]或[[色素沉着]],有时有毛细[[血管扩张]]或轻度[[皮肤萎缩]]。[[手掌]]、足底、[[手指]]掌侧面、[[足趾]]屈侧面的红斑对该病的诊断有重要意义。90%患者可伴有[[发热]],热型不定,可以从低热到40℃不等,90%的患者可伴有[[关节痛]],[[疼痛]]部位不定。18%-45%的患者可出现雷诺现象,遇冷后有典型的三相反应,50%-80%的患者可查到[[狼疮]][[细胞]],尤其在[[急性期]]。但17%的[[类风湿性关节炎]]患者和[[皮肌炎]]、[[全身性硬皮病]]患者也可查到狼疮细胞,应注意鉴别。脏器损害以[[肾脏损害]]最为常见,发生率50%-70%,多种[[抗核抗体]]阳性。高[[滴度]]的抗ds-[[DNA]][[抗体]]是系统性红斑狼疮的标志抗体,其他依次为抗ss-DNA抗体(70%)、抗[[组蛋白]]抗体(70%)、抗一Sm抗体(30%-40%)、抗RNP抗体(30%-50%)、抗Ma抗体(20%)、抗La/SSB抗体(15%)、抗K1抗体(10%)。 二、进行性系统性[[硬化]]病(PSS) 本病的特点为广泛的或全身的[[皮肤]]变硬,多系统受累,最后导致皮肤萎缩。本病起病慢,最早的症状常是雷诺现象,发生率高达80%-90%,遇冷后更易发作,有典型的皮肤三相变化。因此,雷诺现象对进行性系统性硬化病有重要诊断意义。开始手足及皮肤先出现非指凹性硬性[[肿胀]],表面光滑,失去正常的[[皱纹]]。呈淡黄色或苍白色,逐渐蔓延至[[颈部]]、肩部、四肢及躯干。也可由躯干或四肢开始,在肿胀发展过程中皮肤渐渐变硬。由于面部皮肤被拉紧,[[张口困难]]、毫无表情,[[舌系带]]缩短,使舌活动障碍。手指由于变硬呈半曲状,活动困难,并可形成[[溃疡]]及[[萎缩]]。 进行性系统性硬化病可有多系统病变,骨、[[关节]]、[[肌肉]]病变的发生率50%-100%,[[消化道]]从[[口腔]]至[[直肠]]均可受累,[[小肠]]受累常出现[[腹泻]]和[[便秘]]交替。[[肺纤维化]]可使[[呼吸困难]],[[胸部]]有紧束感。[[肾脏受累]]可发生[[高血压]]和[[急性肾衰竭]],[[心肌纤维化]]可造成[[心功能不全]]。严重者预后不佳。[[实验室检查]]:可有[[血沉加快]],[[丙种球蛋白]]增高等。本病女性多于男性(约3-4:1),多为成年发病,应注意与[[肢端硬化]]症、[[成人硬肿症]]、皮肌炎相鉴别。 三、肢端硬化症 特点是[[皮肤硬化]]仅发生在肢端,可以累及面部、颈部。在皮肤硬化前,手足部位先出现间歇性貂现象,有典型的三相表现。长期发作后硬化由指(趾)端开始,向上波及手指(或足背)、甚至再往上影响[[前臂]]或[[小腿]],可造成指(趾)溃疡,指(趾)[[甲营养不良]],萎缩或脱落,一般不扩展到全身,[[内脏器官]]一般不受累,预后良好。但也有些研究表明,个别的肢端硬化症患者最终可演变成进行性系统性硬化病。 四、[[多发性肌炎]]/皮肌炎 是一种以[[横纹肌]][[变性]]和[[坏死]]性炎症为主要病变的[[自身免疫性疾病]]。有急性、[[亚急性]]和慢性之分,常见的为慢性过程。男女发病没有差别,成人及儿童均可发病。皮肤损害者占60%,可有水肿、红斑、色素沉着和[[毛细血管扩张症]]同时存在,具有诊断价值的皮损称为“紫红色[[眼睑]]”,即[[水肿]]的部位在上眼睑的紫红色皮损为皮肌炎所特有。指关节伸侧、肘、膝或踝等[[骨骼]]隆起处隆起性[[丘疹]]斑块有较高的诊断价值。10%-20%患者有雷诺现象,肌肉症状为肿胀。[[压痛]]、关节活动受限。上楼时可感两腿费力,梳头举臂时两侧后部疼痛。肌肉症状可以和皮损同时出现,也可较早或较晚发生。[[皮疹]]和肌肉变性程度在不同的患者表现不一。全身症状有多汗、发热、[[贫血]]。实验室检查:CPR、[[ALT]]、[[AST]]和 [[LDH]]升高,24 h尿肌酸&gt;200 rug,肌肉活检有重要意义,可见[[肌纤维变性]]或断裂,有20%的成人患者并发[[恶性肿瘤]]。 五、[[混合结缔组织病]]([[MCTD]]) 兼有红斑狼疮、进行性系统性硬化病及多发性肌炎/皮肌炎的症状,如有系统性红斑狼疮的面部红斑、[[毛细血管扩张]];有皮肌炎的紫红色斑及肿胀,关节伸侧面的萎缩性红斑、有皮肤硬化症的色素沉着和皮肤硬化。95%患者血中有高滴度的[[抗核]][[糖核蛋白]]抗体(抗一RNP人[[荧光抗体]]检查为高滴度斑点型。雷诺现象为本病有价值的早期症状。反复发作的雷诺现象可导致指(趾)端溃疡。本病对[[肾上腺皮质激素]]疗效好。 六、类风湿性关节炎(RA) 是一种慢性、对称性、多关节炎为主的一种周身性疾病。病因不明,一般认为是[[感染]]后引起的[[自身免疫]]反应。典型的[[皮肤症状]]为[[类风湿结节]],20%-30%的患者出现此[[结节]]。结节好发于关节伸侧,主要为肘部。结节呈球形,质硬,无明显压痛。类风湿性关节炎可出现各种[[血管]]性损害,包括[[动脉炎]]、[[毛细血管]]炎和[[小静脉]]炎。有报告雷诺现象的发生率为18.9%。伴有[[坏疽性脓皮病]]者较多,手的[[皮肤改变]]有掌红斑。25%-30%的[[幼年型类风湿性关节炎]]有特征性皮疹,皮疹多位于躯干和四肢,受累的关节以双手关节、腕、膝、[[足关节]]最多。关节有肿胀。压痛和僵硬,[[关节僵硬]]以晨间起床最明显,称为[[晨僵]],活动后减轻。可累及[[心脏]]引起;乙脏病,[[超声心动图]]检查约有4O%-50%的病例有心包炎。[[胸膜]]及[[胸腔积液]]最常见。 七、[[干燥综合征]](SS) 是一种自身免疫性疾病,以我膜干燥为其显著症状,主要侵犯[[泪腺]]及[[唾液腺]]。由于泪腺萎缩,[[泪液]]分泌减少。唾液腺萎缩,发生干燥性[[口腔炎]],有口干、[[唇干]]、[[口渴]]、口角干裂。舌部膜干燥发红。50%患者合并类风湿性关节炎。有的患者伴多发性肌炎,系统性红斑狼疮、硬度病。[[腮腺]]、[[甲状腺]]可肿大,有的有[[肝脾肿大]]。皮肤上可出现非[[血小板减少]]性紫癫。手指及唇部常有毛细血管扩张。25%患者有雷诺现象。[[头发]]往往干燥变脆。[[阴毛]]、[[腋毛]]稀少或脱落。患者多为女性。实验室检查:[[类风湿因子]]滴度和抗核抗体滴度均&gt;1:160。[[白细胞]]总数减少而嗜[[伊红]]细胞增多,常有[[高丙球蛋白血症]],少数患者可有冷凝球蛋白和狼疮细胞。 八、[[闭塞性动脉硬化]] 由于周围动脉发生[[动脉粥样硬化]]病变,以致[[动脉]]慢性变窄或闭塞的一种疾病,主要见于([[下肢]]的大、中型动脉。患肢因[[缺血]]而发凉、麻木、疼痛、间歇性破行等症状。后期因患肢组织[[营养障碍]],可发生趾、足*腿的溃疡和[[坏疽]]。患者多为男性,多在 50岁以上发病,20%有[[糖尿病]],35%伴有高血压。 九、[[血栓]]性闭塞性[[脉管炎]] 动脉及[[静脉]]慢性[[发炎]]并闭塞,引起剧痛,局部组织往往因缺血而发生坏疽,可使肢端残毁。75%患者有“间歇破行”,较严重时,由于局部组织及[[神经]]末稍缺血,休息时下肢及足趾有严重的阵发性疼痛。溃疡及坏疽处有跳动性[[灼痛]],晚间最重。[[足背动脉搏]]动可消失。多发于25-50岁男子,吸烟是一重要诱因。三种[[周围血管疾病]]鉴别见表 5-20—2。(略) 十、[[结节性多动脉炎]] 是一种全身性疾病,皮损特点是沿着血管分布的[[皮下结节]]和红斑结节,并可导致坏死及溃疡,形成癫痕,男女发病为7:4。早期表现有发热、[[周围神经炎]]、肌肉和关节痛、[[食欲缺乏]]、[[体重减轻]]。1/3-1/4的患者发生皮肤损害。常见的有沿小腿血管[[走行]]出现单发或群集的皮下结节,有压痛。结节与[[表皮]]粘连或不粘连,大小如黄豆至红枣。皮肤表面可为正常[[肤色]],鲜红色或暗红色。有时水肿,不久结节可发生坏死,形成难愈合的溃疡。经数月或更长时间,溃疡愈合,遗留明显的癫痕和色素沉着。皮肤上可见红斑、[[风团]]、紫癫[[网状青斑]]、[[肢端溃疡]],可出现雷诺现象。 十一、[[冷球蛋白血症]] 特点是受寒冷刺激后,两手、两足、[[耳廓]]及[[鼻尖]]等暴露部位发生肢端发组、局部青紫、紫瞟、雷诺现象、网状青斑或寒冷等[[麻疹]]。甚至有[[皮肤坏死]]或溃疡。自觉症状为麻木和[[刺痛感]],好发于青年或儿童。 本症分为特发性和[[继发性]]两种,继发性可见于红斑狼疮、结节性多动脉炎、系统性硬化病、[[干燥综合症]]、[[变应性血管炎]]、肢端发组症、网状青斑、[[黄色瘤]]、[[天疤疮]]、疤疹性[[皮炎]]和叶琳病等。还有某些恶性肿瘤如[[多发性骨髓瘤]]、[[淋巴肉瘤]]、[[肝癌]]、慢性淋巴细胞性白[[血症]]、慢性感染如[[梅毒]]、[[黑热病]]、[[瘤型麻风]]等,不能发现原因的称为特发性。患者[[血清]]中[[冷球蛋白]]&gt;250mg/L,可用下述方法证实:采[[静脉血]]10mm,在37 ℃分离血清,然后放人4℃冰箱则出现沉淀及胶化,放回37 ℃可溶解。把冰水[[试管]]放于患者皮肤上,lh可出现紫瘫,冰水试管放于眼睑上,用活体[[显微镜]]可见眼睑血管中[[红细胞]]似纸钱状或成串排列,血流缓慢。实验室检查:类风湿因子、抗核抗体、梅毒血清反应可能阳性、尿中有红细胞和[[蛋白]],[[肾功能异常]],[[脑脊液]]中有冷球蛋白。 十二、[[冷凝集素]]血症 当体内冷凝集素增高时,在寒冷刺激下,可引起皮肤出现雷诺现象,有典型的三相反应,肢端可发生坏死和溃疡,血清中有高滴度的冷凝集素。 十三、[[胸廓出口综合症]] 在[[锁骨]]与第1[[肋骨]]的狭窄部位,[[前斜角肌]]异常的[[颈肋]]第1肋骨可压迫[[臂丛]]下组和[[锁骨下动脉]]产生神经损害和血管[[功能障碍]]两大症状。 由于下臂丛神经受压出现上侧尺侧神经障碍。同时,锁骨下动脉受压而出现[[上肢]]供血不足症状即雷诺现象。这种异常情况可见于颈肋(由[[颈椎]]突出的肋骨称为颈助,是一种先天性异常,颈部及[[锁骨上窝]]可触及硬块。一般在[[X线]]检查时才发现)、[[前斜角肌综合征]](因炎症而发生[[痉挛]]时,如患者头向对侧强度旋转时,可使疼痛加剧及挠动脉搏动消失)、也可见于[[锁骨下动脉瘤]]和肋骨一锁骨[[综合征]]。 十四、水浸足 实际上是[[冻伤]]的一种,长期浸于海水中的船员可发生此类情况。起初足部苍白并丧失[[知觉]],离水以后,足部[[充血]]而发红发热,出现[[瘀斑]]及水癌,同时伴有剧烈疼痛及[[感觉异常]],以后可发生雷诺现象的[[血管痉挛]]症状。 一、病 史 肢端雷诺现象的诊断并不困难,通过询问,患者可以详细描述出典型发作的症状。有人认为雷诺现象单独存在两年以上是诊断[[原发性]]雷诺现象的重要条件,但近年来临床研究表明,雷诺现象单独存在10年以上,仍有一部分发展为[[结缔组织病]]。发病年龄多在 20-30岁间,部分患者有家族史,女性与男性的发病比例约为10:1。病程较长者应与肢端发组症鉴别,病程长者有达24年久的。 二、[[体格检查]] (一)冷水刺激试验 嘱患者静坐于温暖的室内 20-30 min后,将手或足浸入4 ℃冰水中,约l-2min可观察到局部皮色苍白,离开水后 2-5min,皮色变紫和潮红,并伴有局部冷、麻、针刺样痛感,发作持续数分钟后停止。这种方法可估计病情的程度和治疗效果。国内应用的较多。 (二)甲皱毛细血管[[镜检]]查 可见患者的毛细血管穆异形、然顶[[淤血]]、血色暗红、[[血浆]][[渗出]]管然[[出血]]、血流减慢、流态异常。而正常人则无此现象。国内常用此法检测。 (三)[[激光]][[多普勒]]血流仪 激光经光学[[纤维]]发射至皮内(皮肤表面下1mm左右人[[光子]]遇到[[微循环]]内移动的红细胞,其频率发生改变,发射回来的光经皮肤被收集,转换成信号被显示,可计算出血液流速和流量,我国尚未见用此法检测的报道。 (四)[[放射性核素]]测定 可用放射性核素131I钠测定患指营养性血流情况。 (五)微循环显微镜 国外已能将皮内毛细血管展现于电视屏幕上,直接记录流速和流量,还可将套管插入毛细血管网的出、人擦,测定压力的变化。 (六)体积和光电容积描记仪 测定患指环状面的增大和缩小值,以及检测指动脉搏动等来估计血流改变的情况,患指血流减少,动脉搏动的幅度降低。 (七)[[上肢动脉造影]]术 做第一次造影后,将手浸入冰水中20秒钟,擦干后再重新造影一次,除可见患指[[动脉痉挛]]外,还可累及较大的掌动脉,甚至前臂动脉。 三、实验室检查 (一)冷凝集素抗体 有些患者血清中可存在冷凝集素,这种抗体在15-20℃与[[红细胞膜]]上的[[糖蛋白]]I/i[[抗原]]结合使之[[凝集]],进而使红细胞溶解,37 ℃可以解离,多为[[IgM]],正常人血清中冷凝集的[[效价]]为1:32以下,[[雷诺病]]时冷凝集素效价可达1:128,但此检查不是特异的,许多其他疾病也可以检出冷凝集素。如[[病毒性肺炎]]、[[传染性单核细胞增多症]]、[[风疹]]、[[淋巴瘤]]、系统性红斑狼疮等。 (二)冷球蛋白血症 可使血浆在4℃时发生沉淀反应,37℃以上溶解。正常人[[血浆纤维蛋白原]]为2-4 g/L,而雷诺病时可超过此值。在[[肢端青紫症]]、网状青斑、寒冷性等麻疹、[[阵发性冷性血红蛋白尿]]患者中也可有此症状。大量的冷球蛋白血症只见于多发性骨髓瘤。 (三)其他抗体 由于[[免疫功能]]的紊乱,有雷诺现象患者血清中RNP抗体和抗Sm抗体(与[[RNA]]相连的一种[[核蛋白]][[多肽]]抗体)、血中γ—[[球蛋白]]、[[IgG]]水平、循环中[[免疫复合物]]都较无雷诺现象患者为高。 ==肢端接连出现苍白、发组和潮红反应的治疗和预防方法== 包括避免寒冷刺激和情绪激动;禁忌吸烟;避免应用[[麦角胺]]、[[β-受体阻滞剂]]和[[避孕药]];明显职业原因所致者(长期使用震动性工具、[[低温]]下作业)尽可能改换Ⅰ种。细心保护[[手指]]免受[[外伤]],因轻微损伤容易引起指尖[[溃疡]]或其他营养性病变。日常生活中饮少量酒类饮料可改善[[症状]]。如条件许可者可移[[居气]]候温和,干燥地区,更可减少症状发作。解除病人精神上顾虑,保持乐观都是预防中的一项重要措施。 ==参看== *[[雷诺综合征]] *[[电击伤]] *[[心血管和血栓栓塞综合征]] *[[雷诺病]] *[[营养不良性皮肤钙化病]] *[[冷球蛋白血症]] *[[浸渍足]] *[[老年静脉血栓症]] *[[肠道短路关节炎皮炎综合征]] *[[纤维性骨炎]] *[[原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎]] *[[混合性结缔组织病]] *[[多发性肌炎-皮肌炎]] *[[局限性硬皮病]] *[[小儿混合性结缔组织病]] *[[静脉炎]] *[[股骨头坏死]] *[[儿童精神分裂症]] *[[四肢症状]] <seo title="肢端接连出现苍白、发组和潮红反应,肢端接连出现苍白、发组和潮红反应的治疗_肢端接连出现苍白、发组和潮红反应的原因,肢端接连出现苍白、发组和潮红反应怎么办_症状百科" metak="肢端接连出现苍白、发组和潮红反应,肢端接连出现苍白、发组和潮红反应治疗,肢端接连出现苍白、发组和潮红反应原因,肢端接连出现苍白、发组和潮红反应症状" metad="医学百科肢端接连出现苍白、发组和潮红反应症状条目页面。介绍肢端接连出现苍白、发组和潮红反应是怎么回事,肢端接连出现苍白、发组和潮红反应的原因,肢端接连出现苍白、发组和潮红反应怎么办,如何治疗..." /> [[分类:四肢症状]]
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