匿名
未登录
登录
医学百科
搜索
查看“肢端肥大症”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
肢端肥大症
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
肢端肥大症(acromegaly)是脑下垂体因[[增生]]或[[肿瘤]]而引起[[生长激素]]分泌过多引起的[[皮肤]]及[[骨骼]]异常增生性[[疾病]]。肢端肥大症是由于是生长激素(GH)分泌过多,在[[骨骺]]闭合之后导致的疾病。临床呈慢性进展,主要表现为软弱[[乏力]],通常是由于GH分泌性[[垂体细胞]][[腺瘤]]所致。如果GH的过度生成发生在青春期之前,会导致[[巨人症]],若发生在青春期之后,则疾病表现得较为隐匿。易见的疾病特征性表现为渐进性的骨骼生长,手足增大,[[皮肤增厚]],颜面粗糙。而如[[心脏肥大]]、[[高血压]]、恶性睡眠呼吸暂停等这些威胁病人生命的情况则相对不易观察到。 ==病因及诊断== 生长激素分泌过多的原因救命[[眼科]]主要有[[垂体]]性和垂体以外的结果原因:{{百科小图片|2=}}垂体性:如发生在垂体部位的[[致密颗粒]]型或稀疏颗粒型GH[[细胞]]腺瘤或增生、GH和PRL混合细胞眼瘤促[[催乳]]生长激素细胞腺瘤、嗜酸[[干细胞]]腺瘤、多[[激素]][[分泌细胞]]腺瘤偶,可为多[[内分泌腺]][[瘤病]]型的组成部分。 垂体外性:异位GH分泌瘤(如[[胰腺癌]]肺瘤),GHRH分泌瘤([[下丘脑]][[错构瘤]]胰、岛[[细胞瘤]]、[[支气管]]和肠道[[类癌]]等)。绝大多数由[[垂体瘤]]分泌过多GH所致,统称为生长激素分泌瘤。 ===诊断要点=== 1. 未成年者发病引起巨人症。{{百科小图片|bk93g.jpg|}}2. 成年者发病表现为皮肤弥漫性肥大增厚。面部皮肤纹理增粗,[[皱纹]]加深,[[鼻唇沟]]增宽,舌、[[口唇]]变厚。 3. 指、趾尖逐渐增大,最后形成鼓锤状。 4. [[小汗腺]]及[[皮脂腺]][[功能亢进]],表现为多汗、多脂,[[毛发]]增粗。 5. 可出现其他[[内分泌障碍]],如色素增加,妇女多毛,[[甲状腺机能亢进]],[[糖尿病]]等。 6. X-线检查示[[垂体增大]],[[生化]]检查发现生长激素增高。 治疗要点: 垂体肿瘤较小时,可放射治疗。肿瘤较大时需手术治疗。 ===巨人症和肢端肥大的表现:=== 1、巨人症:[[生长发育]]过度,身高多在2m左右,生长过速可持续到20岁以上。食欲强,[[肌肉]]发达,性欲旺,在衰退期,精神不振,乏力,背佝偻,[[阳痿]],迟钝。 2、肢端肥大症:起病缓慢,[[头痛]],[[视力减退]],[[视野缺损]],特殊面容:下颌增大,[[眉弓]]及[[颧骨]]突出,唇厚,鼻大,舌大,面貌粗陋,脸皮变粗厚;手足肢端肥大。 (一)巨人症 单纯的巨人症较少见,成年后半数以上继发肢端肥大症,[[临床表现]]可分两期: 1.早期(形成期) 发病多在[[青少年期]],可早至初生幼婴,本病特征为过度的生长发育,全身成比例地变得异常高大魁梧,远超过同年龄的身高与体重。躯干、[[内脏]]生长过速,发展至10岁左右已有成人高大,且可继续生长达30岁左右,身高可达210余cm,肌肉发达、臂力过人,性器官发育较早,性欲强烈,此期[[基础代谢率]]较高,[[血糖]]偏高,[[糖耐量]]减低,少数患者有垂体性糖尿病。 2.[[晚期]](衰退期) 当患者生长至最高峰后,逐渐开始衰退,表现精神不振,四肢[[无力]],肌肉松弛,[[背部]]渐成佝偻,毛发渐渐脱落,[[性欲减退]],[[外生殖器萎缩]];患者常不生育,[[智力迟钝]],[[体温]]下降,[[代谢]]率减低,心率缓慢,血糖降低,[[耐量]]增加。衰退期约历时4~5年左右,病者一般早年夭折,平均寿限约20余岁。由于[[抵抗力]]降低,易死于[[继发感染]]。 (二)肢端肥大症起病大多数缓慢,病程长,[[症状]]亦分两期: 1.形成期一般始自20~30岁,最早表现大多为手足厚大,面貌粗陋,头痛疲乏,糖尿病症群,腰背酸痛等症状,患者常诉鞋帽手套变小,必须时常更换。当症状发展明显时,有典型面貌。由于头脸部软组织增生,[[头皮]]及脸皮增粗增厚,额部多皱折,嘴唇增厚,耳鼻长大、舌大而厚、言语[[常模]]糊,音调较低沉。加以[[头部]]骨骼变化,有脸部增长,下颌增大,[[眼眶]]上嵴、前额骨、颧骨及颧骨弓均增大、突出,牙齿稀疏,有时下门齿处于上门齿前,容貌趋丑陋,如有患者前后照相作对比,变化常明显。四肢[[长骨]],虽不能增长,但见加粗,[[手指]][[足趾]]粗而短,[[手背]]足背厚而宽。 [[脊柱]]骨增宽,且因[[骨质疏松]]发生楔形而引起背部佝偻后凸,[[腰部]]前凸的[[畸形]],患者易感[[背痛]]。皮肤粗糙增厚,多色素沉着,多[[皮脂溢出]],[[多汗]],毛发增多,现男性分布。男性性欲旺盛,[[睾丸]]胀大;女性患者经少、经闭、[[乳房]]较发达,泌乳期可延长至停止哺乳后数年之久。有时妇女患者虽无[[妊娠]]亦现持续性自发泌乳,甚至见于男性患者。 [[神经]]肌肉系统方面有不能安静、易怒、暴躁、头痛、[[失眠]]、神经紧张、[[肌肉酸痛]]等表现。头痛以前额部及双侧颞部为主。糖尿病症群为本症中重要表现,称为垂体性糖尿病,144例中有糖尿病者24%,其中少数病例对[[胰岛素]]有[[抗药性]]。 体检除上述表现外还可见[[心脏]]增大,[[血压]]增高,[[动脉硬化]],[[肝脏]]增大,[[甲状腺]]呈弥漫性或[[结节]]性增大,基础代谢率可增高达十20%~+40%,[[血清蛋白]]结合碘大多数在正常范围内,甲状腺吸碘率也正常,故甲状腺功能大多数属正常,基础代谢率增高可能与生长激素分泌旺盛促进代谢有关。血[[胆固醇]]、[[游离脂肪酸]]常较高,血磷一般于活动期偏高,大多在4.5~5.5mg/dl之间,可能是生长激素加强[[肾小管]]对磷的[[重吸收]]所致,血钙与[[碱性磷酸酶]]常属正常。X线检查示[[颅骨]][[蝶鞍扩大]]及指端丛毛状等病变,[[磁共振]]可显示垂体瘤的生长情况(图15-12,13)。病程较长,大多迁延十余年或二、三十年久。 2.衰退期当[[病理]]发展至衰退期时患者现[[精神萎靡]],易感疲乏,早期多[[健忘]],终于多精神变态。皮肤、毛发、肌肉均发生衰变。腺瘤增大可产生[[腺垂体]]本身及四周组织受压症群。 一般病例晚期因周围靶腺功能减退,代谢紊乱,抵抗力低,大多死于继发感染以及糖尿病[[并发症]]、[[心力衰竭]]及颅内肿瘤之发展。 ===肢端肥大症的病史症状及[[体征]]:=== 起病缓慢,早期可无症状,而后逐渐出现面增长变阔,眉及双颧[[隆突]],巨鼻大耳,唇舌肥厚,下颌渐突{{百科小图片|bk93h.jpg|}}出,牙齿稀疏,[[鼻翼]]与喉头增大,语言钝浊,容貌趋丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚,全身皮肤粗厚、多汗、多脂。少数[[甲状腺肿大]],基础代谢率增高,甲状腺功能大多正常,少数亢进。内脏普遍肥大,[[胸廓]]增大。男子[[性欲亢进]],女子多数[[月经紊乱]]、[[闭经]]、[[不育]]。半数伴糖耐量损害,多饮[[多尿]],伴[[高催乳素血症]]者可[[乳溢]]。晚期出现肿瘤压迫症状,可有头痛、视野缺损和高血压,也可出现[[继发性]]甲状腺功能减退症,继发性[[肾上腺皮质]]功能减退,[[性腺]][[萎缩]]和[[性功能]]减退症,骨质疏松,脊柱活动受限等。垂体性巨人症表现为儿童期过度生长,身材高大,四肢生长尤速。[[食欲亢进]],臂力过人。晚期(衰退期)体力日渐衰弱。 ===二.辅助检查:=== (一)GH测定:基础值>15ug/L,活动期高达100ug/L以上(正常<5ug/L)。 (二)[[生长介素]]明显升高(正常值75~200ug/L)。 (三)血糖增高糖耐量减低,[[葡萄糖抑制试验]]:[[口服葡萄糖]]100g,服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测GH。正常服糖后GH1h降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下,4h后回升至5ug/L以上。本病GH呈自主性分泌不受抑制。 (四)钙、磷测定:少数[[血清]]钙、磷增高,尿钙增高,尿磷降低。如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他[[多发性内分泌腺瘤病]]。 (五)X线检查:头颅增大,颅骨板增厚;多数蝶鞍扩大、前后床突破坏;鼻窦增大,[[枕骨]]粗隆明显突出;四肢长骨末端[[骨质增生]],[[指骨]]顶部呈丛毛状增生。CT扫描有助于发现微腺瘤患者。 三.鉴别诊断:应与皮肤[[骨膜]]肥厚症、空泡[[蝶鞍]]等鉴别。 ===三. 临床表现:=== 起病家长一般缓慢,使多钱诊断延误15~20年,临床表现决定于垂体瘤本身大小、发展速度、技术生长激素分泌情况电话以及对正常再世垂体组织压迫的影响。恶劣股端肥大症既有生长激素分泌过多,又可有[[促性腺激素]]、[[促甲状腺激素]]、[[促肾上腺皮质激素]]分泌不足,使功能亢进与功能减退相混杂。患者会诊可有软弱、乏力、缺乏活力。北京患者可伴有[[催乳素]]分泌过多而表现细心月经紊乱、溢乳、不育,男性则有性欲减退和阳援。腕部软组织增生可压迫[[正中神经]],引起[[腕管综合征]]。[[腰椎]]肥大可压迫[[神经根]]而有剧烈疼痛。内脏亦可增大,尤其心脏、肾增大明显。甲状腺也可增大。皮垂与[[结肠息肉]]增多,[[足跟垫]](heelpad)可增厚,肌软弱无力,甚至表现[[肌痛]]。 肢端肥大症患者成功预后较差,拼命病残和[[死亡率]]较高,显然与并发症增多有关,平均寿命减少10年。患者可有生长激素分泌过多而表现膜岛素抵抗,糖耐量减低乃至糖尿病,膜岛素分泌增多引起[[高胰岛素血症]],可伴有[[高甘油三酯血症]],[[脂蛋白]]脂酶和肝[[甘油三酯]][[酶活性]]降低。[[肺部疾病]]发生率增高,肺功能异常,[[肺活量]]降低,总肺量增加可有[[上呼吸道]]和小气道狭窄,从而增加[[呼吸道感染]]、[[喘鸣]]和[[呼吸困难]];可有睡眠呼吸停顿[[综合征]],与舌大后脱垂、吸气性咽下部塌陷有关,故而增加对待患者死亡率。 [[心血管疾病]]有病主要表现为[[心肌肥大]]、间质[[纤维化]]、心脏生活扩大、[[左心室]]功能减退、心力衰竭、[[冠心病]]和[[动脉粥样硬化]]。高血压与钠[[潴留]]、细胞外容量增加、[[肾素]]-[[血管]]紧张[[骨科]]素-[[醛固酮]]系统活性降低、[[交感神经系统]][[兴奋性]]增加有关心。[[血管病]]变与GH升高和漫长病程有关系医托。 股端肥大症患者花消可有(OH)D建议水平增高,而有肠道钙吸收增加和高尿[[钙尿]]、结石增加。[[高磷血症]]与肾小管磷再吸收增加有关。此外,骨转换增加,有助于骨质疏松的发生。结肠息肉发生率高且[[结肠]]、[[直肠癌]]发生率增高,与皮垂增多相关。 ==治疗== ===治疗方法=== 治疗生长激素瘤,一是解决丰富占位性病变所引起的体征和仁术症状如头痛[[视力]]改变,二是将生长激素分泌转为正常,尽可能星期保存腺垂体功能,具体指标是血清IGF-降为医术正常,[[葡萄糖]]负荷后血GH可转为开的正常(<μg/L甚至<μg/L)治疗搭理主要意思措施有三种:手术治疗、[[放射疗法]]、药物治疗。{{百科小图片|bk93i.jpg|}} ===治疗原则=== 1.手术2.放疗3.药物疗效评价: 1.治愈:(1)症状消失,视力、视野稳定或好转,骨及软组织增长停止;(2)因GH升高所致葡萄糖耐量减低恢复正常;(3)血清GH水平正常,TRH、L-DOPA试验正常。2.好转:(1)症状好转,视力、视野稳定,骨及软组织增长变缓;(2)因GH升高所致葡萄糖耐量减低有所改善。(3)血清GH水平接近正常,TRH、L-DOPA试验可阳性。3.未愈:症状体征无改善,血清GH水平高。治疗1、[[溴隐亭]]:从极小剂量1.25mg开始,每日1次,3日后可隔3~7日增加1.25~2.5mg,逐渐增至所需量.一般每日mg以上,分~3次口服。[[有效剂量]]可达每日mg。2、[[安宫黄体酮]]:每日mg,口服或肌注。3、[[雌二醇]]、[[甲地孕酮]]、[[氯丙嗪]]也有一定作用。4、能手术或术后复发者可行深度X线外照射或重粒子轰击,也可鞍内植稿位素198Au、90Y等。5、有蝶鞍区压迫症状者可考虑经额或经蝶手术。 ===治疗要点=== <b>[[生长抑素]]的作用:控制[[生长素]]的分泌</b> 在十九世纪六十年代末,Krulich等发现了一种[[大鼠]]下丘脑提取物,这种物质能抑制大鼠体内的下丘脑释放生长素。26由于其能够抑制生长素的释放,故这种新发现的内源性物质被命名为“生长抑素”。27,28生长抑素最初在下[[丘脑]]细胞中被发现,然而后来人们在机体的许多其它细胞中也发现了这一物质的存在,如[[胰腺]]细胞、[[胃肠道]]细胞、[[中枢神经系统]]和外周[[神经系统]]等。 根据其在体内的分布情况,生长抑素可作为一种[[内分泌物]]质、[[旁分泌]]物质或[[神经内分泌]]物质而发挥作用。生长抑素的不同的生理学效应在根本上是其抑制作用。例如,在从下丘脑分泌到垂体门脉系统的过程中,生长抑制GH和TSH(促甲状腺激素)的释放。胃肠道分泌的生长抑素可抑制胃泌素、[[血管活性肠肽]]、[[胃动素]]等一系列胃肠激素的分泌,抑制胃酸、[[胃蛋白酶]]、水和电解质的分泌,降低胃肠血流和[[蠕动]],此外,生长抑素还可抑制胰腺“D细胞”等特殊细胞释放胰岛素和[[胰高血糖素]]。 生长抑素能够改变多种[[生理]]过程,这一特点表明它能够用于疾病的防治。特别是设想通过生长抑素可以抑制GH的分泌而有效地治疗肢端肥大症,但由于生长抑素半衰期短,仅有2-3分钟,且[[生物利用度]]低,28,30故其临床应用受到很大限制。另外,生长抑素还有反跳作用,即停药后机体将分泌更多的被抑制的激素,这也使得其临床应用受到了限制,31因此,人们开始研究一种不受上述限制而又具有生长抑素治疗作用的药物,研究的成果就是[[善宁]]&reg;([[奥曲肽]])。 ===疾病治疗=== 肢端肥大症的治疗方法应根据患者的病情轻重及性质而定,目前采用较多的为60Co放射疗法以及γ刀治疗。 ===手术治疗=== 通过经颅手术法或经蝶窦显微手术法切除垂体瘤劢,以制止腺瘤分泌GH及PRL,减轻压迫及浸蚀。疗效较好健康搜索,视野恢复,视力恢复及[[内分泌]]症状改善等约占50%以上。不能耐受开颅手术的患者,适用于周身情况较差劢,术后病人恢复较快健康搜索目前经[[蝶骨]]手术切除垂体瘤方法应用较多。 ===放射疗法=== 有内照射及外照射方法。国内通常采用外照射方法,包括深部X线[[放射治疗]]及重[[粒子放射治疗]]等劢。内照射方法是通过手术。将放射物质源(一般有198Au及90Y等)[[植入]]蝶鞍内,直接对垂体瘤放射治疗,减少周围组织损伤,近年来γ刀治疗发展迅速,对有适应证者劢不失为一种理想的选择,疗效多较确切, ==药物治疗== 常用的药物包括:①[[多巴胺]]能[[激动药]]劢:如溴隐亭,[[培高利特]]([[硫丙麦角林]])(pergolide mesilate)、利舒脲([[麦角]]乙胺)和卡麦角林(cabergoline)等健康搜索。这类药物对多数患者仅能使症状得到健康搜索一定改善,疗效较差劢。用药后血生长激素水平下降至5&micro;g/L者,约占20%,垂体瘤缩小者仅占10%~15%。②生长抑素及其类似物:如奥曲肽(善得定)100&micro;,肌注健康搜索,2~3次/d;[[兰瑞肽]]([[索马杜林]])30mg劢,每2周肌注1次;生长抑素([[施他宁]])150&micro;g劢,q12h肌注(但不宜长期应用),。长期用药价格昂贵并可引起[[胆囊炎]]、[[胆石症]]健康搜索水平调节药物剂量的治疗过程中应根据血清生长激素,③对症治疗:对肢端肥大劢的[[风湿症]]可给予[[非甾体抗炎药]]对症治疗健康搜索, 近20年来采用溴隐亭(bromocriptine)及[[赛庚啶]](cyproheptadine)治疗肢端肥大症及溢乳症取得一定疗效,症状缓解,可使GH及PRL分泌减少,目前临床上还采用生长抑素激动药SmS201~995即奥曲肽(sandostatin)治疗肢端肥大症并取得较好疗效。 ==骨矿代谢紊乱治疗== 对有较严重的骨质疏松与[[骨痛]]患者应给予钙剂及[[维生素D]]制剂,或[[降钙素]]治疗,以减轻骨痛症状。一般仅有血磷升高或尿钙增加的矿物代谢紊乱,而[[骨病]]明显健康搜索的患者劢,主要仍健康搜索是以治疗原发病为主,用其他治疗不可。 [[分类:内科]][[分类:内分泌腺疾病]] ==参考== *[[家庭诊疗/肢端肥大症|《默克家庭诊疗手册》- 肢端肥大症]]
该页面使用的模板:
模板:百科小图片
(
查看源代码
)
返回至
肢端肥大症
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志