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肾上腺皮质疾病
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'''肾上腺皮质疾病'''(diseases of adrenal cortex),[[肾上腺皮质]]属于[[肾上腺]]的一部分,主要合成和分泌三种[[激素]]:[[盐皮质激素]]──[[醛固酮]],[[糖皮质激素]]──[[皮质醇]]和[[性激素]]。肾上腺皮质主要受[[下丘脑]]—[[垂体]]的调节形成下丘脑—垂体—肾上腺皮质轴。这个轴的任何环节出现紊乱,都会影响肾上腺皮质的功能,使其分泌的激素发生变化,导致机体产生一系列[[病理]]生理过程,引起[[肾上腺皮质疾病]]。因此本病既可原发于肾上腺疾病,也可继发于下丘脑垂体疾病。 [[肾上腺皮质激素]]对机体的水电解质、[[蛋白质]]、糖和[[脂肪]]的[[代谢]],对多种组织、器官的功能,[[第二性征]]的发育,[[免疫]]机能的状况等均有重要影响,是维持生命所必需的。这些激素分泌过多或过少,均可使机体代谢过程发生紊乱,可分别造成体内水、盐过多[[潴留]],[[血压升高]];或蛋白质、[[脂肪分解]],[[糖异生作用]]增强;[[抵抗力]]减弱,免疫[[机能障碍]];或第二性征异常,影响生育能力等等。若幼年时期发病,可影响患儿的生长和发育,重者危及生命。此组疾病可发生于任何年龄,多见于青壮年和儿童。[[皮质醇增多症]]、[[原发性醛固酮]]症和[[艾迪生]]氏病是具有代表性的三种肾上腺皮质疾病。肾上腺皮质疾病的[[发病率]]在中国尚缺乏具体的统计数据。原发性醛固酮症好发于女性(占70%),主要表现[[高血压]],在[[高血压病]]人中的发病率为1~2%,[[肾上腺性征综合征]]是一组少见的[[先天性疾病]],因酶的缺陷所致。艾迪生氏病的发病率在西方国家约为5/10万,在中国高于此数。慢性[[继发性]]肾上腺[[皮质功能减退]]症是因为各种原因使垂体分泌的[[ACTH]]([[促肾上腺皮质激素]])减少所致。[[肾上腺皮质功能亢进]]症的混合型和[[肾上腺危象]]的发病率很低。 多数病人经手术、[[放疗]]或药物治疗后,可纠正体内激素水平的紊乱,恢复正常或接近正常的代谢过程,预后良好。 ==分类== 分[[皮质]]功能亢进和皮质功能减退两大类。 ==病因== 肾上腺皮质分泌的某种或某几种激素过多或不足而引起。肾上腺皮质激素对下丘脑—垂体分泌的相应激素起负反馈调节作用,如血中皮质醇浓度升高时,则抑制下丘脑分泌 CRF(促肾上腺皮质激素释放因子)及垂体分泌ACTH,从而使体内皮质醇保持在一个相对稳定的水平。因此,当发生肾上腺皮质疾病时,会因皮质激素过多或过少而影响下丘脑—垂体分泌相应激素,例如肾上腺皮质[[肿瘤]]引起的皮质醇增多症,患者血中皮质醇水平升高,[[反馈]]抑制使垂体ACTH分泌减少;再如艾迪生氏病因肾上腺破坏,皮质醇分泌不足血中皮质醇水平降低,反馈刺激垂体分泌ACTH增多。 ==诊断== 利用上述的机体精密的反馈调节机制,临床上在诊断肾上腺皮质疾病以及其他一些[[内分泌疾病]]时,设计了一些行之有效的兴奋或抑制的试验,如ACTH兴奋试验、[[地塞米松抑制试验]]等。这些试验是用外源性激素兴奋或抑制机体的肾上腺皮质功能,通过测定体内肾上腺皮质激素、垂体激素浓度来判断病变处于下丘脑—垂体—肾上腺皮质轴的哪一部位,以及病变的程度和性质。 ==治疗== 原则根据疾病类型而定。对于肾上腺皮质功能亢进者,常采用手术、[[放射治疗]]或药物等方法来去除、破坏病灶或抑制肾上腺皮质激素的合成。而对于[[肾上腺皮质功能减退]]者,则采用替代治疗,用外源性皮质激素来补偿体内不足的激素,如用[[可的松]]治疗艾迪生氏病,可使患者保持正常活动和寿命。近年来,随着科学技术的发展,新的诊疗技术如[[核素]]造影、[[CT]]扫描、[[核磁共振]]和新药的问世,为肾上腺皮质疾病的早期诊断和治疗提供了新的手段。 [[分类:疾病]]
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肾上腺皮质疾病
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