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肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速
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[[肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速]](adrenergic dependent torsades despointes ventricular tachycardia,ADTdpVT)是一种由于[[多基因]][[突变]]的[[遗传]]缺陷所致多种[[离子通道]]异常,导致[[Q-T间期延长]]、反复发作TDP、反复发作[[晕厥]]及[[猝死]]的临床[[综合征]]。 ==肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速的病因== (一)发病原因 既往将ADTdp分为下列三种类型: 1.Jervell-Lange-Nielson[[综合征]](JLNS) 特点是伴有[[先天性耳聋]]、[[Q-T间期延长]]、T波异常,在[[紧张]]和[[应激]]状态下出现尖端扭转性[[室性心动过速]](TDP)或[[心室颤动]],甚至[[晕厥]]、[[猝死]],系[[常染色体隐性遗传]]性[[疾病]]。 2.Romano-Ward综合征(RWS) 为[[常染色体]]显性遗传性疾病,不伴有[[耳聋]],余与JLNS相同。Ganstorp综合征为RWS的亚型,表现为无先天性耳聋,伴[[血清]]钾降低。 3.散发型 无家族史,听力正常,其余同JLNS。 (二)发病机制 近年来认识到[[基因突变]]是其[[遗传]]基础的基本动因。ADTdp具有[[遗传异质性]],目前已知至少有6种LQTS(LQT1~LQT6)的[[变异]][[位点]]为常染色体显性遗传,其中5种已在[[染色体]]上定位,4种已确立相关的[[突变基因]]。JLNS属于LQT1,相关突变基因为KVLQT1。当JLNS患者的父母双亲都含有KVLQT1,并从双亲遗传获得异常[[基因]]为[[纯合子]]时,KVLQT1使[[心脏]][[离子通道]]功能异常即钾通道调控功能异常。使[[心肌]]复极明显延迟表现为Q-T间期明显延长,属常染色体显性遗传。其基因[[携带者]]也只有在低钾等条件时才发生TDP。KVLQT1还通过编码听力元件而出现先天性听力异常及耳聋,而耳聋属常染色体隐性遗传。由于形成JLNS的条件如此特殊,所以JLNS很少见。其他各型LQT即构成RWS,所以RWS是由多种遗传缺陷所致,属常染色体显性遗传。其已知的相关基因有LQT2、LQT3(HERG)、LQT4(SCN5A)、LQT5、LQT6(KCNE4)。 缺陷基因介导[[细胞膜]]离子通道调控功能异常:SCN5A编码钠通道使[[Na]] 内向电流增加,其离子介导有可能与Cl-异常有关。KVLQT1、KCNE1及HERG编码钾通道,使K 外向电流降低。因此无论哪一种或多种基因突变均可导致K 外流减少,和(或)Na 内流增加即内向电流增大。致使[[动作电位]]2相及3相时程延长及[[膜电位]]增高。产生复极延迟及不完全。[[心电图]]表现为Q-T间期延长、TU波异常。由于这种电异常产生后除极(特别是早期后除极EAD)易达[[阈电位]]而引起触发性[[心律失常]],表现为TDP或心室颤动。EAD与TDP的形成和维持与心肌中层M[[细胞]]也有关,心律失常的维持与折返机制有关。 JLNS多在情绪激动、[[精神紧张]]、运动及劳累导致[[心率增快]]时出现TDP,表现为发作性晕厥甚至猝死。此与[[交感神经]]张力增高、[[儿茶酚胺]]增多促使钙通道开放、[[Ca]]2 内流增多有关,因其促使内向电流增大,加重了细胞膜内外离子流的失衡,更易于产生后除极特别是EAD及触发性心律失常。有的ADTdp平时不表现出Q-T间期延长,只有当交感神经张力增高、内向电流增大更为明显时才出现。因此,将JLNS与RWS及与其并发的TDP称之为[[肾上腺素]]依赖性TDP。但也有少数ADTdp患者是在[[睡眠]]或安静状态发病(为HERG及SCN5A[[基因缺陷]]类型),属于间歇依赖性;同时[[肾上腺素能神经]]兴奋亦能促使药物所致[[继发性]]LQTS患者TDP的发作,说明在发生机制上两型均有少许交叉。 ==肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速的症状== ADTdp少见。美国每年约有3000例儿童及青少年死于本病,约2/3[[基因]][[携带者]]发生[[晕厥]],[[猝死]]率约为15%。发病年龄从出生后数天至50岁。TDP的首发病年龄阶段多在[[婴儿]]及儿童期。主要表现为发作性晕厥及猝死。晕厥几乎都是发生在[[交感神经高度紧张]]或张力突然变化的情况下(发作[[呈肾上腺素能依赖性]]特点),例如剧烈运动、劳累、[[排便]]、[[精神紧张]]、[[疼痛]]、[[恐惧]]、[[焦虑]]、[[噩梦]]、声光刺激等。心率逐渐加快并出现[[室性期前收缩]],从而诱发TDP,有时可转化为[[心室颤动]]而猝死。[[症状]]轻者意识不丧失,仅出现黑矇、[[眩晕]],可有[[视力模糊]]、忧虑、呻吟、喊叫等。重者发生晕厥、[[意识丧失]]、[[抽搐]]、[[尿失禁]]、猝死,易被误诊为[[癫痫]]。发作后24h内常有倦怠或[[嗜睡]]。TDP或晕厥发作次数多至一天数次,少则数年1次或终生仅发作1~2次。随年龄增长,Q-T间期逐渐缩短,发作次数相应减少。JLNS伴有[[先天性耳聋]]及[[骨骼畸形]]。家族成员中可见有[[Q-T间期延长]]、不明原因晕厥发作或猝死者。临床上可将[[肾上腺素]]能依赖性TDP分为下列3型: 1.典型性 本病初为婴儿和儿童期,也可见延迟至30岁或[[成年期]]。主要特征是发作性晕厥。其原因是TDP引起。常因突然运动、恐惧、疼痛、惊吓或情绪激动诱发,呈肾上腺素能依赖性。易误认为癫痫。 2.不典型性 此型发生率比典型性高,在运动和精神紧张时U波增大并出现TDP,[[临床表现]]轻型多,常因[[运动试验]]或因室性期前收缩接受ⅠA类[[抗心律失常药]]治疗发生TDP,激发试验如运动试验和滴注[[异丙肾上腺素]]可诱发。 3.中间型LQTS 部分患者在肾上腺素能兴奋时发生TDP,在出现心跳长间歇时也发生TDP。前者治疗用β受体阻滞药,后者治疗可用异丙肾上腺素终止TDP。另一部分人心电图有明显U波,TDP发作时没有长间歇,与体力负荷或情绪激动亦无明显关系。 1993年Schwarts提出计分法LQTS诊断标准,为目前国际上通用的诊断标准。 ==肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速的诊断== ===肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速的检查化验=== 1.[[心电图]]检查特点 (1)[[肾上腺素]]能依赖性TDP发作间歇期心电图特点: ①[[Q-T间期延长]]和T、U波异常: A. Q-T间期延长:传统诊断标准为Q-T间期及QTc≥0.44s。1993年提出的国际通用诊断标准为男性≥0.45s、女性≥0.46s,为延长。本病患者Q-T间期延长通常是长期存在的,但其程度经常变化,有时可不延长,随着年龄的增大可渐有缩短,运动可使Q-T间期延长。Q-T间期的长短与[[突变基因]]的种类有关。LQTS1、LQTS2者Q-T间期多为正常,LQTS3、LQTS4者Q-T间期多为延长。在TDP发作前数秒至数分钟内,可见Q-T间期(QTc间期)明显延长、TU波明显异常,并可逐搏表现不同,逐天改变,甚至瞬息改变。TDP发作时Q-T间期大多&gt;0.44s,少部分患者&gt;0.60s。 B.T、U波形态异常:T波宽大、U波波幅增加。不同类型突变基因的LQTS亚型间T波形态可有不同,可表现为增宽、变尖及降低等。可出现T波电交替(即T波正向及负向交替出现),常出现在肾上腺素能依赖性TDT发作前,而间歇依赖型TDP无此特点,可作鉴别。它亦是识别高危患者的一个重要而客观的指标。U波亦可显著增高(&gt;0.15mV为显著U波),亦可呈U波电交替,尤以出现QT(U)电交替更具诊断价值。TU振幅、QT电交替,可呈波动性改变,且与患者的[[疾病]]发展程度、剧烈运动及情绪激动有密切关系。复杂的TU形态变化常是严重[[心律失常]]出现的前兆。 ②在发作间歇期内或Q-T间期正常时:用促使[[交感神经]]张力增加的方法,如[[运动试验]]、[[冷加压试验]]或瓦氏动作,或[[静脉滴注]][[异丙肾上腺素]]等增加心率的措施时,可使原有的Q-T间期延长者更延长,Q-T间期正常者发生延迟,T波增大、增宽,U波振幅增加,并可诱发TDP。Kadise(1990)提出,静息时QT正常而运动时异常延长是“潜在性LQTS”的概念。说明通过对LQTS患者家族运动试验,观察T、U波的变化,对其是否发病具有一定的预测作用。 ③发作间歇期内可见[[室性期前收缩]]或R-on-T室性期前收缩:基础心律多为窦性心律。 ④Q-T间期离散度大:常规导联中最长与最短Q-T间期之差值为Q-T间期离散度,反映[[心室]]复极的离散度(QTd)。正常人均为89ms,LQTS患者人均为155ms。 (2)肾上腺素能依赖性TDP发作期心电图特点:发作时频率为150~180次/min,TDP可由R-on-T型(R-on-U型)室性期前收缩诱发。也可见于心室复极时间极度延长Q-T/R-R≥1时,匀齐而正常的心搏亦可落入心室异常延缓的复[[极期]]内诱发产生ADP。本型ADP没有一长一短周期的特点,这是与间歇依赖型ADP鉴别的主要依据之一。 ===肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速的鉴别诊断=== [[尖端扭转型室性心动过速]]与其他多形性室速的鉴别甚困难,主要依据其QT间期延长、U波、常无严重的器质性[[心脏病]]、有特殊的病因,常反复发作并可自行终止等特点。 此外,须与一般室速或[[心室颤动]]相鉴别。一般室速表现为一系列形态几乎固定的宽大QRS波,ST段与T波可以辨认,发生往往不会自行停止;一般室速也可由RonT室早诱发,但室早配对间距较短。[[室颤]]时无法识别QRS波及ST段与T波,发作持续即死亡。 本病应与发作性[[晕厥]]和[[猝死]]的[[疾病]]鉴别,例如应与间歇依赖性TDP、[[预激综合征]]伴极速性[[心房颤动]]、[[特发性心室颤动]]、Brugada[[综合征]]、[[病态窦房结综合征]]及[[癫痫]]等相鉴别。应除外[[继发性]][[Q-T间期延长]]。 ==肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速的并发症== 可出现[[晕厥]]、[[抽搐]]、[[阿-斯综合征]]及[[心脏性猝死]]等严重[[并发症]]。 ==肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速的预防和治疗方法== 应禁用延长[[心室]]复极的有关药物(如[[异丙肾上腺素]]等[[儿茶酚胺类]]药物和[[阿托品]]等),因为可使[[Q-T间期延长]],T、U波增大,促发TDP的发生。患者应避免剧烈的、甚至不剧烈的体力活动,有刺激的声、光及情绪激动等。对患者家族应普查,以便及早发现“隐性”患者。对Q-T间期延长而无[[晕厥]]发生者应给预防治疗,服用β受体阻滞药。 除了尽量避免或积极治疗引起Q-T间期延长的因素外,临床上必须及时了解用药情况及病情变化,发现情况及时处理,可有效地预防其发生。 ===肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速的西医治疗=== (一)治疗 1.药物治疗 (1)β受体阻滞药:由于本型TDP的触发因素是[[交感神经]]性活动增高所致,[[肾上腺素]]能[[抑制剂]]可获最佳疗效。对于长期治疗或对急性发作治疗,β受体阻滞药是首选药物,常用能耐受的大剂量[[普萘洛尔]]([[心得安]])治疗,剂量为:1~2mg用5%[[葡萄糖]]液20ml稀释后缓慢[[静脉推注]],若无效,再用0.5~0.75mg,每2分钟静脉推注1次,总量&lt;5mg。注意普萘洛尔可致[[心衰]]加重、[[低血压]]、[[心动过缓]]、[[心脏停搏]]等,应在[[心电监护]]下密切观察。[[静注]]有效后口服,剂量从10mg,3次/d,逐渐增加到足量为3mg/kg。一般主张长期服用,减量时应逐渐减,不能突然停药。有报告在突然停药后可发生反跳,个别可发生[[猝死]]。大剂量普萘洛尔的[[耐受性]]个体差异较大,必须注意个体化。当耐受不了,而又未达到足量、TDP仍在发作的患者,可选用[[美托洛尔]](Metoprolol或称[[美多心安]],[[倍他乐克]]),先以5mg稀释(5%葡萄糖液20ml)后缓慢静脉推注,如无效,5min后可重复1次。或用[[萘羟心安]](Nadolol)等。普萘洛尔用后可减少本型TDP的发作次数或完全控制发作,TU异常可恢复正常,QTc间期缩短。但有的Q-T间期仍延长。用普萘洛尔治疗后[[病死率]]由73%可降低至6%。在应用β受体阻滞药时,由于剂量较大,必须很好地监测,注意[[不良反应]]的出现,及时纠正。 (2)[[苯妥英钠]]:可用于经β受体阻滞药治疗无效的本型TDP。剂量为50~100mg,用[[注射用水]]稀释后缓慢静脉推注,每5~10分钟重复1次,直至[[心律失常]]消失或累积剂量达1000mg,改口服维持量,首日1000mg,第2、3天500mg,以后300~400mg/d。严重低血压、[[心力衰竭]]、心动过缓及[[高度房室传导阻滞]]者禁用。有主张苯妥英钠(35mg)与普萘洛尔(150mg),3次/d交替口服,也可控制发作,比单用一种药效果好。 (3)其他药物:少数病例对普萘洛尔(注射)无效,而用[[利多卡因]]或[[硫酸镁]]有效。[[维拉帕米]]、[[普罗帕酮]]仅个别有效。禁用[[儿茶酚胺类]]及延长复极的药物。 2.左侧[[颈交感神经]]切断术 对足量药物治疗无效者,可行左侧颈交感神经切断术。切除左侧[[星状神经节]]的下部及前3~5个胸节(保留星状神经节的上部,以避免发生[[Horner综合征]]),可使病死率降低7%。手术后仍应长期服用普萘洛尔。 3.[[植入]][[心脏]]复律[[除颤器]](ICD) 在上述两种方法治疗无效时可用此方法。疗效显著,应及早安装。 4.同步直流电击复律 当患者TDP持续发作,药物治疗无效或有可能发展为[[心室颤动]]、猝死者,应及时行电复律终止发作。 5.对缺陷[[基因]]分类进行治疗 对LQT1、LQT2型(即KXLQT、MINK及HERG缺陷基因)患者,应以钾通道为“靶点”进行治疗,如用Nicorandil(系钾通道开放剂)、补钾、补镁治疗。[[螺内酯]]也有效。对LQT3型(相关基因为SCNSA和部分HERG)患者,应以钠通道为“靶点”进行治疗,如[[美西律]](Mexiletine)。治疗后,LQTS3组Q-T间期、QTc显著降低,而LQTS2组无效。对于LQTS2患者,因其与[[细胞]]外钾浓度升高激活HERG[[钾离子通道]]有关,此时补充钾盐可使复极异常得到纠正。 (二)预后 当QTc间期&gt;0.60s、[[心动过速]]、有猝死病史、普萘洛尔治疗无效等指征为LQTS的高危指征,患者预后差,年[[死亡率]]为9%,首次发病即有30%~40%的患者死亡。未接受治疗的肾上腺素能依赖性TDP有症状患者的病死率可高达71%。治疗后可显著降低。 与未治疗者相比,β受体阻滞药长期治疗者显著减少[[晕厥]]发作和降低病死率,虽然其Q-T间期并不一致地缩短。经β受体阻滞药治疗的患者,以及做过左侧颈交感神经切断术的患者,总的晕厥发生率已下降到9%,猝死率已下降到1.5%。 ==参看== *[[心血管内科疾病]] <seo title="肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速,肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速症状_什么是肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速_肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速的治疗方法_肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速怎么办_医学百科" metak="肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速,肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速治疗方法,肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速的原因,肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速吃什么好,肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速症状,肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速诊断" metad="医学百科肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速条目介绍什么是肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速,肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速有什么症状,肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速吃..." /> [[分类:心血管内科疾病]]
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