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肾上腺髓质疾病
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'''肾上腺髓质疾病'''(diseases of adrenal medulla),[[肾上腺髓质]]和[[肾上腺]]外交感[[神经节]]的[[嗜铬组织]]异常引起的疾病。由于肾上腺髓质[[细胞]]与[[交感神经节]]细胞在[[胚胎]]期共同来源于[[外胚层]]的[[神经嵴]]细胞,因而它们在[[解剖]]与功能上有着密切关系。 ==肾上腺髓质的解剖与[[生理]]== 肾上腺髓质位于肾上腺中央,主要由高度[[分化]]的[[嗜铬细胞]]构成。嗜铬细胞与交感神经节细胞[[同源]],在胚胎期都来自原始神经嵴细胞,两者广泛而紧密地伴随存在;出生后肾上腺外的嗜铬组织大多[[退化]]消失,少数嗜铬组织可残留在交感神经节处。嗜铬细胞的分泌活动直接受来自[[内脏神经]]的[[交感神经]]支配,后者与嗜铬细胞形成[[突触]],不同刺激通过[[神经]]传导引起[[髓质]]的嗜铬细胞分泌,因此肾上腺髓质是一种[[神经内分泌]]结构。嗜铬细胞为大的多形细胞,呈圆或索状环绕在[[血管]]周围,[[胞浆]]中含有许多中等电子密度的颗粒,能被氧化剂[[铬酸盐]]染成棕褐色,这是由于颗粒中所含的[[肾上腺素]]与[[去甲肾上腺素]]产生氧化及聚合作用所致,故这种细胞叫嗜铬细胞,这种[[染色]]特性称为嗜铬反应,在交感神经节后[[纤维]]末梢中含有同样的颗粒,但颗粒内只含去甲肾上腺素。 ==肾上腺髓质[[激素]]──[[儿茶酚胺]]的生理作用== 嗜铬细胞合成与分泌的[[化学]]活性物质──儿茶酚胺,包括肾上腺素、去甲肾上腺素和[[多巴胺]],其化学结构都含有[[儿茶酚]]核和一个含氨的[[侧链]]。儿茶酚胺在体内起着[[神经递质]]和激素的双重生理作用,由于交感神经节细胞内一般不含[[苯乙醇胺]]-[[N-甲]][[基转移酶]](PNMT),不能使去甲肾上腺素[[甲基化]]而转变为肾上腺素,因此,交感神经节细胞主要分泌去甲肾上腺素,在[[神经末梢]]作为神经递质,起局部信号传递作用。而肾上腺髓质内含有合成肾上腺素所必需的PNMT和高浓度的[[皮质醇]],因此PNMT在高浓度皮质醇激活下,在髓质合成与分泌的儿茶酚胺中,肾上腺素约占80%。肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺一起释放入血,通过与广泛存在于体内器官和组织[[靶细胞]]膜上的[[肾上腺素能受体]]作用而发挥[[生理效应]]。肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺三者在不同器官和组织,对不同的肾上腺素能受体的效应不同,肾上腺素和去甲肾上腺素同时有兴奋''α'' 和β受体的作用,但也有区别,去甲肾上腺素主要通过''α''[[受体]]使[[血管收缩]],因而有很强的升压作用,而肾上腺素则主要通过β受体增强[[心肌]]收缩力和增快心率,使[[血管扩张]]、[[子宫松弛]]以及[[支气管]]平滑肌扩张。对[[代谢]]的影响两者都可增加组织耗氧和有[[产热]]作用,促进[[肝糖原]]和[[肌糖]]原分解使[[血糖升高]],但肾上腺素的作用比去甲肾上腺素强。肾上腺素还可促进[[脂肪分解]],而去甲肾上腺素则起抑制作用。肾上腺素使胰升糖素分泌增加,而去甲肾上腺素使其分泌减少,多巴胺则主要在[[中枢神经系统]]起神经递质作用。儿茶酚胺这种不同的生理效应,是[[肾上腺髓质疾病]]各种[[临床表现]]的[[病理]]生理基础。 ==疾病的分类== 从功能上可分为功能减退和[[功能亢进]]两类。 ===肾上腺髓质功能减退=== 单纯的肾上腺髓质功能减退仅见于双侧肾上腺被切除后,长期接受[[肾上腺皮质激素]]替代治疗的病人。一般来说这种病人因其肾上腺外的[[交感神经系统]]完整无损,因而临床上无明显的功能失常表现。但当病人同时有[[植物神经功能紊乱]]时往往有[[直立性低血压]],并对[[低血糖]]的调节功能恢复有障碍。 ===[[肾上腺髓质功能亢进]]=== 从病理上分为两型,即肾上腺髓质[[嗜铬细胞瘤]]和[[肾上腺髓质增生]]。两者都表现为肾上腺髓质分泌儿茶酚胺增多,临床上统称为儿茶酚胺增多症。当儿茶酚胺分泌增多时引起相应的临床症状和[[体征]],如发作性[[血压]]增高,伴[[头痛]]、出汗、[[面色苍白]]、手脚发凉、[[血糖]]增高等。两者从临床表现上难以鉴别,但[[髓质增生]]病人一般表现为:①女性病人多见;②病程多比较长;③精神激动和劳累为常见的诱因;④肾上腺[[CT]]无[[肿瘤]]改变,这几点仅作鉴别参考,但其确诊则有赖于病理证实。 肾上腺髓质增生的病理诊断目前尚无统一标准,但下列几点可作为其病理诊断的参考:①髓质明显增生,肉眼可见整个腺体增大、饱满或表面隆起而失去正常形态;②[[光学显微镜]]下可见髓质细胞数量增多,细胞体积及[[细胞核]]均比正常大;③可见到细胞核分裂现象,但正常时罕见;④可见到髓质细胞呈[[结节]]样[[增生]],或髓质细胞延伸入[[皮质]]中;⑤对肉眼难以确定的轻、中度增生,可用几何测量法测量皮质与髓质的比例以判断有无增生,正常人皮质与髓质在肾上腺[[头部]]及体部比例约为5~10:1,轻度增生则可使皮质与髓质比例下降。 肾上腺髓质增生是否为一独立的疾病,迄今尚未定论。目前文献报道存在两种类型,一型为单纯的肾上腺髓质增生,另一型为多[[内分泌腺]][[瘤病]]Ⅱ型(MEN-Ⅱ)的一种表现。至1982年,中国报告的34例为单纯性,其他国家报告的34例中有19例属MEN-Ⅱ。有人认为肾上腺髓质增生可能是嗜铬细胞瘤发展过程中的表现,但中国学者经过对肾上腺髓质增生病人长期 (7~21年)的随访观察,认为除MEN-Ⅱ型的肾上腺髓质增生外,单纯的肾上腺髓质增生也是存在的。 对肾上腺髓质增生的治疗,目前比较有效的方法仍是手术治疗,但必须是已确定病人的血或尿的儿茶酚胺增高,并按嗜铬细胞瘤[[术前准备]]治疗服用[[酚苄明]]后才可考虑实施手术。 参考书目 F.S.Greenspan,''Basic and Clinical Endocrinology,''3rded.,A Lange Medical Book,Appleton & Lange,Norwalk,Connecticut/San Mateo,California,1991.
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肾上腺髓质疾病
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