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肾小管性酸中毒
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'''肾小管性酸中毒'''(renal tubular acidosis):由[[肾小管]]酸化尿液功能失常产生的一种表现。它与[[肾小球]][[疾病]][[晚期]][[尿毒症]]之[[酸中毒]]不同,后者是体内酸性[[代谢]]产物不能经肾小球滤出所致。 ==疾病概述== [[肾小管酸中毒]](RTA)是由于近端肾小管对HCO3-[[重吸收]]障碍和(或)远端肾小管排泌氢[[离子障]]碍所致{{百科小图片|bk9wn.jpg|肾小管酸中毒X线检查}}的一组成临床[[综合征]]。其主要表现为:①慢性高氯性酸中毒,②[[电解质紊乱]],③[[肾性骨病]],④按尿路[[症状]]等,特发性者为先天性缺陷多有家族史,早期无肾小球功能障碍。[[继发性]]者可见于许多[[肾脏]]和全身疾病。临床分为Ⅰ型(远端)肾小管酸中毒(RTA)在儿童为家族性疾病,家族性病例可能是[[常染色体]][[显性]][[遗传病]],常伴有[[高钙尿]]。Ⅱ型(近端)肾小管酸中毒伴发于数种严重的遗传性疾病,如Fanconi综合征、[[遗传性果糖耐受不良]]症、Wilson病和Lowe综合征,[[多发性骨髓瘤]],[[维生素D]]缺乏症,慢性[[低钙血症]]合并继发性甲状旁腺功能亢进。它也可发生于[[肾移植]]后,重金属[[中毒]]后以及某些药物治疗后。Ⅲ型RTA是Ⅰ型与Ⅱ型RTA合并存在的类型。Ⅳ型RTA是一种散发于成年人中的伴轻度[[肾功能不全]]疾病。 Ⅰ型,Ⅱ型RTA都伴有慢性[[代谢性酸中毒]],轻度容量缩减和[[低钾血症]],低钾血症可引起[[肌肉]][[无力]],[[反射减弱]]和[[瘫痪]]。Ⅰ型RTA尿中[[枸橼酸盐]]排出减少,骨钙动员增加和高钙尿。这些可引发[[骨质疏松]],[[骨痛]]和尿中钙石形成或肾[[钙质沉着]],[[肾实质]]损害和[[慢性肾衰]]均可发生。Ⅳ型RTA常仅有轻度酸中毒而无临床症状,但如果[[高钾血症]]很严重可致[[心律失常]]或[[心肌麻痹]]。 ==分类== ===Ⅰ型肾小管酸中毒=== 又称远端肾小管性酸中毒。远曲小管和集合管疾患致使泌氢能力下降,或已分泌的氢又回渗入血,因之{{百科小图片|bk9wo.jpg|肾小管酸中毒检查}}氢[[潴留]]引起酸中毒而尿偏碱性,[[氯化铵]]负荷试验不能使尿pH降至5.5以下。肾排水、钠、钾、钙、磷增多,故引起烦渴[[多尿]],低钾血症,甚至发生[[周期性麻痹]]、[[心律紊乱]];低钙血症可导致[[骨病]]及钙性结石。治疗原则为纠正酸中毒,补充钾盐,补充钙剂纠正骨病。 ===Ⅱ型肾小管酸中毒=== 又称近端肾小管性酸中毒。多见于儿童。近端肾小管回吸收重碳酸盐能力明显减退,致使大量重碳酸盐离子进入远曲小管,超过其吸收阈,因之重碳酸盐随尿排出,血重碳酸盐减少,引起酸中毒。常伴低血磷、低[[尿酸]]、[[氨基酸尿]]及肾性糖尿。输注[[碳酸氢钠]]后仍有血pH低,且尿排出大量重碳酸盐即可确诊。重症和儿童生长迟缓及有骨病者应补充大量重[[碳酸钠]]。 ===Ⅲ型肾小管酸中毒=== 近端及远端肾小管均有障碍,[[临床表现]]同Ⅰ型,但尿重碳酸盐丢失比Ⅰ型多。治疗同Ⅰ型,但应补充重碳酸盐。 ===Ⅳ型肾小管酸中毒=== 为远端肾小管酸中毒的一型,常伴有高钾血症,血磷正常或略高,血钙、血钠均下降,可有多尿[[脱水]]{{百科小图片|bk9wp.jpg|肾小管酸中毒[[细胞]]分析}},尿中重碳酸盐不多,尿pH>5.5,尿铵[[排泄]]减少,多见于[[肾盂肾炎]]及[[间质性肾炎]]有肾功能不全的病例。高钾及酸中毒与[[肾上腺皮质]]功能不全[[醛固酮]]分泌不足有关,应补充氢[[皮质素]]及醛固酮类药物,同时纠正高钾血症及酸中毒。 ==症状和[[体征]]== Ⅰ型,Ⅱ型RTA都伴有慢性代谢性酸中毒,轻度容量缩减和低钾血症,低钾血症可引起肌肉无力,[[反射]]{{百科小图片|bk9wq.jpg|肾小管酸中毒显微观察}}减弱和瘫痪。Ⅰ型RTA尿中枸橼酸盐排出减少,骨钙动员增加和高钙尿。这些可引发骨质疏松,骨痛和尿中钙石形成或肾钙质沉着,肾实质损害和慢性肾衰均可发生。Ⅳ型RTA常仅有轻度酸中毒而无临床症状,但如果高钾血症很严重可致心律失常或心肌麻痹。治疗使用碳酸氢钠可缓解症状,预防或制止[[肾衰]]和骨病的发展。 ==疾病病因== Ⅰ型肾小管酸中毒有原则性和继发性,原发者见于先天性肾小管功能缺陷,多为常染色体显性遗传,也有隐性遗传和特发病例。继发者可见于很多疾病,如肾盂肾炎,特发性高γ-[[球蛋白]][[血症]]、[[干燥综合征]]、原则发性[[胆汁]]性干硬化、[[系统性红斑狼疮]]、纤维素性[[肺泡炎]]、[[甲状旁腺机能亢进]],[[甲状腺机能亢进]]、维生素D中毒、[[特发性高钙尿症]]、[[肝豆状核变性]]、药物性或中毒性[[肾病]]、[[肾髓质囊性病]]、[[珠蛋白]]生成障碍性[[贫血]]、[[碳酸酐酶]]缺乏症等。 ==[[病理]]生理== 由于[[原发性]]或继发性原因导致远端肾小管排泌H+和维持小管腔液-管周间H+梯度[[功能障碍]],使尿液酸化功能障碍,尿pH>6,净酸排泄减少。正常情况下远曲小管HCO3-重吸收很少,排泌的H+主要{{百科小图片|bk9wr.jpg|肾小管细胞}}与管中Na2HPO3交换Na+,形成NaH2PO4-与NH4+不能弥散至细胞内,因此产生较陡峭的小管腔液—管周间H+梯度。Ⅰ型RTA病人不能形成或维持这个梯度,故使H+储积,而体内HCO3-储备下降,[[血液]]中CL-[[代偿]]性增高,发生高氯性酸中毒。由于泌H+障碍,Na+-H+交换减少,必然导致Na+-K+交换增加,大量K+、Na+被排出体外,造成低钾、[[低钠血症]],病人由于长期处于酸中毒状态,致使谷质脱钙,[[骨骼]]软化而变形,游离出的钙可导致[[肾钙化]]或尿路结石。 ==诊断检查== <b /> ===血液[[生化]]检查=== ①[[血浆]]pH值、HCO3-或CO2结合力降低,②血氯升高,血钾、血钠降低,血钙和血磷偏低,阴离子间隙正常,③血ALP升高。 <b /> ===尿液检查=== ①尿比重低,②尿pH值>6,③尿钠、钾、钙、磷增加,④尿氨显著减少。 <b /> ===排泄分数方法=== 从每日口服碳酸氢钠2~10mmol/hg起,逐日增加剂量至酸中毒纠正,然后测定血和尿中HCO3-和[[肌酐]](Cr)按下列公式计算: FE HCO3-=(尿HCO3-/血HCO3-)÷(尿Cr/血Cr)×100 <b /> ===NH4CL负荷试验=== 口服NH4CL0.1g/kg,1小时内服完,3~8小时内收集血和尿液,测量血HCO3-和尿pH值,当血HCO3-降至20mmol/L以下时,原pH>6具有诊断价值。尿pH<5.5,则可排出本病。NH4CL负荷试验对明显酸中毒者不宜应用。 <b /> ===[[肾功能]]检查=== 早期为肾小管功能降低,待[[肾结石]]、肾钙化导致[[梗阻性肾病]]时,可出现肾向球滤过率下降,血肌酐和BUN升高。 <b /> ===X线检查=== 骨骼显示骨密度普遍降低和[[佝偻病]]表现,可见[[陈旧性骨折]]。[[腹部]]平片可见[[泌尿系结石]]影和肾钙化。 ===诊断与鉴别诊断=== 根据以上典型临床表现,排除其他原因所致的代谢性酸中毒,尿pH>6者,即可诊断dR—TA,确定诊断应具有:①即使在严重酸中毒时,尿pH也不会低于5.5,②有显著的钙、[[磷代谢紊乱]]及骨骼改{{百科小图片|bk9ws.jpg|肾小管}}变,③尿铵显著降低,④FE HCO3-<5%,⑤氯化铵负荷试验阳性。 如早期发现,长期治疗,方法肾钙化及[[骨骼畸形]]的发生,预后良好,甚至可达正常的[[生长发育]]水平。有些病人可自行缓解,但也有部分病人可发展为慢性肾衰竭而死亡。 ==治疗方案== <b /> ===纠正酸中毒=== 儿童有6%~15%的碳酸氢盐从肾脏丢失,在成人&lt;5%,故可给予2.5~7mmol/(kg.d)的碱性药物。常口服碳酸氢钠或用复方枸橼酸溶液(Shohl液,含[[枸橼酸]]140g,[[枸橼酸钠]]98g,加水1000ml),每ml Shohl液相当于1mmol的碳酸氢钠盐。开始剂量2~4mmol/(kg.d),最大可用至5~14mmol/(kg.d),直至酸中毒纠正。 <b /> ===纠正电解质紊乱=== 低钾血症可服10%[[枸橼酸钾]]0.5~1mmol/(kg.d)每日3次。不宜用[[氯化钾]],以免加重[[高氯血症]]。 <b /> ===肾性骨病的治疗=== 可用维生素D、钙剂。维生素D剂量5000—10000IU/d,但应注意:①从小剂量开始,缓慢增量,②监测[[血药浓度]]及血钙之尿钙浓度及时调整剂量,防止[[高钙血症]]的发生。 <b /> ===[[利尿剂]]=== [[噻嗪类]]利尿剂可减少尿钙排泄,促进钙回吸收,防止钙在肾内沉积。如[[氢氯噻嗪]]1—3mg/(kg.d),分3次口服。 <b /> ===补充营养=== 保证入量,控制[[感染]]及原发疾病的治疗均为非常重要的措施。 ===注意事项=== 对有[[尿崩症]]、失钾、周期性麻痹、反复发生的肾盂肾炎,骨或[[关节痛]]、[[病理性骨折]]病人,尤其是女性患者,应考虑dRTA可能性,怀疑时检查[[血气分析]]、电解质,同时留尿测pH。 ==中医治疗== 肾小管性酸中毒属于医学“[[消渴]]”、“[[呕吐]]”、“[[痿证]]”、“[[五迟]]五软”范畴。如《[[灵枢]]五变篇》说:“[[五脏]]皆柔弱者,{{百科小图片|bk9wt.jpg|肾小管}}善病消瘅”。《[[济生方]]-消渴[[论治]]渴论治》说:“消渴之疾,皆起于肾”。又说:“因盛壮之时,不自保养,快情纵欲,饮酒无度,遂使[[肾水]]枯竭,[[心火]]燔炽,[[三焦]]猛烈,五脏干燥,由是渴焉”。《[[诸病源候论]]》说:“[[五脏六腑]]皆有[[津液]],若[[脏腑]]因[[虚实]]而生热者,热气在内则津液竭少,故渴也,夫渴数饮,其目必眩,背寒而呕者,因利虚故也”。《[[三因]]及-病证方论呕吐序论》说:“呕吐虽本于胃,然所因亦多端,故有[[寒热]]、食气、血气不同,皆使人呕吐”。《儒门事亲-卷一》说:“大抵痿之为病,皆因客热而成”。《[[医宗金鉴]]》说:“小儿五迟之证,多因父母气血虚弱,先天有亏,致儿生下筋骨软弱,行步艰难,齿不速长,坐不能稳,要皆[[肾气]]不足之故”。这些描述与肾小管酸中毒的病因、症状、体征亦较相似。 本病的形成,一则由先天禀赋不足,五脏柔弱,肾气亏虚,肝血失养,津液竭少所致;一则因不自保养,服用丹石,饮酒无度,房事太过,恣食炙之品,致[[燥热]][[化生]],壮火食气,燔灼营血,肾水竭少所致。故本病的病理性质总属本虚标实。肾小管性酸中毒大多为脾肾不足,肝血亏虚为主,少数为肾气不足,肾水竭少所致。 ==护理措施== 肾小管酸中毒严重者需卧床休息。并予以[[高热]]量、高蛋白质、多种维生素的清淡饮食;病室应保持适宜的温湿度,定时通风换气,在进行各种护理操作过程中,既要严格按照[[无菌操作]]进行,同时应注意病人保暖,{{百科小图片|bkkhu.jpg|肾小管}}避免受凉,[[感冒]]。还应准确记录出入量,做好各项化验检查。出入量是反映机体内水、电解质、酸硷平衡的重要指标,可直接反应病人病情变化,而各项化验检查又为病情诊断提供良好的依据,所以应正确收集[[血尿]]等各种[[标本]],及时送检。肾小管酸中毒患者的酸碱失衡,电解质紊乱,[[免疫力低下]],[[尿素]]可从[[唾液腺]]排出,及在皮肤上沉着,引起[[口臭]]、[[口腔溃疡]]、[[皮肤]][[瘙痒]],所以在加强[[口腔]]及皮肤护理的同时,应作好卫生宣教,注意个人卫生。密切观察病人神志、[[体温]]、脉搏、唿吸、[[血压]]、大小便及用药后的反应。因为这些既可提示疾病进展又利于发现异常情况,如肾小管酸中毒可由许多肾病引起,而肾病又可导致[[高血压]],高血压又继续加重肾血管的病变,使肾功能进一步恶化,所以通过观察病人血压的变化,便可了解病人病情的变化。 肾小管酸中毒易反复发作,要作好卫生,合理安排饮食起居,避免[[上呼吸道感染]]及其他部位的感染,并加强锻鍊,增强机体[[抵抗力]]。 [[分类:疾病]] ==参考== *[[家庭诊疗/肾小管酸中毒|《默克家庭诊疗手册》- 肾小管酸中毒]] *[[肾脏病学/肾小管性酸中毒|《肾脏病学》- 肾小管性酸中毒]] {{导航板-水电解质失衡与酸碱失衡}} {{导航板-中毒}}
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