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肾脏病学/原发性急进性肾小球肾炎
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{{Hierarchy header}} [[急进型肾小球肾炎]](简称[[急进性肾炎]])是一组病情发展急骤,伴有[[少尿]]、[[蛋白尿]]、[[血尿]]和[[肾功能]]进行性减退的[[肾小球]][[疾病]],预后差,如治疗不当,经数周或数月即进入[[尿毒症]]期,其[[病理]]特点为广泛的肾小球新月体形成。临床上可分3型:Ⅰ型(抗肾小球[[基膜]]型)、Ⅱ型([[免疫复合物]]型)、Ⅲ型(无免疫复合物)。多见于青壮年男性。 【病因】 病因不明,可能是一组病理改变,[[临床表现]]极相似,而病因却有多种,半数以上患者有[[上呼吸道感染]]史,其中少数呈典型[[链球菌感染]]表现。有些病例可能与[[病毒]]或各种烃化物的污染有关。 【病理】 [[肾脏]]体积稍增大,[[肿胀]],呈苍白色或暗灰色,可见到[[瘀点]],切面[[皮质]]增厚,肾小球呈灰色点状。镜下见主要病理改变为肾小球[[上皮细胞]][[增殖]],广泛性上皮细胞新月体形成,充满[[肾小球囊]]腔,致使囊腔闭塞。肾小球周围有[[中性粒细胞]]。[[单核细胞]]、[[淋巴细胞]][[浸润]]。肾小球[[系膜细胞]]及[[内皮细胞]]也可明显[[增生]]。另一少见类型为开始时肾小球[[毛细血管]]丛[[坏死]]病变,肾小球几乎完全破坏,继之被[[疤痕]]组织所代替,而肾小球囊腔之新月体数目和程度都较轻。应用免疫[[荧光检查]],发现[[免疫]]沉积物呈线条状分布,其中主要含IgG,说明是属于抗肾[[基底膜]]病;一小部分属免疫复合物病;也有极小部分查不到任何[[免疫性]]病变证据。 【临床表现】 一、前驱[[症状]] 大多数病人在发病前一个月有先驱[[感染]]史,起病多突然,但也可隐性缓慢起病。 二、起病 多以少尿开始,或逐渐少尿,甚至[[无尿]]。可同时伴有肉眼血尿,持续时间不等,但镜下血尿持续存在,[[尿常规]]变化与[[急性肾小球肾炎]]基本相同。 三、[[水肿]] 约半数病人在开始少尿时出现水肿,以面部及[[下肢]]为重。水肿一旦出现难以消退。 四、[[高血压]] 起病时部分病人伴有高血压,也有在起病以后过程中出现高血压,一旦[[血压]]增高,呈持续性,不易自行下降。 五、肾功能损害 呈持续性加重是本病的特点。[[肾小球滤过率]]明显降低和[[肾小管]][[功能障碍]]同时存在。 【[[实验室检查]]】 突出表现是[[血尿素氮]]及[[肌酐]]呈持续性增高,内生肝酐清除率明显降低,不同程度的[[代谢性酸中毒]]及高血钾,血钙一般正常,血磷也在正常范围,始终镜下血尿,尿[[FDP]]多高于正常,[[血清]]补体水平正常,常伴有[[冷球蛋白血症]],[[血常规]]主要有[[贫血]]表现。[[血液]][[免疫学]]检查;Ⅰ型患者可检出抗肾小球基膜[[抗体]];Ⅱ型患者可有免疫复合物,[[冷球蛋白]]及[[类风湿因子]]阳性。[[血清总补体]]及C3在Ⅰ、Ⅱ型患者可降低;Ⅲ型患者上述检查均无特殊变化。 【诊断及鉴别诊断】 凡青壮年男性,不明原因或一个月前有前驱感染史,突然或逐渐出现少尿、血尿、类似急性肾小球肾炎的起病,但肾功能呈进行性恶化,尿FDP含量增加,[[临床诊断]][[原发性]]急进型肾小球肾炎即可成立。但准确诊断要靠肾穿刺。即发现50%以上的肾小球有阻塞性的新月体形成即可诊断。 在做出原发性急进型肾小球肾为诊断时,须排除有无[[继发性]]急进型肾小球肾炎的可能性。比较常见的是继发于[[系统性红斑狼疮]],[[结节性多动脉炎]]、[[过敏性紫癜]]、进行性系统性硬化症。这些原发病的诊断在临床上多无困难,只要是在此基础上出现[[急进型肾炎]]表现,即可诊为继发性急进型[[肾小球肾炎]]。 伴有[[急性肾功能衰竭]]的急性肾小球肾炎与急进型肾小球肾炎的临床表现及为相似,很难鉴别。肾穿刺做病理组织检查有助鉴别。回顾性诊断,即前者只要度过[[急性肾衰]]阶段,多可明显好转或治愈,而后者病情呈进行性加重,再结合血清补体含量、血清中冷球蛋白定性有助于鉴别诊断。 与[[急性肾小管坏死]]的鉴别;急性肾小管坏死常有明确的发病原因如肾[[中毒]]因素(药物、[[鱼胆中毒]]等)、[[休克]]、[[挤压伤]]、异型[[输血]]等,病变以肾小管功能损害为主,[[尿少]]、[[尿比重]]低;尿钠>30mmol/L,而急进性肾炎,则因原尿生成少,尿比重一般不降低,尿钠排出亦少(<30mmol/L)。 【治疗】 一、一般治疗 卧床休息,进低盐、低蛋白饮食,每日每公斤体重所给[[蛋白质]]量及水分可按[[急性肾炎]]原则处理。纠正代谢性酸中毒及防治[[高钾血症]]。 二、皮质激素[[冲击疗法]] [[甲基强的松龙]]0.5-1.0g静滴,每日或隔日1次共3-7次;以后改为口服[[强的松]],每日~80mg,3~6个月后递减,全疗程为一年左右。该法对Ⅱ、Ⅲ型患者疗效尚可。 三、四联[[疗法]] 即皮质激素、[[环磷酰胺]]、[[肝素]]、[[潘生丁]]联合疗法。皮质激素用量及方法同上;环磷酰胺每日-200mg,[[静注]],每日1次,10次为1疗程,总6-12g;肝素60-100mg,每日1次,静注、静滴或[[皮下注射]](用量以[[凝血时间]]较用药前延长1倍为度);潘生丁200-300mg/日,分3次服。肝素与潘生丁4周为一疗程,间歇7-10天可重复作用。总疗程3个月至半年,该法在临床上应用最多,其疗效尚难肯定。 四、纤溶疗法 [[尿激酶]]2-6万u/日,加于5%[[葡萄糖]]液20ml,静注,或加于5%葡萄糖液250ml中静滴,10次为1疗程,间隔7天后,可行下一疗程,共计3个疗程。 五、[[血浆]]置换疗法 目的在于清除血循环中[[抗原]]、抗体、免疫复合物及[[炎症]]性介导物质,目前多用[[血浆交换]]装置(经[[大孔]]径[[纤维膜]][[超滤]]),将血浆与血球分离,去除血浆,每次至4升,每日或隔日1次,然后补回等量健康人新鲜血浆或4%人体[[白蛋白]][[林格氏液]]。应用该疗法常需伴用皮质激素及[[细胞毒]]类[[免疫抑制剂]]。如强的松60mg/日,环磷酰胺3mg/kg/日,血浆置换疗法对Ⅰ、Ⅱ型患者疗效较好,但价昂。 六、[[抗氧化剂]]应用 因为[[氧自由基]]参与炎症损伤,目前有应用[[SOD]]及大剂量[[维生素E]](剂量:1g/平方米体表面积)治疗本病而取得疗效。 {{Hierarchy footer}} {{肾脏病学图书专题}} {{导航板-炎症}}
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