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胰腺囊腺瘤和囊腺癌
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{{头部模板-肿瘤}} [[胰腺]]囊性[[肿瘤]]包括胰腺囊腺瘤和[[胰腺囊腺癌]],比较少见。1830年,Becourt首次报告了[[囊腺瘤]],1911年,Kaufman报告了[[囊腺癌]]。近年来,由于对本病的认识不断提高和[[影像学]]检查方法的广泛开展,特别是[[腹部]][[B超]]和[[CT]]的广泛采用,使胰腺[[疾病]]的诊断水平有很大提高,胰腺囊性肿瘤的报告也逐渐增多。 ==胰腺囊腺瘤和囊腺癌的病因== (一)发病原因 [[胰腺]]囊腺瘤的病因仍不清楚。估计其来源可能有以下几方面:①由异位的[[消化道]]始[[基细胞]]或[[十二指肠]]畸变的Brunner腺侵入;②起源于腺管的[[腺泡]]细胞;③起源于[[胰管]][[上皮]];④残留的[[胎生]]组织。而[[囊腺癌]]则可能由黏液[[囊腺瘤]]恶变而来。 (二)发病机制 胰腺囊性[[肿瘤]]可发生于胰腺的任何部位,但以胰腺体尾部多见。胰腺囊性肿瘤因其囊壁覆盖[[上皮细胞]],因此有人将其归属于[[胰腺囊肿]]之中,认为是[[胰腺真性囊肿]]的一种,即[[增生]]性或赘生性[[囊肿]],其良性者为囊腺瘤,恶性者为囊腺癌。囊腺瘤和囊腺癌大体外观基本相似,瘤体大小不一,常呈不规则圆形,表面光滑,[[包膜]]完整,与正常胰腺组织有较明确的分界,与毗邻脏器和周围组织无明显粘连,肿瘤的囊壁厚薄不均。囊腺癌一般也不呈[[浸润]]性生长,晚期癌肿表现可出现浸润性变化,有粗大的[[血管]]所围绕,并累及周围组织和器官,可出现[[局部淋巴结]]或[[肝脏]]转移。 根据囊腺瘤的形态、起源和[[生物学]]特征,1978年Campagno将其分为[[浆液性囊腺瘤]]和黏液性囊腺瘤两个类型。浆液性囊腺瘤以小囊为主,由多数小囊组成称之为胰腺小囊性或[[微囊]]性囊腺瘤。切面呈[[蜂窝]]多孔状,囊内有[[结缔组织]]间隔将囊肿分成许多1~2cm的小囊肿,其内皮由单层扁平[[细胞]]或立方细胞组成。细胞及其[[核型]]似中央腺泡细胞,故又将其称为中央腺泡性囊腺瘤。瘤细胞无异形性,无核[[分裂象]]。囊肿内壁光滑[[无乳头]]状突起。浆液性囊腺瘤无恶变倾向。黏液性囊腺瘤特点是囊肿较大,切面多为大的单房性或多房性囊肿,囊内充满黏液。囊壁[[内皮]]由[[柱状细胞]]组成,瘤细胞内含有丰富黏液,但无[[糖原]]存在,囊肿内壁光滑或有[[乳头状突起]],黏液性囊腺瘤有潜在的恶变危险,因此认为黏液性囊腺瘤是黏液性囊腺癌的[[癌前病变]]。 [[胰腺囊腺癌]]又称为黏液性囊腺癌,起源于胰腺大[[导管]]的上皮或由同一起源的良性囊腺瘤恶变而来。切面呈单房亦可为多房,囊内液体呈黏液状或胶状,亦可呈褐色或血性并有[[坏死]]组织混杂。囊肿壁衬以产生黏液的高柱状上皮细胞及杯状细胞,细胞常有[[不典型增生]],可见[[核分裂]]象。囊肿内壁上可见乳头状或菜花状突起。上皮下可见[[出血]]坏死区及[[钙化灶]],[[细胞质]]内及囊内黏液中含有大量的黏[[蛋白]]而无糖原。在同一囊内可见到正常[[分化]]的良性区和未分化的恶性区。由囊腺瘤恶变来的病例,同一囊内尚可见到囊腺瘤、囊腺癌以及囊腺瘤倾向恶变的多种图像。 ==胰腺囊腺瘤和囊腺癌的症状== [[胰腺]]囊腺瘤生长缓慢,一般病史较长,有报道最长可达30年。[[囊腺癌]]常由[[囊腺瘤]]恶变而来,即使是[[原发性]]囊腺癌其病程也比[[胰腺癌]]长。[[上腹]][[胀痛]]或[[隐痛]]、上腹部肿块是胰腺囊性[[肿瘤]]的主要[[临床表现]]。其次有[[体重减轻]],[[黄疸]]、[[消化道出血]]、各种[[胃肠道症状]]和[[肝转移]]。 1.[[腹痛]] 是早期出现的[[症状]],可为隐痛、胀痛或闷胀不适。腹痛原因可能是肿瘤逐渐增大,囊内张力增高所致。肿瘤逐渐增大可压迫胃、十二指肠、[[横结肠]]等,使其移位并出现[[消化道]]不全梗阻的症状,除腹痛外尚可伴有[[食欲减退]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[消化不良]]和体重下降等症状和[[体征]]。 2.[[腹部肿块]] 是主要的症状和体征。常为病人就诊的主要原因。既可是病人的[[主诉]],也可在体检时发现。肿块多位于上腹正中或左上[[腹部]],肿块大小差异较大,小者仅能触及,大者可占据整个腹腔。肿块深在呈圆形或椭圆形,质韧,巨大肿块触之有囊样感,一般无触痛。少数位于[[胰头]]部的[[囊性肿瘤]],因[[囊肿]]压迫[[胆总管]]而发生黄疸。当肿瘤压迫[[脾静脉]]或侵及脾静脉时可使其发生[[栓塞]],表现为[[脾脏]]增大,并且可引起[[胃底]]和[[食管下段静脉曲张]],甚至发生[[呕血]]。个别情况下肿瘤可侵犯胃、十二指肠、横结肠,并破溃进入消化道引起少见的消化道出血表现。 3.肝转移 有些病人在[[胰腺囊肿]]的基础上出现肝内转移性病灶,表现为肝内同时存在单个或多个的囊性占位。 由于本病在临床上非常少见,症状不典型,病程进展缓慢,肿瘤外观常似良性病变,病理上常因其结构特殊而不能准确定性,因此常常导致误诊误治。当遇到有上述临床表现时,应进一步检查肿块是否位于胰腺且为囊性,常用诊断胰腺[[疾病]]的[[生化]]检查及[[影像学]]检查对诊断有一定价值。 ==胰腺囊腺瘤和囊腺癌的诊断== ===胰腺囊腺瘤和囊腺癌的检查化验=== 1.[[血清肿]]瘤[[标记物]] [[囊腺癌]]患者[[血清]]CAl9-9可能明显升高,手术切除后下降,[[肿瘤]]复发、转移,可再度升高,CAl9-9可作为囊腺癌术后检测复发的指标。[[囊腺瘤]]患者,血CEA、CAl9-9基本正常。 2.囊液分析 术前或术中抽吸囊液做酶学、癌标和[[细胞学]]检查有鉴别诊断价值。获取囊液的途径有[[B超]]引导下经皮细针[[穿刺]]、术中穿刺抽吸、ERCP时经[[十二指肠]]穿刺抽吸和[[腹腔镜检查]]并穿刺抽吸。 (1)细胞学检查:该方法对诊断黏液性肿瘤价值较大,若囊液[[涂片]]观察到含有[[糖原]]的黏液或黏液[[细胞]],即诊断黏液性[[囊性肿瘤]]。诊断黏液性囊腺瘤的敏感性54%~87%,黏液性囊腺癌50%~75%。发现[[恶性肿瘤]]细胞即确诊,由于肿瘤仅可能局部恶变,没有阳性发现不能排除囊腺癌。约60%的[[浆液性囊腺瘤]]和有退行性变的囊性肿瘤囊液可能无脱落的[[上皮细胞]],因此,当囊液呈炎性表现而无上皮细胞时并不能鉴别[[假性囊肿]]和囊性肿瘤。 (2)[[淀粉酶]]:假性囊肿淀粉酶均升高,囊性肿瘤一般不与主[[胰管]]相通,囊[[液淀粉酶]]不升高,有一定鉴别意义。但是,当肿瘤的囊腔与胰管相通时,囊液淀粉酶可升高。Lewandrowski等报道的囊液淀粉酶,假性囊肿为543~36610U/L,囊性肿瘤为44~34400 U/L,其中43%淀粉酶水平与假性囊肿有重叠,只有当淀粉酶很低时才可能提示囊性肿瘤。故根据囊液淀粉酶鉴别假性囊肿与囊性肿瘤并不可靠。 (3)糖类[[抗原]]:囊液中的肿瘤标记物不同于血清中的肿瘤标记,其特点是特异性明显增高。[[多糖类]]抗原,如CEA、CAl5.3-CA72-4-CAl25在20世纪80年代中期研究较多。Pinto等报道的囊液CEA水平,黏液性囊腺瘤为22ng/ml,黏液性囊腺癌为141ng/ml,明显高于假性囊肿3.2 ng/ml和浆液性囊腺瘤8.2 ng/ml;Lewandrowski认为,当CEA&gt;26ng/ml时,即提示为黏液性肿瘤,但不能鉴别良恶性。这并不重要,因为黏液性囊腺瘤和囊腺癌均需切除。CAl5.3-CA72-4鉴别黏液性囊腺癌的价值优于CEA,CAl5.3&gt;70U/L,诊断囊腺癌的特异性可达100%,CA72-4&gt;70U/L,囊腺癌即能与囊腺瘤和假性囊肿相鉴别,CA72-4&gt;150U/L时,诊断囊腺癌的特异性和敏感性可达100%。 (4)相对黏稠度(RV):Lewandrowski采用定量黏度计(Ostwald黏度计)测定囊液的RV,与正常[[血浆]]RV(1.4~1.8)比较,结果表明,当RV&gt;1.63时,诊断黏液性[[囊肿]]的敏感性为89%,特异性为100%;如果RV&lt;1.63,强烈提示非黏液性囊肿。此法最大优点是测定迅速,适合术中使用。 3.[[胰液]]K-ras[[基因突变]]分析 半定量PCR方法检测胰液的K-ras基因突变,43%的囊性肿瘤阳性。 1.腹平片 此类[[疾病]]10%~18%有细小的[[钙化]]。[[腹部]]X线平片扫描常发现肿瘤壁有钙化,估计约10%的[[胰腺]]浆液性囊肿的病人[[X线]]片上有肿瘤钙化。浆液性囊腺瘤较黏液性囊腺瘤的钙化率高。浆液性囊腺瘤常表现为位于中心的、线状或弓状的钙化,其中10%位于中央星状[[瘢痕]]中的钙化常呈现出日光放射状图案,一旦出现这种特征性表现,基本可以确诊。黏液性囊腺瘤多表现为周边钙化。 2.[[超声]] 对于显示肿瘤内部结构、分隔情况及[[赘生物]]时优于[[CT]]。 (1)浆液性囊腺瘤:在声像图上常显示囊肿和实质混合,当肿瘤由大量的极小囊肿(&lt;2mm)构成时,仍呈均质实性表现;如囊肿较大(5~20mm),则表现多房性,每个房紧密相连呈蜂巢样结构。Fugazzola等认为,如超声或CT上表现为蜂巢样图案时可以确诊为浆液性囊腺瘤;中心[[强回声]]伴声影,则提示有钙化。 (2)黏液性囊腺瘤和囊腺癌:可表现为单房或多房,但多房者每个房的直径相对较大,常有后壁增强效应。房内有时可见粗大不规则的乳头状赘生物由囊壁突入囊内。 3.CT 在显示[[胰腺囊肿]]的钙化、位置、囊壁厚度及[[血液循环]]方面优于超声。[[平扫]]CT上根据肿瘤[[结缔组织]]含量,其密度介于水和[[肌肉]]之间,但浆液性囊腺瘤常显示为均质性低密度团块,CT值10~16Hu,可呈分叶状,有时可见钙化点及星芒状的钙化。由于浆液性囊腺瘤内有丰富的[[毛细血管]]网,因此,增强扫描后常可见到肿物呈弥漫均质性或局部相对增强,边界清楚以及显示出蜂巢样或放射相互交织的间隔。Warshaw发现仅有50%的浆液性囊腺瘤在CT上表现为多发的小囊肿,而星芒状的钙化仅占11%的病人。黏液性囊腺瘤CT平扫常显示较大的单房厚壁囊肿,其密度接近于水,界限清楚。囊内有时可见直线状或弧形的薄的分隔,亦可以多囊的形式出现,并可见由囊壁向腔内生长的低密度赘生物。在较大的囊壁上可见沿囊壁生长的[[子囊]]。增强扫描尤其是动态大剂量造影时,可见囊壁、赘生物及囊内间隔均有所增强。黏液性囊腺癌同黏液囊腺瘤,但有肿瘤的[[浸润]]和远处转移。 4.[[MRI]] 浆液性囊腺瘤在MRI上均显示出环绕肿物的[[结节]]状边界,特别是在T2加权像上。这种现象可能是由于T2加权像正常胰腺和囊内液体之间有较大的反差(液体的T2[[弛豫时间]]长于正常胰腺)。瘤内可见分隔。在T1加权像上肿瘤表现为均匀一致的低密度,而在T2加权像上表现为均一的高密度。黏液性囊腺瘤或囊腺癌表现为圆形或不规则的椭圆形肿物,可见其内部分隔;且清晰度高于CT。构成肿瘤的各房之间密度在T1和T2加权像上均不相同,亦可见大的乳头状赘生物突入囊内。造成各房之间密度不一的原因可能与囊内[[出血]],囊液内[[蛋白质]]含量,肿瘤[[内囊]]实性成分之间的比例等原因有关,虽非特异表现,但对鉴别有帮助。 5.[[血管造影]] 浆液性囊腺瘤有丰富的[[血管网]],因此,造影片上可表现为由腹腔或[[肠系膜]]血管供给的粗大的滋养[[血管]]、[[引流]][[静脉]]、均质的肿瘤[[染色]]及偶见的动静脉分流。黏液性囊腺瘤常表现为一个无血管区,周围有血管包绕。这主要与此类肿瘤以囊性成分为主有关。有轻度的肿瘤染色以及囊壁或[[乳头]]内小的新生血管区。[[动脉]]鞘的出现被认为是恶性肿瘤的表现。无论是浆液性囊腺瘤还是黏液性囊腺瘤都可造成[[脾静脉]]的移位、受压和阻塞。 ===胰腺囊腺瘤和囊腺癌的鉴别诊断=== 1.[[胰腺假性囊肿]] [[假性囊肿]]特别是非典型者,因其内含有[[凝血]]块、[[坏死]]组织或周边[[钙化]]加之囊壁厚度不均,很难与黏液性[[囊腺瘤]]相互区别。但假性囊肿在逆行[[胰管]]造影(ERCP)上多见[[囊肿]]与主胰管相通(60%~65%),而[[囊性肿瘤]]则较少相通(&lt;30%)。假性囊肿在ERCP上还常表现出[[慢性胰腺炎]]胰管的改变。[[CT]]上常表现为光滑薄壁囊肿,增强时囊壁及其实性成分无强化。病变部位以外的[[胰腺]]内可见钙化点。[[血管造影]]时显示无血管区。除以上[[影像学]]鉴别外,典型的[[胰腺炎]]病史或[[外伤]]史以及术中特异性的发现亦有助于鉴别诊断。 2.[[潴留]]性囊肿 由主胰管受压或梗阻引起。显示为均质、边界清楚的薄壁囊肿。CT和ERCP常能发现阻塞胰管的实性[[肿瘤]]或导致胰管阻塞的慢性胰腺炎证据。 3.黏液性胰腺[[导管]]扩张症 为主胰管的分支囊性扩张。在CT表现上与多囊的囊腺瘤很相似;但它属于导管内的病损。本型肿瘤具有以下特点可供鉴别:①CT扫描为多囊性肿物;显示梗阻后主[[胰管扩张]];②内[[镜检]]查可见主[[乳头]]内排出黏液,ERCP显示扩张的胰管内有[[充盈缺损]];③肿瘤位于[[胰头]][[钩突]]部。 4.无功能性[[胰岛细胞瘤]]及[[平滑肌肉瘤]] 当中央有坏死时,可出现单房甚至是多房性厚壁囊肿,也可有钙化。但增强扫描时此类肿瘤的对比程度大大超过了胰腺囊性肿瘤。难以与囊腺瘤相鉴别时,需结合针吸或术中活检。 5.乳头状囊性肿瘤 少见,几乎均发生在年青女性,可与囊腺瘤相鉴别。影像学上肿瘤有清楚的边界,内部结构为囊实混合或厚壁囊肿。在囊内或囊壁可见到钙化。Ohtomo等发现[[MRI]]上可显示肿瘤边缘的[[纤维囊]]以及囊内[[出血]],被认为具有一定的诊断意义。 ==胰腺囊腺瘤和囊腺癌的并发症== 1.囊内[[出血]][[感染]] 当[[囊性肿瘤]]囊内出血[[坏死]]、感染时,可出现肿块突然增大、[[腹痛]]加剧、[[发热]],也有因[[囊肿]]破裂、囊液流入腹腔内出现[[腹膜炎]][[症状]]的报道。 2.[[急性胰腺炎]]或[[糖尿病]] [[肿瘤]]压迫或侵犯主[[胰管]]导致[[胰液]][[引流]]不畅,不到5%病人表现为急性胰腺炎发作;肿瘤破坏[[胰腺]]实质可导致[[内分泌]]功能不全,患者出现糖尿病或[[糖耐量异常]]。 3.10%~25%的患者合并[[胆囊结石]]。 ==胰腺囊腺瘤和囊腺癌的预防和治疗方法== (一)治疗 [[胰腺]]囊性[[肿瘤]]对[[化疗]]、[[放疗]]均不敏感,手术是惟一的治疗方法。[[囊腺瘤]]常有完整的[[包膜]],且好发于胰腺体尾部,小的囊腺瘤可予以摘除,大多数病人需行包括[[脾脏]]在内的[[胰体]]尾切除。[[囊腺癌]]其恶性程度较低,发展缓慢,早中期病人其病灶界限相对清楚,即使与邻近脏器有粘连和[[浸润]],也应积极行根治性切除。胰腺[[头部]][[囊性肿瘤]]可行[[胰头]][[十二指肠切除术]],当病灶累及全胰时可行根治性全胰[[切除术]]。对于[[肝转移]]的病例,如果原发病灶能够全部切除,可同时行肝转移瘤切除,以延长生存期。经剖腹探查[[并病]]理证实而不能切除的囊腺癌可行姑息性内、外[[引流]]以缓解[[症状]]。 (二)预后 [[浆液性囊腺瘤]]和良性的黏液性囊腺瘤手术切除可长期生存。有恶变的黏液性囊腺瘤恶性程度低,长海[[医院]]报道12例囊腺癌(含8例黏液性囊腺瘤恶变)手术切除后随访6个月~8年无复发征象,最长者术后8年仍健在。在完全切除的16例良性囊腺瘤(9例浆液性囊腺瘤,7例黏液性囊腺瘤)患者术后无一例复发。囊腺癌也低度恶性,生长缓慢,转移较晚,手术效果明显优于实性胰[[导管腺癌]]。Mayo医院20例囊腺癌在全切除者5年[[生存率]]为68%,姑息性切除者14%,1996年Ridder报道的手术切除率90%,术后5年生存率56%,远比[[实体癌]]为高。 ==胰腺囊腺瘤和囊腺癌的护理== 凡有原因不明的、长时期[[上腹]]闷胀、[[疼痛]]和不适,发作多次者应作[[B超]]检查,若B超检查有怀疑时应作[[CT]]扫描,早期发现,早期手术,力争切除病灶,积极的治疗可以提高本病的治愈率。 ==参看== *[[肠胃外科疾病]] <seo title="胰腺囊腺瘤和囊腺癌,胰腺囊腺瘤和囊腺癌症状_什么是胰腺囊腺瘤和囊腺癌_胰腺囊腺瘤和囊腺癌的治疗方法_胰腺囊腺瘤和囊腺癌怎么办_医学百科" metak="胰腺囊腺瘤和囊腺癌,胰腺囊腺瘤和囊腺癌治疗方法,胰腺囊腺瘤和囊腺癌的原因,胰腺囊腺瘤和囊腺癌吃什么好,胰腺囊腺瘤和囊腺癌症状,胰腺囊腺瘤和囊腺癌诊断" metad="医学百科胰腺囊腺瘤和囊腺癌条目介绍什么是胰腺囊腺瘤和囊腺癌,胰腺囊腺瘤和囊腺癌有什么症状,胰腺囊腺瘤和囊腺癌吃什么好,如何治疗胰腺囊腺瘤和囊腺癌等。胰腺囊性肿瘤包括胰腺囊腺瘤和胰腺囊腺癌,比..." /> [[分类:肠胃外科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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