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胰腺多肽瘤
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{{头部模板-肿瘤}} {{百科小图片|bkm5b.jpg|}}<b>[[疾病]]名称</b>:[[胰腺多肽瘤]] <b>英文名称</b>:Pancreatic Polypeptidoma;Ppoma <b>[[药物疗法]]</b>:[[链脲霉素]];streptozotocin;[[胰体]][[切除术]];[[胰尾]]部切除术;胰[[肿瘤]]切除术;[[胰十二指肠切除术]];减容术 ==基本概述== [[胰多肽]]瘤(Pancreatic Polypeptidoma,Ppoma)是[[消化道]][[内分泌]]肿瘤之一,主要发生在[[胰腺]]内分泌[[细胞]]中含有胰多肽(Pancreatic Polypeptide,PP)的细胞,临床上极为罕见,据不完全统计,迄今尚不足20例病人,国内尚未见文献报道。 ==诊断方法== 1.本病的[[临床诊断]]较为困难,由于胰多肽瘤的临床[[症状]]很少,因此不易被发现;尤其是其他的功能性内分泌肿瘤有时也能分泌少量的胰多肽,并引起相应的症状,容易与本病混淆。当病人存在上述[[临床表现]],并且[[血清]]胰多肽也可显著增高时,应疑及本病的可能。 2.应用放射免疫法测定[[血浆]]胰多肽水平,如果基础PP水平正常,可用[[蛋白]]餐或[[胰泌素]]作激发试验,PP显著增高者,也有助于诊断本病。 3.B超、CT、MRI和选择性[[腹腔动脉造影]]等检查,有助于了解肿瘤的部位、数目以及有无转移灶,但不能作定性诊断。术中[[超声]]检查可帮助发现瘤体小而位置深的隐匿性病灶。应用免疫[[组织化学]]方法测定肿瘤中的[[激素]],可见肿瘤组织中胰多肽含量显著增高,其他胰腺内分泌激素很少或缺如,为本病的重要依据之一。 4.Fedorak报道采用经皮肝[[穿刺]][[门静脉]]系统置管取血(PTPC)与选择性[[动脉注射]][[美蓝]](SAMBI)结合使用,有助于本病的定性和定位诊断。 ==治疗措施== 1.手术治疗 [[外科手术]]是本病的首选治疗方法,尤其是对于早期、孤立性的肿瘤,应争取手术切除。 (1)位于胰体、尾部的肿瘤,呈孤立性的表浅病灶,可行肿瘤剜除术;位置深在,或呈多发性者,则行胰体、尾部切除术。 (2)[[胰头]]部肿瘤,可行80%的胰切除加肿瘤切除;如果瘤体较大,单纯胰腺切除较困难者,亦可行胰十二指肠切除术。 (3)对于肿瘤体积大,病程较晚或已有转移的病人,行肿瘤减容术也能起到缓解作用。 2.[[化学]][[疗法]] 对于[[晚期]]肿瘤病人,可行化学治疗,药物以链脲霉素(streptozotocin)为首选。有人应用链脲霉素治疗2例胰多肽[[瘤病]]人,其中1例存活3年半。Octreotide acetate能广泛地抑制功能性内分泌肿瘤分泌胰多肽,有效率可达90%。化学疗法可使症状缓解或部分缓解,血清胰多肽下降甚至恢复正常。 ==[[病理]]改变== 大多数胰多肽瘤位于胰腺,其中尤以胰头部较多见,位于胰体尾部者较少,还有少数病人的肿瘤分布在胰外器官。综合文献报道的16例资料,肿瘤来源于胰腺者13例,占81%;其中胰头部8例,胰尾部3例,[[胰颈]]和胰体部各1例。另外3例(19%)则分别位于胃、十二指肠和[[肝脏]]。多数肿瘤为单个病灶,瘤体大小差异较大,自1~15cm不等;少数肿瘤呈多发性,散在分布于胰腺各处。 本病多数为[[恶性肿瘤]],Tomita报道的3例病人中,有2例为恶性。但也有[[良性肿瘤]]或仅呈PP细胞[[增生]]的病人。恶性肿瘤的常见转移部位是肝脏,但也可转移至肺、脑和其他内分泌肿瘤少见转移的[[骨骼]]([[胰高血糖素瘤]]例外)。通过[[免疫]]组织化学方法,用多种胃肠激素[[抗血清]]作检查,可见胰多肽的含量最高,其他胃肠激素为阴性或弱阳性。测定肿瘤组织中的胰多肽,含量极高,可高达196.5μg/g湿组织,而其他胃肠激素含量甚微或阴性。应用[[电子显微镜]]检查,见[[肿瘤细胞]]内的颗粒形态,与胰多肽(PP)颗粒一致。 ==临床表现== 胰多肽瘤的临床表现,与其过度分泌的胰多肽的[[生理]]作用的联系不很突出,以前曾认为胰多肽瘤没有特异的临床症状和[[体征]]。随着近年来病例数的陆续增加,逐渐认识到胰多肽瘤的一些临床特点。 1.本病较常见的临床表现有[[腹痛]]、[[体重减轻]]、[[腹泻]]、肝肿大、[[腹部]]肿块、[[皮肤]][[红斑]]、[[腹水]]等,这些表现与肿瘤的恶变、压迫和转移有关。其中皮肤红斑与胰高血糖素瘤病人的迁徙性[[坏死]][[溶解性]]红斑的区别在于,前者为红斑表面常有[[鳞屑]],并有[[瘙痒症]]状,红斑多累及脸、手、[[胸部]]、腹部及[[会阴]]部。经过手术或[[化疗]]后,当血清胰多肽水平下降时,红斑即可消失。 2.胰多肽瘤与多发性内分泌瘤(MEN-I)有密切关系,或可作为MEN-I的一部分而出现。文献报道的16例病人中,有4例属于这种情况,病人都伴有[[甲状旁腺机能亢进]],并有家族史。 3.有的胰多肽瘤病人也可表现为WDHA样症状群,但是,这些病人的血浆和肿瘤组织中[[血管]]活性[[多肽]](VIP)的含量是正常的。 ==辅助检查== 1.放射免疫法测定血浆胰多肽水平,本病病人早晨[[空腹]]PP水平显著升高,多为正常的20~50倍,有的甚至高达700倍以上。如果基础PP水平正常,可用蛋白餐或胰泌素作激发试验,PP显著增高者,也有助于诊断本病。 2.B超、CT、MRI、术中超声检查和选择性腹腔动脉造影等检查。 3.经皮肝穿刺门静脉系统置管取血(PTPC)与选择性动脉注射美蓝(SAMBI)检查。作者介绍1例72岁的老年男性病人,[[主诉]]腹部疼痛,CT提示为胰尾部占位性病灶,[[动脉造影]]显示胰尾部有一个2cm大小的肿瘤血管[[染色]]灶。血清放免测定结果为[[胰高血糖素]]和胰多肽均升高。于是,就又作经皮肝穿刺[[肝静脉]]置管和选择性[[脾动脉]]置管,并从脾动脉注射激发剂10%[[葡萄糖酸钙]]5ml,分别在注药前和注药后30、60、90、120、180秒钟时从肝静脉抽血,测定胰高血糖素和胰多肽含量。结果胰多肽较基础值增加了500%,而胰高血糖素水平在注射钙剂后仍无变化。手术时,当结束探查后,从脾动脉插管处注入2ml[[灭菌处理]]后的美蓝,[[脾脏]]和胰体尾部旋即被染色蓝色;2分钟之后,除了胰尾部的2cm大的[[结节]]仍然呈蓝色以外,其余部位均已消退。行远侧胰腺切除术(distal pancreatectomy)。肿瘤组织经免疫组化检查证实含有丰富的胰多肽。 [[分类:疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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