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胸外科学/纵隔肿瘤
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{{Hierarchy header}} 目的及要求:了解[[纵隔肿瘤]]的种类及最常见分布部位借以帮助诊断。 '''一、概述''' [[纵隔]]为[[胸腔]]的一部分,位于胸腔中部,两侧[[胸膜腔]]之间。它的境界前面是[[胸骨]],后面是[[脊柱]],两侧为[[纵隔胸膜]],使其和胸膜腔分开。上部与[[颈部]]相连,下方延伸至膈肌。其中有许多重要器官和结构,如[[心脏]]、[[大血管]]、[[气管]]、[[食管]]等。由于和颈浅筋间隙相通,因此在颈部[[感染]]有可能伸展到纵隔。此外,在[[胚胎发生]]异常可于纵隔内任何部位出现迷走组织或形成[[囊肿]],[[甲状腺]]或[[甲状旁腺]]起源的[[肿瘤]]可移位到纵隔。罕见的是左后纵隔肿块可能为胸内肾脏。 纵隔分界:为了便于理解,临床上常把纵隔分作为以下几个区域。 (一)上下分界:以[[胸骨角平面]]为分界线,胸骨角平面以上为上纵隔,该平面以下为[[下纵隔]]。 (二)前后分界:以[[心包]]所占空间为界分为前后纵隔,心包前者为[[前纵隔]],心包后者为[[后纵隔]],心包位于[[中纵隔]]。在上纵隔有气管、食管、[[胸腺]]、大血管、[[胸导管]]、[[迷走神经]]、左[[喉返神经]]、[[膈神经]]及[[交感神经]]干;中部有心包、心脏、[[升主动脉]]、肺血管、[[上腔静脉]]下端、总支气管和膈神经,后部有[[降主动脉]]、[[奇静脉]]、胸导管、食管和[[淋巴结]]。此种区分对纵隔疾患的[[临床诊断]]及治疗有一定的意义。 纵隔肿瘤类型及常见分布部位: '''二、常见的纵隔肿瘤及囊肿有以下数种''' '''(一)[[神经]]源性肿瘤''' 神经源性肿瘤,为纵隔瘤中最常见的一种,据国内外多组[[报告病例]]约占25~50%,常发生于[[肋间神经]]或[[脊神经根]]部。因此,绝大多数位于后纵隔脊柱旁沟内。在组织学上,根据组织起源通常将神经源性肿瘤分为三类:①起源于[[神经鞘]][[细胞]]的,有神经鞘瘤、[[神经纤维瘤]],[[恶性神经鞘瘤]];②起源于[[神经细胞]]的,如神经节瘤、[[神经节母细胞瘤]]及[[神经母细胞瘤]];③起源于[[副神经]][[节细胞]]的。如副神经节细胞瘤。大多数神经鞘[[细胞瘤]],包括[[神经鞘瘤]]、神经纤维瘤,起源于高度[[分化]]成熟的雪旺(Schwann)氏细胞,通常为[[良性肿瘤]]。这些肿瘤呈园形,有完整[[包膜]]。术中所见肿瘤包膜均与周围组织器官[[外膜]]附着不牢。约有10%的[[纵隔神经源性肿瘤]],往往延伸至[[椎间孔]],以致有部分肿瘤生长在[[椎管]]内,这种所谓哑铃状肿瘤大约有2/3的病例起源于神经鞘。对有神经[[症状]]及[[椎孔]]扩大的病例术前应行[[脊髓造影]]。在典型的良性神经鞘瘤,手术切除多无困难,但哑铃状神经鞘瘤手术需胸外与[[神经外科]]医生共同完成。 在[[纵隔良性肿瘤]]中,约有30%最终发生恶性变。在[[恶性肿瘤]]中,主要为[[神经纤维肉瘤]]及神经母细胞瘤。凡有包膜之良性纵隔肿瘤,术中均能较彻底切除。 一般良性神经源性肿瘤,临床多无症状,只是在查体时偶然发现,少数病例自觉有[[胸痛]]、[[胸闷]]及[[气短]],诊断主要靠[[X线]]检查。 '''(二)[[皮样囊肿]][[畸胎瘤]]''' 皮样囊肿及畸胎类肿瘤,按国内外统计,在纵隔肿瘤中,仅次于神经源性肿瘤,居第二位、皮样囊肿常以[[外胚层]]为主,囊内含有[[皮脂腺]]、[[毛发]]及[[胆固醇]]结晶,畸胎瘤则来自各[[胚层]],除皮脂腺、毛发外,骨、[[软骨]]及牙齿,易由X线照片显出,常位于前下纵隔,主要症状为胸骨后闷胀、胸痛及气短。此类肿瘤一般均为良性,但有40%最后发生恶性变。 {{图片|gumv1nhm.jpg|纵隔肿瘤及囊肿多发部位示意图}} 图5-19 纵隔肿瘤及囊肿多发部位示意图 实质性的畸胎瘤,常常是恶性的,呈园形或卵园形,此与轮廓光滑的皮样囊肿完全相反,个别畸胎瘤呈分叶状,阴影密度一般均匀,术前X线检查有骨、牙齿于肿瘤之内,诊断即可明确。治疗主要是手术摘除。 '''(三)[[胸内甲状腺]]及[[胸腺瘤]]''' 胸内甲状腺瘤的来源有二:(1)[[胚胎时期]]在纵隔内遗存的甲状腺组织,以后发展成为胸内甲状腺瘤;(2)原为颈[[甲状腺瘤]],以后下坠入胸骨后间隙,一般多见于前[[上纵隔]],亦可见于中、后纵隔。 胸内甲状腺肿瘤的症状是:(1)气管受压症状,如刺激性[[咳嗽]]、[[呼吸困难]]等,此种现象在患者于仰卧位时表现明显;(2)胸内闷胀感或胸[[背部]]疼痛;(3)少数病例显有[[甲状腺机能亢进]]症状。 诊断的主要根据是:①部分患者颈部曾有过肿块出现历史;②由于肿块存在,而致气管移位;③在透视下可见肿块随[[吞咽]]动作上下移动;(据统计此类肿瘤有40%可变为恶性)。④应用[[放射性碘]]检查伴纵隔扫描有助于确定胸内甲状腺肿瘤的诊断。 X线照片检查,可见上纵隔有园形或呈分叶状致密阴影,向胸内一侧或双侧突出。胸内甲状腺肿瘤的治疗:一般多采用手术摘除,如肿瘤位置靠上且肿块体积不大,行颈部切口摘除,如肿块下降进入胸腔,可行[[胸部]]前外侧切口摘除,如肿块较大且位置较深以后外侧切口进胸较好或行[[正中切口]]显露更佳。手术时应特别注意[[喉返神经损伤]],此点必须引起高度重视。 胸腺瘤是最常见的前纵隔肿瘤、少数病例是位于后纵隔或胸内其它部位。其发生率在纵隔肿瘤中居第三位。按[[组织学]]结构,胸腺瘤可分为三种类型:(1)含[[淋巴细胞]]80%以上为淋巴细胞型胸腺瘤;(2)含梭形[[上皮细胞]]80%以上为上皮细胞型胸腺瘤;(3)混合型即为[[淋巴]]上皮型。胸腺瘤绝大多数为良性,常见于成年人,临床上常无症状,只是在常规[[胸部X线检查]]时偶然发现。有时有胸闷、胸痛、咳嗽及气短。如系恶性则症状明显且生长较快,手术切除后常易复发。据文献报告,胸腺瘤可伴发[[免疫缺陷]]状态和[[再生障碍性贫血]],且与[[重症肌无力]]有一极不寻常的关系,在1939年Blalocle等首次报告1例重症肌无力患者在[[胸腺切除术]]后症状获得改善。后经许多学者研究,确定了这两种[[疾病]]之间的关系。胸腺瘤病人重症肌无力发生率约为20%。而在重症肌无力患者只有15%有胸腺瘤。在胸腺瘤病人发生重症肌无力,其5年[[生存率]]下降,而重症肌无力伴有胸腺瘤患者,比没有胸腺瘤的重症肌无力者缓解率低。 X线检查:可见前上纵隔内块影,在斜位照片上显示更为清楚,分别为类园形块状影或[[舌形]]影。其特点是均有向上延伸之条索影伸向[[胸膜顶]]部,术中常证实与粘连牵拉有关。 胸腺瘤的治疗与纵隔大多数肿瘤一样,首选的治疗手段是早期手术切除肿瘤,良性者效果满意,恶性者应尽量行彻底切除,术后并给予[[放射治疗]],甚至在出现[[胸膜]]转移,或者其它局部侵犯[[体征]]时,并应争取彻底切除。 关于手术切口的选择,应依其肿瘤的大小与部位而定,原则是要充分显露。如肿瘤不大,且伸向一侧者,可行前外侧开胸切口;对瘤体较大,且位于中后纵隔,应行单侧后外侧开胸切口;肿瘤位于胸骨后,并突向两侧胸腔,则可采用胸骨正中切口。此种纵劈胸骨之切口,一方面可对前纵隔进行全面探查,另一方面又能彻底清除自[[胸廓]]入口至膈肌之间的全部胸腺和前上纵隔[[脂肪组织]]。 根据手术所见及手术[[标本]]组织学检查,一般把胸腺瘤分为三期:①非[[浸润]]期:包膜完整,虽肿瘤已侵犯包膜,但未穿透包膜;②浸润期:肿瘤已穿透包膜,侵犯纵隔脂肪组织;③扩展期:肿瘤侵犯周围器官或胸内已有转移。文献报告Ⅰ、Ⅱ期病人复发率较低,约占4%,而Ⅲ期病人手术[[死亡率]]高达27%,且复发率高达38%、术后5年生存率约占40%。 '''(四)[[支气管]]及[[食管囊肿]]''' [[支气管囊肿]]和肠源性囊肿形成是:由于支气管和食管均发源于前胸,在[[胚胎发育]]过程中,如有部分胚芽细胞脱落至纵隔内即[[成囊]]肿。 支气管囊肿:常见于[[气管分叉]]或[[主支气管]]附近,位于前纵隔,向一侧胸腔突出,囊肿内膜为[[假复层]][[纤毛柱状上皮]],外层有[[平滑肌]]及软骨,囊内含粘液。如无[[并发症]],一般无症状。小儿有时可产生[[呼吸道]]、食管压迫症状。如囊肿破入支气管,可[[继发感染]]。 X线检查:囊肿呈现园形或椭园形阴影,轮廓光滑,密度均匀一致,与气管或支气管不易分离,吞咽时可见块影随气管上下移动,囊肿可受气管或支气管挤压成扁平状如囊肿与支气管相通,囊内可出现液平。处理应用手术切除。 食管囊肿是与食管壁相连的囊肿,其[[病理]]特点有二:①囊肿内层粘膜多为胃粘膜,且具有分泌胃酸功能。部分为肠粘膜,而食管粘膜为少见。胃酸可引起囊壁[[溃疡]]、[[穿孔]]、[[呕血]],如侵蚀支气管可引起[[咯血]]、[[肺部感染]]和呼吸困难等症状;②囊肿外壁由平滑肌组成,多数病例囊肿[[肌层]]与食管肌层融合在一起,但囊肿与食管之间不相通。 X线检查:可见后纵隔与食管相连密切的阴影,吞咽时可见上下移动,阴影密度均匀,轮廓清楚,可突向食管腔内。 治疗需用后外侧开胸切口手术切除,但必须注意避免损伤食管。 '''(五)[[心包囊肿]]''' 心包囊肿是发生于心包附近的囊肿,其最常见部位为右侧心膈角处,但亦有发生较高位置,甚至延伸至上纵隔。一般认为起源于原始心包发育不全,[[心包腔]]不能融合或[[胚胎]]胸膜异常,皱襞或系由胚胎时组成心包的[[芽胞]]遗留下来的组织所形成,常附着于心包外壁,为良性病变,极少引起压迫症状。 心包囊肿的特点是:①壁薄,几乎透明;②囊内含有液体,有的则与心包相交通;③囊壁内为一层[[内皮细胞]]组织。患者很少症状,常为X线检查时偶然发现于膈角靠前处或附近有一园形或椭园形阴影,密度淡而均匀,边缘锐利,阴影与心包不易分开。由于与其它纵隔肿块区分困难,故应行开胸手术切除。 '''(六)纵隔淋巴类肿瘤''' 1.淋巴水囊肿:囊肿水瘤或[[淋巴管瘤]]是较少见的起源于[[淋巴管]]的良性肿瘤。这种[[淋巴瘤]]由巨大的、扩张的囊性淋巴腔隙所构成,腔内表面为上皮被覆,常含有无色透明液体。 儿童纵隔囊性水瘤通常是颈部病变的延伸。而单纯的纵隔囊性水瘤多见于成人。最常发生的部位是上纵隔,其次为前纵隔,只有不到10%的淋巴水囊肿发生于后纵隔。 治疗:①大多数以颈部低领状切口切除,如肿瘤巨大,可延长切口加胸骨正中切开;②颈部及纵隔囊性水瘤应以颈——胸骨正中联合切口切除;③根据具体情况,并可行颈部及单侧前外侧切口切除。虽切除后很少复发,然颈部病变切除不彻底则常常会复发。 2.淋巴瘤: 胸腔内任何类型的淋巴瘤,均可发生于中或后纵隔,但前纵隔是胸[[内淋巴]]瘤最常好发部位,其次肺实质和胸膜也可发生淋巴瘤。淋巴瘤是4岁以上儿童最常见的恶性肿瘤。在一组纵隔肿瘤病例中,淋巴瘤是最常见的儿童纵隔肿瘤,占所有前纵隔肿瘤的75%以上。 [[临床表现]]:主要为[[发热]]、呼吸困难、[[乏力]]、[[胸腔积液]]以及气管和上腔静脉常有受压征象。 X线检查:可见前纵隔有一大的园形肿块,或显示双侧[[肺门]]对称性呈分叶状阴影。生长快,常有远位转移,此种情况[[淋巴肉瘤]]或[[何杰金氏病]]可能性较大。 诊断:目前诊断纵隔淋巴瘤最主要的方法是:①颈部或[[锁骨]]上凹淋巴结活检,一般均能获得诊断。 ②如病变仅局限于纵隔,可行开胸或纵隔镜活检。 治疗:除胸腺何杰金氏病外,手术切除并不能提高生存率。放射治疗及[[化疗]]仍是治疗淋巴瘤的最主要方法。 '''(七)其它较少见的纵隔肿瘤有:''' [[血管瘤]]、[[脂肪瘤]]、[[纤维瘤]]及[[软骨瘤]]等。 1.常见症状如下: (1)呼吸道症状:胸闷、胸痛一般发生于胸骨后或病侧胸部。大多数恶性肿瘤侵入[[骨骼]]或神经时,则疼痛剧烈。咳嗽常为气管或肺组织受压所致,咯血较少见。 (2)[[神经系统]]症状:由于肿瘤压迫或侵蚀神经产生各种症状:如肿瘤侵及膈神经可引起[[呃逆]]及膈肌运动[[麻痹]];如肿瘤侵犯喉返神经,可引起声[[音嘶]]哑;如交感神经受累,可产生霍纳氏[[综合症]];肋间神经侵蚀时,可产生胸痛或[[感觉异常]]。如压迫[[脊神经]]引起肢体[[瘫痪]]。 (3)[[感染症]]状:如囊肿破溃或肿瘤感染影响到支气管或肺组织时,则出现一系列感染症状。 (4)压迫症状:上腔静脉受压,常见于上纵隔肿瘤,多见于[[恶性胸腺瘤]]及淋巴性恶性肿瘤。食管,气管受压,可出现气急或下咽梗阻等症状。 (5)特殊症状:畸胎瘤破入支气管,患者咳出[[皮脂]]物及毛发。支气管囊肿破裂与支气管相通,表现有[[支气管胸膜瘘]]症状。极少数胸内甲状腺肿瘤的病人,有甲状腺机能亢进症状。胸腺瘤的病人,有时伴有[[重症肌无力症]]状。 2.纵隔肿瘤常用的诊断方法有: (1)X线检查 常规胸部正侧位,X线照片及透视检查,可见肿瘤的大小、部位、形状。密度及有否[[钙化]]或搏动。是否随[[呼吸]]而变形,或随吞咽而上下移动。根据上述这些征象,并结合临床症状,即可作出初步诊断。进一步检查方法有:[[支气管造影]],[[断层]]造影,计波造影,[[血管造影]]及[[纵隔充气造影]]等。 (2)内诊镜检查 胸部平片或分层示有气管、食管移位时,应作气管、[[食管镜检查]],以便了解腔内是否有肿瘤存在。 (3)[[放射性同位素]]检查 对疑有胸内甲状腺肿瘤病人,可作放射性碘示踪检查,绝大多数可获阳性结果。 (4)经皮[[穿刺]]活检 位于靠近周围性肿块,可在电视透视下定位,试行穿刺活体组织检查,以便得到组织学诊断。 (5)试验性放射治疗 临床上对不能除外恶性肿瘤患者,可试用小量[[放射疗法]],经治疗后瘤体缩小,则可间接证明诊断,因为淋巴肉瘤经[[放疗]]后会有迅速的反应。 (6)活体组织检查 对腋凹或颈部浅表肿大淋巴结,可行活体组织病理检查。 (7)电子计算机X线分层摄影检查([[CT]]) (8)剖胸探查或胸骨纵劈切开,切除肿块或活体组织病理检查,确定诊断,及时手术治疗。 3.鉴别诊断:所有纵隔肿瘤均应与以下病变区别 (1)[[主动脉瘤]]或无名[[动脉瘤]]:位于升主动脉、[[主动脉弓]]和无名[[动脉]]部位的动脉瘤,需要与纵隔肿瘤相区别。在X线透视下,可看到与[[主动脉]]相连,不易分开及扩张性搏动块影。X线计波摄片及[[血清]]康华氏试验有助于鉴别诊断,在必要和条件许可下,可作逆行主动脉造影。 (2)椎旁[[脓肿]]:椎旁脓肿位于脊柱两侧,呈对称性。X线检查可显示[[骨质破坏]]和[[畸形]]。结合临床表现即可确诊。 (3)中心型[[肺癌]]:位于偏向一侧的肺门部,病人常有[[咳血]]、[[咳痰]]及刺激性咳嗽。分层摄片,支气管[[碘油造影]]、痰液查病理细胞有助于确诊。 (4)纵隔淋巴[[结核]]:多见于青少年,患者常有乏力、[[盗汗]]、[[消瘦]]、低热等症状。X线显示呈分叶状或[[结节]]状阴影,肿块内有时出现钙化,肺内可能有[[结核病]]灶,[[结核菌素试验]]多为阳性。 对已查明的纵隔肿瘤,由于恶变高达30%且因逐渐增长可压迫附近器官、导致梗阻。囊性肿块并可能发生破溃、感染、或与支气管相通,发生急性[[窒息]],造成病人死亡。因此,所有纵隔肿瘤不论有无症状,或有否发生恶性变的肿瘤,除恶性淋巴肿瘤外,均应在病人情况允许下,施行手术切除。对恶性淋巴细胞肿瘤以放疗为宜。 ==参看== *[[纵隔肿瘤]] {{Hierarchy footer}} {{胸外科学图书专题}} {{底部模板-肿瘤}}
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