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脂膜炎
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{{头部模板-炎症}} panniculitis 皮下脂肪层由[[脂肪细胞]]所构成的小叶及小叶间的[[结缔组织]]间隔所组成。按[[炎症]]的主要发生部位可将[[脂膜炎]]分为[[小叶性脂膜炎]]及[[间隔性脂膜炎]]两大类。脂膜炎是一谱宽的[[综合征]],随临床特点、关连的[[疾病]]、[[病理]]改变不同而可分为不同[[亚类]]。诊断除尽量发现引起的疾病和病原外,最早期新鲜的活俭,切除足够量的[[标本]],行系列性病理切片(以定间隔性、小叶性或混合性),很为重要。 ==病因== 较为复杂,局部因素如[[外伤]]、寒冷、注射某些药物,全身因素如结核感染、[[扁桃腺炎]]等可引起脂膜炎,一些系统性疾病如[[红斑狼疮]]、[[硬皮病]]、[[结节病]]也可引起脂膜炎。皮下脂肪[[血管]]的病变也常影响[[脂膜]]而出现炎症改变。 [[临床表现]] 缺乏特异性,以淡红色至棕褐色的[[皮下结节]]或斑块较为多见,大小、数目不定,自觉疼痛和[[压痛]]。皮损可发生在身体各处,以双[[下肢]]及臀部为多见。病程大多慢性,愈后可遗留[[色素沉着]]及程度不等的[[萎缩]]。 ==常见类型== [[结节性红斑]]及[[硬红斑]]是脂膜炎中最为常见的疾病。其他变形的脂膜炎如下: {{百科小图片|bkgnh.jpg|}} ===[[结节性发热性非化脓性脂膜炎]]=== 又称韦伯-克里斯琴二氏病。是[[原发性]]小叶性脂膜炎,病因不清。患者以女性居多。临床上为反复发作的皮下结节,直径约2~3cm左右,表面红,有压痛,见于躯干及四肢,以下肢为多见。[[结节]]经数周或数月后逐渐消退,但不时又有新结节单个或成批出现。成批出现时常伴有不同程度的[[发热]]、[[全身乏力]]、[[食欲不振]]及[[关节]]酸痛。本病一般无[[内脏]]损伤,预后良好。[[组织病理学]]检查主要为小叶内脂肪细胞变性、[[坏死]]。多数组织细胞及少量[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]的[[浸润]],血管壁增厚,内膜增厚,后期皮下脂肪内发生广泛的[[纤维化]]。本病应与结节性红斑和硬红斑相鉴别,结节性红斑多见于青年女性,常在春秋发病,皮损在[[小腿]]伸侧,结节较小而浅在,表面红,愈后无萎缩[[瘢痕]];硬红斑的结节较大且深在,表面暗紫红色,可破溃结疤,好发于小腿屈侧,患者常有结核感染。本病尚无特效[[疗法]],主要处理是矫治病灶,注意休息,可试用[[水杨酸盐]]类、[[消炎痛]]、[[皮质类固醇激素]]及[[抗生素]]等。 ===[[寒冷性脂膜炎]]=== 寒冷环境中造成局部皮下脂肪损伤,表现为[[紫绀]]色的皮下结节或斑块,局部温度较低,好发于[[大腿]]、臀部及面颊部。避免受寒,注意保暖,给予高蛋白、高维生素饮食,损害可在数周内逐渐消退。 ===[[新生儿皮下脂肪坏死]]=== 见于健康的足月[[新生儿]],表现为限局性坚实的暗红色皮下结节,好发于臀部、[[腹部]]及肩[[背部]],经数周或数月后可逐渐自行消退。本病的发生可能与[[分娩]]时受伤、受冷等因素有关,患儿母亲多数为高龄初产妇,并以产钳分娩。对患儿注意保暖,加强营养,局部保护均可使病变消退,一般不留[[疤痕]]。 ===[[皮脂]][[类固醇激素]]后脂膜炎=== 见于长期大量使用皮质类固醇激素的患者,在突然停服或骤然减药后在面颊、肩背部及臀部等出现皮下结节,表面[[皮肤潮红]],亦可正常皮色。患者以儿童多见,大多因[[白血病]]、[[肾炎]]等长期服用皮质类固醇激素。本病无需特殊治疗,适量服用皮质类固醇激素后即可慢慢消退。 ===外伤性脂膜炎=== 脂肪细胞较为脆弱,受到外伤容易引起皮下[[脂肪坏死]],继而导致[[炎症反应]],造成局部[[红肿]],出现硬的斑块,好发于较为[[肥胖]]的妇女及儿童。局部[[理疗]]可促进炎症吸收,[[组织修复]]。 此外,一些系统性疾病可侵及[[脂肪组织]]而出现脂膜炎,如[[深在性红斑狼疮]],又称[[狼疮性脂膜炎]],是以脂肪组织病变为主的红斑狼疮,表现为一个或多个深在的皮下结节,愈后常留下明显的[[萎缩性瘢痕]]。好发于面颊部、臀部及臂部。还应该提及的是有些[[恶性肿瘤]]病如[[淋巴瘤]][[恶性组织细胞增生症]]、白血病等也可以皮下结节或斑块为主要[[症状]],若误诊为脂膜炎将延误治疗影响预后,因此对原因不明的皮下结节或斑块应及时取材作组织病理学检查,以早诊断、早治疗。 ==治疗== 本病尚无特效治疗。[[纤维蛋白溶解药]]、氯化[[奎宁]]、[[硫唑嘌呤]]、[[环磷酰胺]]等有一定疗效。在急 性炎症期或有[[高热]]等情况下,[[糖皮质激素]][[泼尼松]]每天40—60mg和[[非甾体抗炎药]]有明显效果。 对症处理,可用[[激素]]控制炎症急性过程,但当[[体温]]下降,结节消退,停药后常有复发。如果 患者还有其它[[自身免疫病]],首先应积极正确治疗已有的[[免疫]]病,可以用激素控制急性症状, 继之用[[中药]]及[[免疫调节]]剂进行全身治疗,针对本病易复发的特点,在治疗过程中亦应给予防 复发治疗。 ==诊断要点== 1 .临床特征: ( 1 )好发于青壮年女性; ( 2 )以反复发作与成批出现的皮下结节为特征,结节消退后局部[[皮肤]]出现程度不等的凹陷和色素沉着; ( 3 ) 常伴发热、[[关节痛]]与[[肌痛]]等全身症状; ( 4 ) 当病变侵犯内脏脂肪组织,视受累部位不同,出现不同症状。内脏广泛受累者,可出现多脏器功能[[衰竭]]、大出血或并发[[感染]]。 2 .病理诊断:[[皮肤结节]]活检,其组织病理学改变是诊断的主要依据,它可分为三期: ( 1 )第一期([[急性炎症]]期):在小叶内脂肪组织变性坏死,有[[中性粒细胞]]、淋巴细胞和组织细胞浸润,部分伴有[[血管炎]]改变。 ( 2 )第二期(吞噬期):在变性坏死的脂肪组织中有大量[[巨噬细胞]]浸润,吞噬变性的脂肪细胞,形成具有特征性的 " 泡沫[[细胞]] " 。 ( 3 )第三期(纤维化期):泡沫细胞大量减少或消失,被[[纤维]][[母细胞]]取代;炎症反应被纤维组织取代,最后形成纤维化。 根据以上临床及组织病理学特点可以作出诊断,但需与以下几种疾病鉴别: ( 1 )结节性红斑:亦可发生对称性分布的皮下结节,但结节多局限于小腿伸侧,不破溃, 3~4 周后自行消退,愈后无萎缩性疤痕。全身症状轻微,无内脏损害。继发于其它系统性疾病(如[[白塞病]]等)者,则伴有相关疾病的症状。病理表现为间隔性脂膜炎伴有血管炎。 ( 2 )硬红斑:主要发生在小腿屈侧中下部,疼痛较轻,但可破溃形成难以愈合的[[溃疡]]。组织病理学表现为[[结核结节]]或结核性[[肉芽肿]],并有明显血管炎改变。 ( 3 )[[组织细胞吞噬性脂膜炎]]:亦可出现皮下结节、反复发热、[[肝肾]]功能损害、[[全血细胞减少]]及[[出血倾向]]等,但一般病情危重,进行性加剧,最终死于[[出血]]。组织病理学变化可出现吞噬各种[[血细胞]]及其碎片的所谓“豆袋状”组织细胞,这可与本病鉴别。 ( 4 ) [[结节性多动脉炎]]:常见的皮肤损害亦是皮下结节,其中心可坏死形成溃疡,但结节沿[[动脉]]走向分布,内脏损害以[[肾脏]]与[[心脏]]最多见,外周[[神经]]受累十分常见。核周型中性粒细胞胞浆[[抗体]]( P-ANCA )与[[乙肝表面抗原]]阳性具有诊断价值,病理证实有中小[[动脉坏死]]性血管炎,动脉壁有粒细胞与[[单核细胞]]浸润。 ( 5 ) 皮下脂膜样 T 细胞淋巴瘤:表现高热、[[肝脾肿大]]、全血细胞减少及出血倾向,与系统型[[结节性脂膜炎]]极其相似。但脂肪组织中有[[肿瘤细胞]]浸润,均为中小多形 T 细胞,中扭核及脑回状[[细胞核]]具有重要诊断价值,常有反应性吞噬性组织细胞出现。免疫组化 CD45RO 和 CD4 阳性,而 CD20 阴性。 ( 6 ) [[恶性组织细胞病]]:与系统型结节性脂膜炎相似,表现高热、肝脾肿大、全血细胞减少、[[红斑]]、皮下结节等,但组织细胞[[异形性]]明显,并可出现[[多核]]巨异常组织细胞,病情更为凶险,预后极差。 ( 7 ) [[皮下脂质肉芽肿病]]:皮肤损害 结节或斑块, 0.5~3cm ,大者可达 10~15cm ,质较硬,表面皮肤呈淡红色或正常皮色,轻压痛,分布于面部、躯干和四肢,以大腿内侧常见,可持续 0.5~1 年后逐渐隐退,且不留萎缩和凹陷。无发热等全身症状。早期的病理改变为脂肪小叶的包性炎症,有脂肪细胞变性坏死,中性粒细胞、组织细胞和淋巴细胞浸润,[[晚期]]发生纤维化,组织内出现大小不一的囊腔。本病好发于儿童,结节散在,消退后无萎缩和凹陷,无全身症状,有自愈倾向。 ( 8 ) 类固醇激素后脂膜炎:[[风湿热]]、肾炎或白血病的儿童短期内大量应用了糖皮质激素,在糖皮质激素减量或停用后的 1~13 天内出现皮下结节,结节 0.5~4cm 大小不等,表面皮肤正常或[[充血]],好发于因应用糖皮质激素而引起的皮下脂肪积聚最多部位,如颊部、下颌、[[上臂]]和臀部等处,数周或数月后可自行消退,无全身症状,如激素加量或停用后再度应用也可促使结节消退。多数病例无全身症状。组织病现可见病变在脂肪小叶,有泡沫细胞、组织细胞和[[异物巨细胞]]浸润及变性的脂肪细胞出现并见针形[[裂隙]]。 本病无特殊治疗,皮损可自行消退而无瘢痕。 ( 9 ) 冷性脂膜炎:本病是一种由寒冷直接损伤脂肪组织引起的一种[[物理]]性脂膜炎,表现为皮下结节性损害,多发生于婴幼儿,成人则多见于[[冻疮]]患者或紧身衣裤所致的血循环不良者。 本病好发于冬季,受冷数小时或 3 天后于暴露部位如面部和四肢等处出现皮下结节,直径 2~3cm ,也可增大或融合成斑块,质硬、有触痛、呈紫绀色,可逐渐自行消退而不留痕迹。主要病理变化为急性脂肪坏死。 ( 10 ) 其他:还需同[[胰腺]]性脂膜炎([[胰腺炎]]和[[胰腺癌]])、[[麻风]]、外伤或异物所致的皮下脂肪坏死等相鉴别。此外尚须排除 a1 [[抗胰蛋白酶缺乏]]脂膜炎,[[类固醇]]类激素后脂膜炎等。 ==临床表现== <b>脂膜炎</b>症状与[[体征]]:临床上呈急性或[[亚急性]]经过,以反复[[全身不适]]、关节痛、发热、皮下结节为特征。<b>结节性脂膜炎</b>根据受累部位,可分为皮肤型和系统型。 ===皮肤型=== 病变只侵犯皮下脂肪组织,而不累及内脏,临床上以皮下结节为特征,皮下结节大小不等,直径一般 1 ~ 4 cm ,亦可大至 10 cm 以上。在几周到几个月的时间内成群出现,呈对称分布,好发于股部与小腿,亦可累及上臂,偶见于躯干和面部。脂膜炎皮肤表面呈暗红色,带有[[水肿]],亦可呈正常皮肤色,皮下结节略高出皮面,质地较坚实,可有自发痛或触痛。结节性脂膜炎位于皮下深部时,能轻度移动,位置较浅时与皮肤粘连,活动性很小。结节性脂膜炎反复发作,间歇期长短不一。结节消退后,局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着,这是由于[[脂肪萎缩]],纤维化而残留的萎缩性疤痕。有的结节可自行破溃,流出黄色油样液体,此称为 " [[液化性脂膜炎]] "( Liquefying panniculitis) 。它多发生于股部和下腹部,小腿伸侧少见。愈后形成不规则的疤痕。 脂膜炎约半数以上的皮肤型患者伴有发热,可为低热、中度热、或高热,热型多为[[间歇热]]或不规则热,少数为[[弛张热]]。通常在皮下结节出现数日后开始发热,持续时间不定,多在 1 ~ 2 周后逐渐下降,可伴[[乏力]]、[[肌肉酸痛]]、[[食欲减退]],部分病例有关节疼痛,以膝、[[踝关节]]多见,呈对称性、持续性或反复性,关节局部可红肿,但不出现[[关节畸形]]。多数患者可在 3 ~ 5 年内逐渐缓解,预后良好。 ===系统型=== 除具有上述皮肤型表现外,还有内脏受累。内脏损害可与皮肤损害同时出现,也可出现在皮损后,少数病例广泛内胖受损先于皮损出现。各种脏器均可受累,包括肝、[[小肠]]、[[肠系膜]]、[[大网膜]]、[[腹膜]]后脂肪组织、[[骨髓]]、肺、胸膜、[[心肌]]、[[心包]]、脾、肾和[[肾上腺]]等。系统型脂膜炎的发热一般较为特殊,常与[[皮疹]]出现相平行,多为[[驰张热]],皮疹出现后热度逐渐上升,可高达 40℃ ,持续 1~2 周后逐渐下降。[[消化系统]]受累较为常见,出现[[肝损害]]时可表现[[胁痛]]、肝肿大、[[脂肪肝]]、[[黄疸]]与[[肝功能异常]]。侵犯肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织,可出现[[腹痛]]、[[腹胀]]、腹部包块、[[肠梗阻]]与[[消化道出血]]等。骨髓受累,可出现全血细胞减少。[[呼吸系统]]受累,可出现[[胸膜炎]]、[[胸腔积液]]、[[肺门]]阴影和肺内一过性肿块。累及肾脏可出现一过性[[肾功能不全]]。累及[[中枢神经系统]]可导致精神异常或神志障碍。脂膜炎预后差,内脏广泛受累者可死于多脏器功能衰竭,或[[上消化道]]等部位的大出血或感染结节性脂膜炎。 [[分类:内科]][[分类:疾病]] {{导航板-炎症}}
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