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脊髓亚急性联合变性
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【概述】 [[脊髓亚急性联合变性]](slabactlte cornbined degeneration of the spinal cord)是由于维生素B12缺乏引起的[[神经系统]]变性[[疾病]],故又称[[维生素B12]]缺乏症;通常与[[恶性贫血]]一起伴发,又因其[[临床表现]]以[[脊髓]][[后索]]和侧索损害出现深感觉缺失、[[感觉性]][[共济失调]]及[[痉挛性瘫痪]]为主,常伴有周围性感觉障碍,故又称为[[亚急性]]脊髓后侧索联合变性。但由于脊髓后侧索的[[症状]]可由许多疾病引起,所以只有由[[维生素B]]lz缺乏者称之为脊髓亚急性联合变性,但有学者认为脊髓亚急性联合变性命名并不恰当,因为本病的损害不仅限于脊髓,[[周围神经]]、[[视神经]]及[[大脑]]白质乃至几乎所有白质均可受损,是由神经系统障碍并非由[[贫血]]引起。本病属于中医学“[[风痱]]”、“[[血虚]]”、“[[痿证]]”范畴。 是由于某种生血因子和维生素B12缺乏引起的脊髓后、侧索的[[神经]]变性疾病,有时亦累及周围神经。临床上以[[锥体束]]损害及深感觉障碍为主要表现,常与恶性贫血一起伴发。 【诊断】 一、病史及症状 缓慢起病,进行性发展,早期常有苍白、倦怠、贫血表现和[[消化不良]]等。病史初期手足末端[[感觉异常]],渐累及两下肢,进而软弱无力行走不稳,动作苯拙,并有胸腹部束带感。 二、体检发现 脊髓后侧索损害为主者,两下肢呈上[[运动神经元]][[瘫痪]],肌张力增高、[[腱反射]]亢进,[[病理反射]]阳性;[[感觉障碍]]:病变平面以下[[关节]]位置觉和音叉震动觉减退或消失,感觉性共济失调。后期可出现[[膀胱]]直肠功能障碍。 三、辅助检查 1.周围血及[[骨髓]]检查[[巨细胞]]高色素性贫血; 2.[[血浆维生素]]B12水平通常低于100ug /ml。 3.胃液分析可发现有[[抗组织胺]]性的[[胃酸缺乏]]。 4.腰穿[[脑脊液]]检查多正常。 5.脊髓MRI检查可发现变性节段脊髓的异常信号。 四、在没有贫血的情况下有时需与[[脊髓压迫症]]、[[多发性硬化]]相鉴别。 【治疗措施】 一、纠正贫血,维生素B12 200-500ug肌注1次/d,连续二周,以后二个月内每周给200-500ug,[[叶酸]]0.1 3次/d口服。 二、[[营养神经]]药物:[[胞二磷胆碱]]250-500mg肌注 1次/d。[[辅酶Q10]] 10mg肌注1次/d。 三、配合[[理疗]]、[[针灸]]可改善[[肢体无力]]及共济失调。 预防常识: 本病主要累及脊髓的后索和侧索,本病如能在发病后3个月内积极用维生素B12治疗,常可获得完全恢复。若不经对症治疗,常在发病2-3年后进展,甚至危及生命。因此早期诊断、及时治疗是决定本病预后的关键。因此有上述症状时要及时到有条件的神经疾病专科诊治。切勿轻信社会游医,以免延误诊断和治疗,浪费钱财,危及生命。
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脊髓亚急性联合变性
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