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脾功能亢进
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'''脾功能亢进'''(简称'''脾亢''')是指由各种不同的疾病引起[[脾脏]]肿大和[[血细胞]]减少的综合症,临床表现为[[脾肿大]]、一种或多种[[血细胞]]减少,而[[骨髓]][[造血细胞]]相应增生,认为它发展至[[晚期]]还有肝大,并有[[肝硬化]]、[[腹水]]等。可经脾切除而缓解。本病经治疗原发病后,部分病例临床症状可减轻。脾脏切除后,临床症状可得到纠正。 1907年Chauffard曾提出“脾功能亢进”(hypersplenism)来描述这类症状。 脾脏位于人的左季肋区,其正常[[生理]]功能包括:造血功能,对人体的造血器官有调节作用;脾是人体最大的[[淋巴]]器官,参加体内的[[免疫反应]],协助消灭入侵的[[细菌]]、[[病毒]];是人体重要的滤血器官,能将[[衰老]]的[[红细胞]]、[[血小板]]破坏。脾功能亢进,一般是指其上述生理功能过度亢奋,是一种病理情况。 ==脾功能亢进的原因== 导致脾亢的原因很多,包括[[肝炎]]、[[血吸虫病]]、慢性[[寄生虫感染]]、[[血液]]系统疾病。多种原因造成[[脾大]]引起的一组[[综合征]]。它不是一个独立的疾病,主要特点是脾脏肿大,把大量血液阻留在脾内,使循环[[血量]]减少,为了维持有效循环[[血容量]],细胞外液进入血循环,从而产生[[血液稀释]],另外肿大的脾脏还可加速血细胞破坏,并抑制血细胞的成熟,结果使血细胞如红细胞、白细胞或血小板减少,而骨髓呈增生现象,切脾后则全部恢复正常。脾功能亢进可分为[[原发性]]和[[继发性]]两大类: {{百科小图片|bkm6m.jpg|脾功能亢进原因}} ===原发性脾功能亢进=== 原发性脾亢有所谓原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性[[贫血]]或脾性[[血小板减少症]]。由于病因不明,很难确定该组疾病系同一病因引起的不同后果,或系相互无关的独立疾病。 ===继发性脾功能亢进=== 继发性脾亢发生在下列各种病因较明确者: #[[急性感染]]伴脾肿大,如[[病毒性肝炎]]或[[传染性单核细胞增多症]]; #慢性感染,如[[结核]]、[[布氏杆菌病]]、[[疟疾]]等; #充血性脾肿大即[[门脉高压]],有肝内阻塞性(如[[门脉性肝硬化]]、坏死后肝硬化、[[胆汁性肝硬化]]、[[含铁血黄素沉着症]]、[[结节病]]等)及肝外阻塞性(有门[[静脉]]或[[脾静脉]]外来压迫或[[血栓形成]])等; #[[炎症]]性[[肉芽肿]]如[[系统性红斑狼疮]]、[[类风湿性关节炎]]、[[Felty综合征]]及[[结节病]]等; #[[恶性肿瘤]]如[[淋巴瘤]]、[[白血病]]及癌肿转移等; #慢性[[溶血性]]疾病如遗传性球形细胞增多症、[[自身免疫性溶血性贫血]]及海洋性贫血等; #类脂质[[沉积症]]如戈谢病及尼曼-匹克病; #骨髓增生症如[[真性红细胞增多症]]、[[慢性粒细胞白血病]]及[[骨髓纤维化]]; #其他尚有[[脾动脉瘤]]及[[海绵状血管瘤]]等。 [[隐匿性脾亢]]无论原发性或继发性脾亢,因骨髓代偿性增生良好,所以周围血象未显示血细胞减少。但一旦有感染或药物等因素抑制造血功能,即可导致单一或全血细胞减少症。 ==脾功能亢进的发病机理== (一)过分阻留作用:正常人脾内并无[[红细胞]]或[[白细胞]]的贮藏作用,但约1/3[[血小板]]及部分[[淋巴细胞]]却被阻留在脾脏。当脾脏有病理性显著肿大时,不但更多血小板(50%~90%)及淋巴细胞在脾内阻留,而且也可有30%以上的红细胞在脾内滞留,导致周围血中血小板及红细胞减少。 (二)过分筛选及[[吞噬作用]]:脾亢时脾内单核-[[巨噬细胞系统]]过度活跃,而[[脾索]]内异常红细胞(如[[球形细胞]]及[[受体]]、氧化剂或其它[[化学]]毒物、[[物理因素]]损伤的红细胞等)明显增多,并为[[巨噬细胞]]所清除,导致周围血中红细胞明显减少。有些[[红细胞膜]]上出现海因小体,或浆内有豪-胶小体,甚至[[疟原虫]]的[[滋养体]];当自脾索进入[[血窦]]时,常见红细胞因进退两难,最后为窦壁巨噬细胞所挖除,同时红细胞膜受到损失。反复多次受损后,红细胞成为球形细胞,终至无法通过[[基膜]]小孔而被吞噬。 此外,尚有学者提出脾亢时,脾脏产生过多的体液因素,以抑制骨髓造血细胞的释放和成熟;也有认为脾亢是一种[[自身免疫性疾病]],但均缺乏有力佐证,有待研究证实。 ==临床表现== 1.脾脏肿大:可为轻度、中度及重度肿大。血细胞减少与脾脏肿大不成比例。 2.外周血细胞减少:常为[[白细胞]]、[[血小板减少]]。发生[[全血细胞减少]]时,各系细胞减少的程度也并不一致。[[红细胞减少]]时,可表现为脸色苍白、头昏、[[心悸]]。[[粒细胞减少]]时,患者[[抵抗力]]下降,容易[[感染]]、[[发热]]。血小板减少时则有[[出血倾向]]。 3.脾脏切除后可使血细胞接近或恢复正常。 ==诊断检查== {{百科小图片|bkm6n.jpg|脾功能亢进}}1.病史 详询有无肝炎、血吸虫病、慢性寄生虫感染等病史,是否患有血液系统疾病。目前治疗情况如何。 2.体检 注意肝、脾是否肿大,肿大的程度,有无腹水、[[黄疸]]。 3.检验 检查血、[[尿常规]]、[[凝血酶原时间]]、肝、[[肾功能]]以及骨髓像。 ==[[并发症]]== 1.[[脾栓塞]]、[[脾周围炎]]、可见左上腹或左下胸剧痛,且随[[呼吸]]加重,局部[[压痛]]摩擦感,可闻及[[摩擦音]]。 2.合并各种感染,主要原因是白细胞降低所致。 ==治疗== ===用药原则=== 首先要治疗原发病,比如若是肝硬化导致的脾功能亢进,可以行抗肝纤维化治疗,但药物治疗效果一般不好。若为血吸虫引起的脾肿大、脾功能亢进,尚需病原治疗等。用药若不能收效而原发病许可,可考虑切脾。脾脏切除指征: #脾脏肿大显著,造成明显压迫症状。 #贫血严重尤其是有[[溶血性贫血]]时。 #有相当程度的血小板减少及[[出血]]症状。 #[[粒细胞]]极度减少并有反复感染史。 ===手术切除脾脏=== ====术前准备==== #对门静脉[[高压]]患者,术前应改善[[肝功能]],纠正出血倾向。 #对某些严重贫血者,应反复多次[[输血]]后,再行脾切除。 #对长期使用[[激素]]者,应预防性使用[[抗生素]]。 #按[[普外科]][[腹部]]手术前准备。 ====[[麻醉]]要求==== [[气管内插管]]麻醉。 术中注意点: #手术可取左侧[[肋缘]]下或[[上腹]]正中“L”形切口,术野显露充分。 #切睥前宜先[[结扎]][[脾动脉]]。 #脾切除后,脾窝应放置[[引流]]管。 #血液病患者须将[[副脾]]一并切除。 #切除脾脏时注意不要损伤[[胰尾]]部,以免术后发生[[胰瘘]]。 ====术后处理==== #按一般腹部手术后处理。 #引流管一般于术后24~48h拔除。 #术后每日查白细胞和血小板。术后当血小板超过(0.8~1)×1012/L时,应行抗凝治疗。 ===其他处理方法=== 脾功能亢进是肝硬化门脉高压的重要[[合并症]],表现为脾肿大及一种或几种血细胞的减少。脾功能亢进的解决方法有: (1)传统采用脾切除手术治疗:某些病人因自身条件限制无法接受手术,某些人切脾后由于丧失[[破血]]器官,容易发生高[[粘滞度]][[血症]],并因失去一个较大的[[免疫器官]],机体抵抗力受到损害,容易并发感染,目前其应用受到部分限制。{{百科小图片|bkm6p.jpg|脾功能亢进表现}}(2)部分脾栓塞术:[[栓塞]]面积30%~70%,保留了部分正常脾组织,此法相对安全、有效而并发症少,国内已相继开展,但也有很多合并症,操作较复杂。 (3)目前国内亦有采用经皮脾内注射[[无水酒精]]:可造成部分脾实质[[无菌]]性[[坏死]],而获得良好的疗效。大量脾组织破坏,使脾对血细胞的破坏减少,使外周血细胞升高。操作简单,安全,并发症少,但国内开展未普及。 ==脾脏切除后的保养== 即使是正常人,切除脾脏后对人体的损伤也很小。您在日常生活中无需太多注意,像正常人一样生活就可以,但应注意少吃对[[肝脏]]有害的食物。 <b>减轻肝脏负担的方法:</b> 1. 少吃药。 2. 饮食当中应多避免一些含亚硝酸盐的食物,例如火腿、香肠、腊肉等,在蔬果选择上也尽量以不含农药的有机农作物为主。 3. 菸酒要绝对的禁止。 4. 每天至少要有八小时的睡眠时间。 ==参看== *[[脾脏]] *[[肝硬化]] *[[血液病]] *[[白血病]] *[[贫血]] *[[出血倾向]] *[[门静脉高压]] ==参考文献== *《希氏内科学》第22版 *《实用内科学》陈灏珠主编 *脾功能亢进的研究进展.国外医学外科学分册 [[分类:疾病]][[分类:病理学]]
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