匿名
未登录
登录
医学百科
搜索
查看“自身免疫性肝炎”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
自身免疫性肝炎
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
'''自身免疫性肝炎'''(autoimmune hepatitis,'''AIH''')是3大[[自身免疫性肝病]]之一,另外2种是胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎。是一种病因不明的[[肝脏]][[慢性炎症]],伴[[高免疫球蛋白血症]]、循环自身[[抗体]],其基本病理改变为[[肝小叶]]周围区有[[碎屑坏死]],也可伴有[[桥接坏死]],其间有明显的[[淋巴细胞]]和[[单核细胞]]浸润。此病多见于女性,男女比例约为1:4,任何年龄都可发病。常同时合并肝外自身免疫性疾病,[[免疫抑制剂]]治疗有效。 ==病因及发病机制== AIH的发病机制尚未明确,目前认为与遗传易感性、病毒感染、药物和环境等因素有关。[[体液免疫]]和[[细胞免疫]]反应均参与AIH的自身免疫。自身免疫性肝炎的肝损伤是细胞免疫和体液免疫介导的,免疫反应受机体遗传因素的影响。 ==病理== AIH最主要的组织学改变是[[界面性肝炎]](interface hepatitis),汇管区大量[[浆细胞]]浸润,并向周围肝实质侵入形成界面[[炎症]]。[[肝小叶]]内可见肝细胞形成玫瑰花结(多个[[肝细胞]]围绕胆小管)和(或)点状、碎片状[[坏死]]。病情进展时也可出现桥接坏死甚至多小叶坏死,但汇管区炎症一般不侵犯[[胆管系统]],无[[脂肪变性]]及[[肉芽肿]]。几乎所有AIH都存在不同程度的纤维化,严重病例可出现[[肝硬化]]。 上述病理改变虽有一定特征,但并非特异性,有时不易与慢性[[病毒性肝炎]]、[[酒精性肝炎]]、[[药物性肝炎]]、PBC、PSC等相鉴别。肝活检组织学结合血清免疫学检查有助于AIH与这些疾病相鉴别。 ==临床表现== AIH缺乏特征性的症状、体征,病理改变虽有一定的特征,但也非特异性。部分病人以[[急性肝炎]]起病,偶有[[爆发性肝炎]]。本病女性多见,在10~30岁及40岁呈2个发病高峰。症状轻重不一,轻者可无症状。一般表现为疲劳、上腹不适、[[瘙痒]]、[[食欲不振]]等。早期[[肝大]],通常还有[[脾大]]、[[黄疸]]、[[蜘蛛痣]]等。晚期发展为[[肝硬化]],可有[[腹水]],[[肝性脑病]]。 肝外表现可有持续发热伴急性、复发性、游走性大[[关节炎]];女性患者通常有[[闭经]];可有[[牙龈出血]]、[[鼻出血]];[[满月面容]]、[[痤疮]]、多[[体毛]]、皮肤紫纹;还可以有[[甲状腺炎]]和[[肾小球肾炎]]等表现。合并肝外表现时,多提示疾病处于活动期。 ==实验室检查== ====[[肝功能检查]]==== 在发病之初基本上所有患者都有血清[[转氨酶]]升高,转氨酶水平与[[肝坏死]]程度相关,但如果数值达几千则提示[[急性肝炎]]或其他疾病。[[胆红素]]和[[碱性磷酸酶]]多数轻到中度升高,碱性磷酸酶急剧升高常提示可能并发[[PBC]]或[[肝癌]]。 ====[[免疫学检查]]==== AIH患者血清[[γ-球蛋白]]和[[IgG]]升高,其水平可反映患者对治疗的反应。自身抗体动态水平变化有助于评价病情、临床分型及指导治疗。这些抗体包括[[抗核抗体]](ANA)、[[抗平滑肌抗体]](SMA)、[[抗肝肾微粒体抗体]](LKM1)、[[抗1型肝细胞溶质抗原抗]]体(LCl)、[[抗可溶性肝抗原抗体]](anti-SLA)/抗肝胰抗体(anti-LP)、抗去唾液酸糖蛋白受体抗体(ASGPR)、[[抗中性粒细胞胞浆抗体]](pANCA)。 ====[[组织学检查]]==== [[肝活检]]组织学检查有助于明确诊断及与其他疾病相鉴别。 ==诊断== 对于自身免疫性肝炎的临床诊断应综合临床症状、体征、生化指标、免疫学检查、病理学检查等。基本要点包括:①排除病毒性肝炎、酒精、药物和化学物质的肝毒性作用及遗传性肝脏疾病;②[[转氨酶]]显著异常;③[[高球蛋白血症]],γ-球蛋白或IgG>正常上限1.5倍;④血清自身抗体阳性,ANA、SMA或LMKl抗体滴度≥1:80(儿童1:20);⑤肝组织学见[[界面性肝炎]]及汇管区大量[[浆细胞]]浸润,而无[[胆管]]损害、[[肉芽肿]]等提示其他[[肝病]]的病变;⑥女性患者、伴有其他免疫性疾病及[[糖皮质激素]]治疗有效有助诊断。 ==治疗== 自身免疫性肝炎的最典型表现是[[皮质类固醇]]治疗能迅速收到临床效果,即临床症状消失,血清[[转氨酶]]和[[胆红素]]增高的明显改善。[[泼尼松]]治疗始量20-30mg/d。经此治疗,生化指标可在3个月内改善,体现为转氨酶降至正常或差不多正常。为防止长期使用泼尼松的副作用,可同时使用[[免疫抑制剂]],比如[[硫唑嘌呤]]等。部分病例单用硫唑嘌呤边个维持治疗,不需要激素。但硫唑嘌呤的副作用也较大([[免疫抑制]]、[[骨髓抑制]]、癌变风险高等)。所以不管是[[激素]]还是免疫抑制剂,都应非常慎重使用。 ==预后== 一般取决于诊断和治疗开始时[[肝病]]的组织学分期,但免疫抑制疗法有效的患者,可以长期存活。若进入肝病末期,肝功能明显受损,可行[[肝移植]]。 ==参看== *[[肝病]] *[[肝炎]] *[[病毒性肝炎]] *[[自身免疫性肝病]] *[[糖皮质激素]] *[[硫唑嘌呤]] ==参考文献== *《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆再英、钟南山主编 *《希氏内科学》第22版王贤才 主译 * 自身免疫性肝炎46例临床观察与治疗探讨.《河北医学》 ISTIC -2013年2期陈海东
返回至
自身免疫性肝炎
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志