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{{百科小图片|bka5d.jpg|}} [概述] 蕈样内芽肿过去被误称为蕈样酶菌病,现已证实是一种原发于[[皮肤]]辅助性T[[淋巴细胞]]的[[肿瘤]]。多发生于青壮年,但亦有10余岁或60余岁发病,男性多于女性。有三种类型,其中最常见的是由斑片或斑块发展成肿瘤,也可直接发生肿瘤,称突发性[[蕈样肉芽肿]],发展较快,预后较差。约10%的病例可发生[[红皮病]],称为红皮病型蕈样肉芽肿。本病可持续数月至数年,平均为4-10年。 [[临床表现]] 可分为三期,即[[红斑]]期、斑块期和肿瘤期,但三期皮损可部分重叠,因而临床上可同时见到三期皮损。 (一)红斑期皮损多呈单个或多个扁平[[萎缩]]性斑片,表面被覆有鳞片,大小不一,通常界限清楚,颜色自[[橘红]]至暗紫红色不等。常见于被覆部位;自觉剧痒或无明显自觉[[症状]],偶见皮损消退而不留[[瘢痕]]。临床上类似[[银屑病]]、[[湿疹]]、慢性[[接触性皮炎]]、[[异位性皮炎]]、[[神经性皮炎]]等而较易误诊,因此对应用通常治疗方法而难以医治的此类[[疾病]],应每3个月活检一次,以明确诊断。扁平非萎缩性斑片,通常在数月数年后演变为[[浸润]]性斑片,以后也往往累及[[内脏]]。有些患者皮损呈扁平萎缩性斑片,表现为皮损表面光亮、容易皱缩、皮肤沟嵴消失、[[毛细血管扩张]]和[[色素减退]]或增深;临床呈大斑块型的[[斑块状副银屑病]](parapsoriasisen p1aques)或斑驳性[[副银屑病]](parapsoriasis variegata)。扁平萎缩性斑仅约12%的患者演变为侵袭性蕈样肉芽肿。有些患者红斑期皮损泛发全身,此种红皮病性蕈样肉芽肿,表现为[[全身弥漫性]]潮红,[[毛发]]稀疏,[[甲营养不良]],掌跖角化,有时可见泛发性[[色素沉着]]。此种患者应查血中Sezary[[细胞]],如血中sezary细胞超过10%,即可诊断为Sezary[[综合征]]。 (二〕斑块期由红斑期进展而来,或在正常皮肤上发生,呈不规则形、界限清楚略高起的斑块,颜色为暗红至紫色,便度不等。可自行消退,亦可融合形成大的斑块,边缘呈环状、弓形或匐行性,颜面受累时褶皱加深形成”狮面”。 (三)肿瘤期可发生于原有斑块上或正常皮肤上。皮损为大小不等、形状不一的褐红色高起[[结节]],倾向早期破溃,形成深在性卵圆形[[溃疡]],基底被覆[[坏死]]性淡灰白色物质,溃疡边缘卷曲,好发于躯干部。一旦[[肿瘤发生]],患者通常在数年内死亡。偶见皮损一开始即表现为肿瘤而无红斑期或斑块期皮损者,称暴发型蕈样肉芽肿(demblee formof granuloma fungoides),预后差。 本病是皮肤恶性[[淋巴瘤]],内脏受累往往在[[尸检]]时才能发现。除皮肤外,[[淋巴结]]最常受累,其它依次为脾、肺、肝、[[骨髓]]、肾、舌或[[会厌]]、[[心脏]]、[[胰腺]]和[[甲状腺]]。 治疗: 治疗原则 1.红斑期及早期斑块主要选择局部化疗([[氮芥]][[酒精]]溶液)和[[光化学疗法]];2.局部化疗和光化学疗法无效时,采用[[电子束]]照射治疗加全身[[化疗]];3.斑块期或肿瘤期,局部[[放射治疗]]或电子束照射,或全身用药。 用药原则 1.早期和斑块期:首选氮芥,作局部化疗或光化学疗法;2.局部化疗、光化学治疗电子束照射失败,可加用氨甲喋呤或COP方案全身化疗;3.13-顺[[维甲酸]]、[[维胺脂]]和[[银屑灵]]可作为各期的辅助治疗;4.应用氨甲喋呤时可酌加甲山[[四氢叶酸]]钙解救或预防前者[[中毒]]。 [[分类:淋巴瘤]]
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