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{{百科小图片|bkfux.jpg|}}[[血友病]](Hemophilia),是一组由于[[血液]]中某些[[凝血因子]]的缺乏而导致患者产生严重[[凝血障碍]]的遗传性出血性[[疾病]],男女均可发病,但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为[[性连锁]]隐性遗传,后者为[[常染色体]]不完全隐性遗传。血友病在先天性[[出血]]性疾病中最为常见,出血是该病的主要[[临床表现]]。 ==[[症状]]== 输因子及时、保护得好的病人,从外表看,是和常人没有区别的。只要注意在出血时(尤其是[[关节]][[内出血]])及时补充凝血因子就可以了。这类病人可以像常人一样生活、工作、参加各种社会活动,不影响人的自然寿命。 每一累及的家族的临床表现不同,但同一家族中的患者缺乏的因子水平基本相似。血友病乙的临床表现与血友病甲相同。轻型较多见,有的病人直到小手术或拔牙后出血不止,作进一步检查时才被发现。 {{百科小图片|bkfuy.jpg|血友病患者}}血友病甲[[血浆]] FⅧ:C活性测不到的患者常有严重的“自发”出血,该病的出血大多为[[创伤]]后出血,只是创伤极轻微而未被注意,因而似乎是“自发”出血。出血部位常在较深的组织,包括关节、[[肌肉]]、脑、[[腹膜后血肿]],出血深部[[肿胀]]及疼痛是主要的症状。[[血肿]]可引起组织[[坏死]]、外周[[神经病]]变、福尔克曼氏[[缺血性挛缩]]、[[关节畸形]]等症状。严重的血友病患者均在[[婴儿]]或儿童期获得诊断。 若在中年后才首次发病的严重血友病,缺乏家族史,则应进一步测定获得性FⅧ[[抗体]],并除外[[血管性假血友病]],曾有报道[[浆细胞]]或[[淋巴细胞]]性疾病,[[免疫性]]疾病可伴发FⅧ抗体,如[[类风湿性关节炎]]、圣路易[[脑炎]](SLE) [[溃疡性结肠炎]]、单克隆γ[[球蛋白]]病和产后状态 [[疱疹样皮炎]]等。 偶有一些报道[[抗因子]]Ⅷ抗体发生在无基础疾病或药物史的患者。轻度血友病患者,血浆有 5~50 %因子活性,可以正常生活,至严重[[外伤]]后才有出血表现。筛选试验可以正常或正常低限。中度血友病者,血浆有 2~5 %Ⅷ或Ⅸ因子活性,常有自发性出血和小损伤后的过度出血,若发生严重外伤虽不一定合并深部出血,亦应该及时就医,严重患者 血浆因子活性< 1%,常因有明显的出血症状或家族史,故出生时即得出诊断,患者有终生的自发性出血(是轻度外伤后的出血),深部[[肌肉注射]]应属禁忌。患者仍可接受预防性[[免疫接种]],但要求[[接种]]时操作温和,在[[局部注射]]处压迫5分钟,并在随后数天内观察注射部位有否出血症象,患者因出血而需替代性治疗时,亦应遵循上述操作要求。 ==血友病[[并发症]]== 深部组织内血肿可压迫附近[[血管]]引起组织坏死,压迫[[神经]]可出现肢体或局部疼痛、麻木及[[肌肉萎缩]],压迫血管可致相应供血部位[[缺血性坏死]]或[[淤血]]、[[水肿]]。[[口腔]]底部、咽后壁、喉及[[颈部]]出血可致[[呼吸困难]]甚至[[窒息]]。患者可因反复[[关节腔]]出血致使血液不能完全吸收,形成[[慢性炎症]],[[滑膜]]增厚、[[纤维化]],[[软骨]]变性及坏死,最终[[关节僵硬]]、[[畸形]]变,周围肌肉萎缩,导致正常活动受限。 ==主要分类== 血友病(hemophilia)除甲、乙、丙三型外,加上后来又发现的一种vWF因子(vonwillibrand factor)缺乏的血管性假血友病,构成血友病的四种类型。1986-1989年全国24省、市,37个地区作血友病[[患病率]]的调查,调查人数16866 654人,总患病率2.73/10万(男性5.21/10万,女性0.06/10万),与欧美相比较低,四型的[[构成比]]是:甲型79.8%,乙型14.1%,丙型2.8%,血管性假血友病3.3%。{{百科小图片|bkfuz.jpg|甲型血友病患者——蔡红亮}}(1)甲型血友病:甲型血友病(hemophilia A)又名[[抗血友病球蛋白]](antihemophilic globulin,AHG)缺乏症或[[第Ⅷ因子缺乏]]症。主要表现为[[出血倾向]],其出血特点为:①缓慢持续渗血;②多发生于轻微创伤之后;③出血部位广泛,常反复发生,可形成血肿,并节变形,死因多为[[颅内出血]]。 现知,Ⅷ因子由三种成分组成:①FⅧ:C(AHG);②FⅧ:Ag(Ⅷ因子相关[[抗原]]);③vWF因子。甲型血友病为AHG遗传性缺乏所致。 本病为X[[连锁隐性]]遗传,[[基因定位]]于Xq28,[[基因]]跨度超过186kb,由26个[[外显子]](占9kb)及25个[[内含子]](占177kb)组成,编码2351个[[氨基酸]],已发现缺失型(包括[[错义]]、无义及[[移码突变]]等)共46种以上。[[杂合子]]的鉴定对开展[[遗传咨询]]很重要。过去多通过测定血浆AHG水平或用ⅧR:Ag/AHG比值来检出杂合子,现已能采取[[分子遗传学]]手段,特别是已成功地应用DNA印迹杂交、PCR技术等于[[产前诊断]],这对防止重型患儿出生,十分有效。 治疗可使用各种AHG制剂,但需长期使用,正在研究的[[基因治疗]]将会是本病的根治方法。 {{百科小图片|bkfv0.jpg|乙型血友病患者——丁晟桐}}(2)乙型血友病:乙型血友病(hemophilia B)又名血浆[[凝血活酶]]成分(PTC)缺乏症或第Ⅸ因子缺乏症。此型临床表现酷似甲型,但[[发病率]]较低,遗传方式亦为Ⅹ连锁隐性遗传,由于杂合子Ⅸ因子活性仅为正常1/3,某些杂合子可出现症状,故女性病人较甲型多见。 人类第Ⅸ因子基因已定位Xq27.1,基因总长度为34kb左右,由8个外显子组成。已鉴定出的[[突变]]有100种之多(部分缺失及全缺失者30种,其余为各种类型[[点突变]])。我国王宁波等报告了重庆发现的5种点突变(外显子2和5)。上海曾溢滔等发现1例-3内含子5kb片段缺失。在这些突变中发现几例[[启动子]]突变,临床表现为儿童期有严重出血倾向,但到青春期后自发出血减轻。后证明,雄性[[类固醇]]可诱导启动子产生Ⅸ因子,这也表明临床症状轻重与突变性质可以有一定关系。 本型亦多采用[[输血]]浆或浓缩血浆制剂治疗,将第Ⅸ因子活性提高到25%以上即有疗效。产前诊断是防止本病患儿出生的有效方法。近年,我国薜京伦等在Ⅸ因子缺乏症的基因治疗方面取得了进展,有望在临床取得长期稳定疗效。 (3)丙型[[血友病]]:丙型血友病(hemophilia C)又名血浆凝血活酶前质(PTA)缺乏症(plasma thromboplastic antecedent deficiency)或第Ⅸ因子缺乏症。此型症状较甲、乙型轻。本病种族倾向明显,多见于土耳其南部犹太人后裔。遗传方式属[[染色体]]隐性遗传。现知,基因定位于15q11,基因长度为23kb,由15个外显子组成,编码625个氨基酸,但仅第11-15外显子编码[[羧基端]]具有[[凝血]]功能为Ⅺ因子主要成分。已发现3种点突变。本病[[纯合子]]的Ⅺ因子活性在20%以下,杂合子为30%-65%。多数严重缺乏者用小剂量正常或浓缩血浆治疗即显效。 (4)血管性假血友病:血管性假血友病(von Willebrand disease)是一种较多见的与第Ⅷ因子有关的遗传性凝血障碍。与本病有关的von Willebrand因子(v WF)是一大分子量的[[糖蛋白]]。基因定位于12pter-p12,vWF基因长度为180kb,有52个外显子,mRNA总长度为9kb左右编码2813个氨基酸。vWF[[蛋白]]由血管内皮细胞及[[巨噬细胞]]分泌,它在血中不仅作为Ⅷ因子载体,而且可增强Ⅷ稳定性,故vWF因子缺乏往往伴有Ⅷ因子活性降低。此外,[[血小板]]α颗粒中含vWF,故也参与[[血小板聚集]],在凝血中发挥作用。本病患者有明显的出血倾向。血中AGH活性降低,但不如甲型血友病严重,从基因水平已发现20多种突变型。 ==病因[[病理]]== ===病因=== {{百科小图片|bkfv1.jpg|血友病}}{{百科小图片|bkfv2.jpg|染色体}}血友病甲、乙是性联隐性遗传性疾病,其遗传基因位于X<b>染色体</b>上, 男性发病,女性传递。血友病甲的FⅧ基因,已提纯并已知其序列。它是一种大基因,占X染色体长度的0.1% 。 70%的血友病甲有阻性家族史。30%的病例是由于[[基因突变]],血友病乙有明显家族史者少,故此基因似有高度的自发性[[突变率]],使女性X染色体的一条随机地无作用,不活化。患者与正常女子结婚其子正常,其女儿 100%是血友病甲或乙传递者。传递者女子与正常男子结婚,其子半数为血友病患者,其女半数为传递者。 [[携带者]](母亲)的FⅧ:C血浆水平一般只及正常妇女的50%(平均值为 25 ~75%)。90%的血友病甲血浆不能中和天然的人抗因子Ⅷ抗体,称为血友病甲[[交叉反应]]物质阴性(CRM-)型即缺乏FⅧ:C 少数病人的血浆(CRM+)型,这反映患者的 FⅧ活性缺乏但有[[抗原性]]。已知因子Ⅷ是一种糖蛋白,存在于科恩氏组分Ⅰ及[[冷沉淀物]]中,由二部分组成,分子量低的部分主要是因子Ⅷ的凝血活性(FⅧ:C)所在部位,缺乏时导致血友病甲,其抗原性(FⅧ:CAg)只占FⅧ抗原性极小一部分;分子量高的部分为血管性假血友病因子(VWF 曾名为ⅧR:Ag)缺乏时导致血管性假血友病 (VWD) FⅧ的抗原性大部分来自此大分子量部分。研究表明ⅧC是通过染色体X的基因遗传,而 VWF则是通过[[常染色体遗传]],说明为何血友病甲的Ⅷ:C减少而Ⅷ:VWF正常,曾报道FⅧ:C减少,伴[[出血时间延长]],一般认为就是VWD的[[变异]]型,文献上尚有少数报道FⅧ:C缺乏伴FⅤ缺乏,或伴蛋白 C缺乏的病例,属[[常染色体隐性]]遗传,男女都可发病,血友病乙的携带者(母亲)的因子Ⅸ水平平均只有正常人的33%,约有10 %的携带者低于正常的25%,因此血友病乙携带者有出血症状者较多。血友病乙交叉反应物质阳性(CRH+)型患者血浆中除缺乏因子Ⅸ活性外,其抗原性(交叉反应物质)也缺乏,不能中和抗因子Ⅸ抗体,若抗原性正常则称为CRM+型,抗原性减少者称为CRMR型血友病乙。变异型较多。 1. 有家族病史的,属遗传 2. 无家族病史的,属基因突变 ===基因遗传规律=== 血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏{{百科小图片|bkfv3.jpg|}}为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病。控制因子Ⅷ[[凝血成分]]合成的基因位于X染色体。属于伴X染色体隐性[[遗传病]]。即,如患病男性([[基因型]]:XbY)与正常女性(基因型:XBXB)婚配,子女中男性(基因型:XBY)均正常,女性(基因型:XBXb)为携带者;正常男性(基因型:XBY)与携带者女性(基因型;XBXb)婚配,子女中男性(基因型:XBY或XbY,其中XbY型为患者)半数为患者,女性(基因型:XBXB或XBXb,其中XBXb型为携带者)半数为携带者;患者男性(基因型:XbY)与携带者女性(基因型:XBXb)婚配,所生男孩(基因型:XBY或XbY,其中XbY型为血友病)半数有血友病,所生女孩(基因型:XBXb或XbXb,其中XbXb型为血友病,XBXb型为携带者)半数为血友病,半数为携带者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。 因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,[[凝血酶原]]不能转变为[[凝血酶]],[[纤维蛋白原]]也不能转变为[[纤维蛋白]]而易发生出血。 ==[[临床诊断]]== ===血友病诊断标准=== 1、发病特点 男性,<2 岁或童年以后发病,发病越早症状越重,反复出血,终身不已。 2、出血特点 自发或轻微外伤即见渗血不止,甚至持续数天,多为[[瘀斑]]、血肿;膝、踝、肘、腕等关节易出血,反复出血可致关节畸形,口鼻[[粘膜出血]]也多见。 3、[[实验室检查]] ①凝血象检查见[[凝血时间延长]](轻型可正常),凝血酶原消耗不良(约占70%患者)。②凝血因子测定异常。 ===血友病的诊断指导=== 男性患者反复关节出血或深部血肿形成,血浆FⅧ:C或FⅨ:C少于 % 有出血的性联家族史即可诊断血友病(甲或乙),若FⅧ:C水平降低但家族史不典型(或仅有 ~ 例男性出血患者)则血管性假血友病尚不能除外。 实验室特点:血友病患者血管壁和血小板功能正常 因此[[出血时间]](BT)正常,患者有正常的纤维蛋白原和因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅴ活性,因此[[凝血酶原时间]](PT)正常,但是有功能的凝血因子Ⅷ活性或Ⅸ缺乏,使内源性凝血系的试验异常,诊断必须基于体外凝血活性的筛选试验,部分凝血活酶时间(APTT或KPTT)或凝血活酶生成时间(比格斯氏TGT)。 若患者BT 、PT 、TT([[凝血酶时间]])都正常而APTT延长, 则有必要进一步测定血浆FⅧ:C或FⅨ水平,有助于按严重程度分型。FⅧ:C存在于正常及[[硫酸钡]]或[[氢氧化铝]]吸附的新鲜血浆中,但不存在于[[血清]];FⅨ存在于正常血清而不存在于吸附血浆中,因此若APTT(KPTT)或比格斯氏 TGT可被正常吸附血浆纠正而不被正常血清纠正,则可定性诊断为血友病甲;若异常比格斯氏TGT可被正常血清纠正而不被吸附血浆纠正,则可定性诊断为血友病乙;血管性假血友病患者临床症状相似于血友病,但两性均可患病,患者血浆中缺乏冯.维勒布兰德氏因子(VWF),一种可结合于血小板膜并参与血小板[[粘附]]和血小板与血小板间相互反应的蛋白 VWF并且是FⅧ:C的携带蛋白在血浆中与Ⅷ:C以非[[共价键]]结合而使FⅧ:C得到稳定,因此VWD患者由于VWF(Ⅷ:C携带[[分子]])的减少或缺乏而使FⅧ:C半寿期缩短,患者FⅧ/VWF水平下降,同时伴FⅧ:C水平下降,出血时间延长,血小板对瑞丝[[托霉素]]不起聚集反应,因此与血友病不同。 医学上已对血友病携带者 在[[妊娠]]中期用一种特殊的小孔[[胎儿]]镜来获取纯的胎儿血(不混有[[羊水]]或母血) 作FⅧ:C和FⅧ:CAg测定可判断胎儿是否为血友病患者,血友病患者FⅧC:Ag常与FⅧ:C活性呈一致性减少, 少数可以正常。因此若胎儿血FⅧC:Ag值显著低于 %可以诊断血友病甲,而正常则可以排除中至重度的血友病。近年来应用[[基因诊断]]方法,危险性小,正确率更高,只是技术要求高,还未得推广。 ==治疗== 新鲜全血、血浆或新鲜冰冻血浆(FFP)可用于凝血因子的替代法治疗。但需输注的量大 且有导致高[[血容量]]的危险,甚至在大量输注后血浆凝血因子仍不能达到足够水平。此外 ,输入的大量[[红细胞]]和[[晶体]]将导致原有的凝血因子稀释而加重出血倾向,因此在第一个血容量( L)输注时就应开始用浓缩因子制剂作替代性治疗,后者以较小的容量而达到足够的血浆水平。替代治疗的剂量选择,取决于血友病类型、出血的严重程度和所希望达到的血浆因子水平 (%)。 因正常血浆中FⅧ或FⅨ平均水平为100% ,起止血作用的最小有效水平在血友病甲为25 ~30 % 血友病乙为 20~25 % 一般需将血浆因子水平提高到 30%以上。 替代性治疗中所需输注的因子(凝血单位),可按每增高 0.5%因子水平需输注1 单位Ⅷ:C/kg计算。如一男性患者体重60kg ,希望达到的因子水平为 50% 患者的基础Ⅷ:C水平为10 %,即需增高 40% 则 所需因子(凝血单位)= 60×40 ÷ 2=1200 单位Ⅷ:C 凝血单位相当于1 ml含有100 %因子Ⅷ或Ⅸ活性的正常新鲜血浆。 因子Ⅷ半衰期 8~ 12小时,输入后大部分留在血管内,常需每日输注2次,因子Ⅸ仅半数留在血管内 因此需要输注双倍量来达到同样水平 FⅨ半衰期18 ~24 小时,每日只需输注 1次。 DDAVP治疗:某些药物如[[儿茶酚胺]] 、[[胰岛素]]等,可使正常人FⅧ:C和FⅧ:VWF升高3倍。DDAVP是一种合成的[[抗利尿激素]],有上述相似的作用,但[[副作用]]更小。DDAVP用以治疗轻中度血友病,使Ⅷ:C活性增高3 ~6 倍。. 1、局部[[止血]]治疗:包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、[[止血粉]]、凝血酶或[[明胶]]海绵贴敷等。 2、替代[[疗法]]。 (1)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂。 (2)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须[[冷冻干燥]]存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完。 (3)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床(国内普遍使用的药物)。 (4)[[凝血酶原复合物]]浓缩剂。 (5)[[重组人凝血因子]]。(国内刚刚开始采用,日后普及的趋势。高科技人工合成的,打破以前从人血中提纯的手段,没有病菌污染,使用更安全。) 3、去氨基-D-[[精氨酸]]血管[[加压素]]。 4、[[肾上腺皮质激素]]:改善[[毛细血管]]通透性,对控制[[血尿]]、加速急性[[关节积血]]的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用。 5、抗纤溶药物:常用6-氨基已酸,有血尿及[[脑出血]]者禁用。 6、[[达那唑]]。 7、避免创伤或较重的体力活动。尽量避免注射和手术。 (如必须手术,一定要咨询血友病医生,将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术。) 8、花生衣:有抗纤溶作用。可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平。花生衣4g/日。 俄国的罗曼诺夫家族和西班牙的巴本家族,都因娶了维多利亚女王的外孙女而造成了血友病的蔓延。因为血友病与英国王室有这样一段不解之缘,所以又称为“皇家病”。 ==患者的[[优生优育]]== 按照我国法律,患血友病的病人是可以结婚生子的。但从优生优育和家庭和谐的角度出发,应注意以下几点: 1. 结婚男女婚前最好到医院做血友病基因的检查,确定出生的后代是否有患血友病的可能。 2. 后代患血友病的可能性分析: (1) 男-血友病患者 女-正常:此种情况,建议生男孩儿,这样不仅这个男孩儿100%是健康的,而且其后代再不会出现血友病人,血友病从此在这个家族消失!!若生女孩儿,女孩儿为基因携带者,虽然不发病,但会遗传给其后代男性,使其后代男性为血友病患者。 (2) 男-血友病患者 女-携带者:此种情况,所生的男孩儿中,有50%可能性是血友病患者,另50%可能性是正常的(万幸啊!)。所生的女孩儿中,有50%可能性是女性血友病患者,另50%可能性是基因携带者。 (3) 男-正常 女-携带者:此种情况,所生的男孩儿中,有50%可能性是血友病患者,另50%可能性是正常的(万幸啊!)所生的女孩儿中,有50%可能性是基因携带者,另50%可能性是正常的(万幸啊!) (4) 男-正常 女-血友病患者:此种情况,所生男孩儿100%全是血友病患者,所生女孩儿100%全是基因携带者。 (5) 男-血友病患者 女-血友病患者:此种情况,不论生男生女都是血友病患者。 3. 以上5种情况中,后4种极为罕见,第1种情况最为常见,只要生男孩儿就可以了。 4. [[怀孕]]期间,可以到医院做胎儿性别检查(前提要证明是血友病,医院才给做。否则正常夫妻法律是不允许的),国内做得比较知名的是上海瑞金医院,专门做血友病的这类检查。建议这类的夫妻在决定怀孕前,向有关专家详细咨询检查时期等情况(如怀孕几个月做检查最后等等)。 5. 很多血友病人的女朋友问:男朋友是血友病人,能不能结婚?这类问题的答案是,能!生男孩儿就没事儿了。祝所有男性血友病患者都能有一个美满的婚姻和一个健康的儿子!!(生女儿最后不要想了,为了外孙着想~) ==患者日常生活== (血友病[[甲病]]人自身体会) {{百科小图片|bkfv4.jpg|坚持适量运动——骑自行车}}1. <b>坚持每天做适当的运动 </b> 血友病人应尽量避免剧烈运动(小学至高中的体育课一定要申请免修),但是,不运动也是对血友病人有极大的危害,因此把这条放在第一位。科学也表明,运动锻炼可以增加体内凝血因子的含量。最适合血友病人的运动就是游泳了。此外其他小强度运动也可参加,如<b>自行车、走路等</b>。 亲身感言:常运动那些年,身体很好,出血次数不频繁。这两年出门少了,运动也没有了,出血就频繁了!肌肉增强了,还能保护关节。 2. 及时输凝血因子 之所以现在能保护得像常人一样,没人能看出有什么病,就是因为输因子及时。当天疼,当天就输凝血因子。这样的好处是,凝血因子用量少,而且对自身关节不会造成变形等损伤。 亲身感言:早晨发现某关节又出血了,赶紧就输200单位凝血因子,过1-3天就可以痊愈。(本人检查因子含量为0.6%)如果发现出血后,忍几天再输,那就要输不止200单位了,要多几倍的用量,不但浪费金钱,还承受了疼痛,还对关节造成了损伤。 3. 虽然是血友病人,但生活丝毫没有受到影响,从小学到大学,再到工作、结婚、生子,生活质量很好! ==血友病饮食== <b>血友病人慎服的药物及食物</b><b>:</b> {{百科小图片|bkfv5.jpg|食疗}}西红柿、鱼、洋葱、[[大蒜]]、[[生姜]]、[[银杏叶]]、[[阿斯匹林]]、[[藻酸双脂钠]]、蛇提取药物(如[[蕲蛇酶]]、[[蛇毒抗栓酶]])、[[肝素]]、[[双香豆素]]、[[水杨酸]]、[[水蛭素]]、[[尿激酶]]、[[链激酶]]、[[枸橼酸钠]]、纤维蛋白溶酶、[[潘生丁]]、[[维生素E]]、[[生地黄]]、[[川芎]]、[[桃仁]]、红花、[[广地龙]]、[[赤药]]、[[当归]]、[[枳壳]]、[[玉金]]、[[刘寄奴]]、[[柴胡]]、[[川牛膝]]、[[丹参]]、[[制大黄]]、[[连翘]]、[[金银花]]、[[玄参]]等,上述食物、[[西药]]及[[中药]]里,有的可诱发出血性疾病,有的药物有预防抗凝的功能,有的有抗凝的功能,有的是出血性疾病患者禁用的药物,但因为本人药理知道非常有限,而且药种确实也非常多,所以表述出来的非常有限,不过,[[感冒药]]中大多含有可诱发出血性疾病的成份,要认真选择;而对于中风、[[心肌梗塞]]等病人有好处的食物和药物,一般都对血友病人不是太好,这可能算是总结。不管如何,这些仅仅是参考,绝对不是权威,请注意:病友们在选择和服用药物时,一定要向医生申明自身的疾病,请医生帮助选取,自行去药店购药时则一定要看好药品说明书。 常见的止血剂:{{百科小图片|bkfv6.jpg|血友病止血药}}[[云南白药]]、[[侧柏炭]]、炒[[槐角]]、生大黄、[[荆芥炭]]、参三七粉、[[仙鹤草]]、[[安络血]]、VK1、VC、[[止血芳酸]]、[[止血环酸]]、6-氨基已酸、[[立止血]](即巴特罗酶)、凝血酶等。 如果药品中含的是此类成份,一般可以使用。但是:请遵医嘱!血友病人就医时一定要告诉医生:本人有血友病。避免开回不能用的药。 另外,血友病人如果出现血尿,要多喝水;出血之后,多补充含蛋白及铁、钾、钠、钙、镁的食物,如肉、动物[[肝脏]]、蛋、奶等。 ==中医对血友病的认识== ===中医古籍记载=== 依据血友病在临床上以出血为主要症状,应属于中医的"[[血证]]"范围之内。古人早在《内经》中对血的[[生理]]和病理就有较深刻的认识。在《[[灵枢]].决气篇》中指出;"中焦受气取汁,变化而赤,是谓血"。对血证的病因[[病机]]也有许多论述。在《[[济生方]].吐衄》中认为血证"所致之由,因大虚损或饮酒过度,或强食过饱,或饮啖辛热,或忧思恚怒"。对于血证的病机,则认为多由于热所致,《[[素问]]玄机原病式.热类》认为失血主要由热盛所致。《[[诸病源候论]].九窍四肢出血候》载: "凡荣卫大虚,[[脏腑]]伤损,血脉空竭,因而恚怒失节,惊忿过度,暴[[气逆]]溢,致腠理开张,血脉流散也,故[[九窍]]出血。"《[[景岳全书]].血证》对血证作了较为系统的归纳,将出血的病机概括为"火盛"和"气伤"两个方面,指出:"血本阴精,不宜动也,而动则为病。血主[[营气]],不宜损也,而损则为病。盖动者多由于火,火盛则逼血妄行;损者多由于气,气伤则血无以存"。在治疗上,《先醒斋医学广笔记.[[吐血]]》中提到了治疗吐血3法,即'它[[行血]]不宜止血",行血使血循经,不致瘀蓄;"宜补肝不宜伐肝",伐肝会损肝之体,使肝愈虚而血不藏;"宜[[降气]]不宜[[降火]]",气有余便是火;故降气即所以降火。《血证论》是论述血证的专著,该书提出的止血、[[消瘀]]、宁血、[[补血]]的治血4法,是治疗血证的大纲。 ===临床表现=== (一)[[血热]]炽感{{百科小图片|bkfv7.jpg|血热炽感}}主症:起病急,可因外伤、拔牙、小手术等原因导致出血不止,色鲜红,常以关节[[肿痛]],行走困难为主,伴[[口干]][[口渴]],[[发热]],溲黄[[便秘]],烦躁易怒,夜寐不安。[[舌红苔黄]],[[脉弦]]数。 (二)肾精不足 主症:出血量较多色鲜红,可伴有肌衄、[[齿衄]]、[[鼻衄]]以及关节肿痛,[[腰膝酸软]],[[耳鸣]],[[头晕]],口干咽燥,[[手足心热]],[[潮热]][[盗汗]],[[舌红少苔]],[[脉沉细数]]。 (三)气血亏虚 主症:病程长,反复出血,血色淡,[[面色苍白]],头晕[[乏力]],神疲倦怠,[[气短]],[[心悸]],[[纳差]],舌质淡,脉细弱。 (四)[[瘀血]]阻络 主症:碰撞或用力、负重过度后,局部初起[[红肿]]疼痛,活动障碍,继而紫暗肿胀。日久会导致肢体的[[瘫痪]],[[手足不温]],舌质紫暗,脉细涩。 ===诊 断=== {{百科小图片|bkfv8.jpg|患者关节肿大}}1、发病特点:患者一般多在外伤后、拔牙或者其他小型手术或者药物注射后,出现血流不止,也可以为自发性出血。其出血部位常在关节、[[皮肤]]、肌肉深部,同时伴有疼痛,感受以及活动障碍。血热炽盛型患者属于急性出血期,出血吸收后功能可以恢复正常。而其他证型的患者,其病程较长,并已反复发作,因而逐渐导致<b>关节的肿大</b>、僵硬、变形,或者出现肌肉萎缩。脑出血([[中风]])虽然少见,但却是致死的重要原因。 2、证候特点 (1)多为男性患者,女性极少见,有或无家族史。 (2)出血:以皮肤、肌肉深部出血为常见症状。可发生在身体的任何部位,关节腔若有出血现象,可造成关节活动障碍。血热炽盛型更发病急,症见出血量多,但经积极正确地治疗后,出血可完全吸收,功能恢复正常。但其他类型因反复出血,缠绵不愈,逐渐导致关节的肿大、僵硬、变形,最终丧失其功能。 (3)除上述出血现象外,还可有鼻衄、齿衄等出血现象,但[[呕血]]、[[便血]]、[[咳血]]少见。 (4)中风(脑出血)是致死的原因。 ===注意事项=== (l)匆过劳。 (2)饮食有节,如暴饮暴食,勿食辛辣刺激之品及硬质食物。 (3)避风寒。 (4)给予患者精神安慰,树立战胜疾病的信心。 预 防 (1)避免对患者进行[[静脉注射]]及[[肌内注射]]。 (2)因该病属一种遗传性疾病,故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前[[羊膜]]穿刺确诊为血友病,应终止妊娠,以减少血友病的[[出生率]]。 (3)调情志:因精神刺激可诱发出血。 (4)一旦由外伤或其他原因引起出血,要及时处置,这样引起的并发症、[[后遗症]]都较轻。 (5)若需手术,必须在手术前按血浆Ⅷ:C水平及手术大小、部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。 (6)禁服使血小板聚集受抑制的药物,如[[阿司匹林]]、[[保泰松]]、潘生丁和[[前列腺素]]E等。 [[分类:内科]][[分类:造血系统疾病]][[分类:遗传性疾病]] ==参看== *[[血液病学/血友病|《血液病学》- 血友病]] *[[医疗康复/血友病|《家庭医学百科·医疗康复篇》- 血友病]] *[[家庭诊疗/血友病|《默克家庭诊疗手册》- 血友病]] {{导航板-血液学}}
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