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血小板增多症
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[[血小板增多症]](primary throbocythemia)是[[骨髓增生]]性[[疾病]],其特征为[[出血倾向]]及[[血栓形成]],外周血[[血小板]]持续明显增多,功能也不正常,[[骨髓]]巨核细胞过度[[增殖]]。由于本病常有[[反复出血]],故也名为[[出血]]性血小板增多症,[[发病率]]不高,多见40岁以上者。血小板增多症可分为[[原发性]]及[[继发性]]两类。原发性或[[特发性血小板增多症]]是骨髓增殖性疾病的一种,患者多为成人,小儿极少见,约5%的患儿可演变为[[急性白血病]]。 ==血小板增多症的病因== 一、病因: [[原发性血小板增多症]]:是一种原因不明的[[骨髓增生]]性[[疾病]],本病的主要特点是外周血中血高,伴有[[出血倾向]],[[血栓形成]],[[肝脾肿大]]和[[粒细胞增多]]等。本病较少见,[[中医]]根据以上的[[临床表现]],[[当归]]属于“[[血瘀]]”“[[积聚]]”“[[血证]]”的范畴。<br /><br /> 本病的基本[[病机]]为血瘀,血瘀可因寒凝,[[气滞]],[[气虚]],[[热邪]],[[阴虚]],[[肝郁]]等因素所致。唐容川《[[血证论]]》将[[消瘀]]列为治血证四法之一,探讨了[[瘀血]]与[[出血]]的关系。强调“凡瘀血,急以[[祛瘀]]为要”,认为“吐觑、便溺,其血无不离经,凡系离经之血,与营养周身之血己腰绝不合”,“此血在身,不能加于好血,而反阻新血之[[化生]],故凡血证总以祛瘀为要。经G6PD[[同工酶]]检查证实本病也为[[多能干细胞]]的[[克隆]]性疾病,导致[[骨髓]]巨核细胞持续明显[[增殖]],[[血小板]]生成增多,加上脾和肝储存血小板的释放,但血小板寿命大多正常。 本病的出血机理由于血小板功能缺陷,[[粘附]]及聚集功能减退,血小板第三因子降低,[[5-羟色胺]]减少以及释放功能异常。部分病人尚有[[凝血机制]]不正常,[[毛细血管脆性增加]]。因血小板过多,[[活化]]的血小板产生[[血栓素]],易引起血小板的聚集和释放反应,可[[微血管]]内形成[[血栓]]。晚期可有[[脾脏]]和其他脏器的髓外造血。 [[继发性]]血小板增多:可见于许多疾病或[[生理]]情况,可归类如下:[[恶性肿瘤]](包括血液学恶性疾病);[[慢性炎症]]([[结缔组织]]疾病、[[结核病]]、[[肝硬化]]、[[慢性胰腺炎]]、[[慢性肺炎]]、[[动脉炎]]);[[急性炎症]][[感染]];急性失血;[[缺铁性贫血]];[[溶血性贫血]];手术(脾切除及其他[[外科手术]]);药物反应([[长春新碱]]、[[肾上腺素]]、[[白介素]]-1β);运动反应;[[血小板减少]]后恢复(反跳)(停用[[骨髓抑制]]药物、[[酒精]],VitBl2缺乏治疗后);其他([[早产儿]]、[[婴儿]]VitE缺乏,[[骨质疏松]]、[[心脏病]]、[[肾移植]]、[[尿崩症]]、[[妊娠]]、[[肾衰竭]])。 二、发病机制: 本病的出血机理由于血小板功能缺陷,粘附及聚集功能减退,血小板第三因子降低,5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常,毛细血管脆性增加。因血小板过多,活化的血小板产生血栓素,易引起血小板的聚集和释放反应,可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。 ==血小板增多症的症状== 一、[[症状]][[体征]]: 起病缓慢、[[临床表现]]轻重不一,约20%的患者,尤其年轻人起病时无症状,偶因验血或发现[[脾肿大]]而确诊。轻者仅有[[头昏]]、[[乏力]];重者可有[[出血]]及[[血栓形成]]。出血常为自发性,可反复发作,约见于2/3的病倒,以[[胃肠道出血]]常见,也可有[[鼻衄]]、[[齿龈出血]]、[[血尿]]、[[皮肤粘膜]][[瘀斑]],但[[紫癜]]少见。[[血栓]]发生率较出血少。中国统计30%有[[动脉]]或[[静脉血栓形成]]。肢体[[血管]]栓塞后,可表现[[肢体麻木]]、[[疼痛]],甚至[[坏疽]],也有表现[[红斑性肢痛病]]。脾及[[肠系膜]]血管[[栓塞]]可致[[腹痛]]、[[呕吐]]。肺、脑、[[肾栓塞]]引起相应临床症状。脾肿大占80%,一般为轻到中度。少数病人有[[肝肿大]]。 [[原发性血小板增多症]]患者的临床表现为:轻症患者仅有头昏、乏力症状;重症患者可有出血及血栓形成。出血常为自发性,可反复发作,约见于2/3的病倒,以胃肠道出血常见,也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑,但紫癜少见。血栓发生率较出血少。中国统计30%有动脉或静脉血栓形成。肢体血管栓塞后,可表现肢体麻木、疼痛,甚至坏疽,也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%,一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。 [[继发性血小板增多症]]:一般无症状,血栓形成可发生于小部分患者:老年患者、[[动脉粥样硬化]],有血栓[[疾病]]者,不活动的患者。出血异常罕见。继发性血小板增多症患者的[[血小板计数]]一般小于1000×109/L。 二、检查: 可行[[实验室检查]]血象。 ==血小板增多症的诊断== ===血小板增多症的检查化验=== 可行以下检查以明确诊断: [[血小板计数]]:&gt;1000×109/L为[[原发性]]。 血片中[[血小板聚集]]成堆,可有巨大血小板。 [[骨髓增生]]活跃及以上,[[巨核细胞]]增多,体大,[[胞浆]]丰富。 根据[[临床表现]]、[[症状]]、[[体征]]选择做[[X线]]、[[B超]]、[[心电图]]等检查。 ===血小板增多症的鉴别诊断=== 应与以下[[病症]]相鉴别: 对原因不明[[血小板增多]](&gt;60万/mm3),[[骨髓]]中[[巨核细胞]]显著增加,结合[[脾大]],[[出血]]或[[血栓形成]]等表现,应考虑本病的诊断。但需与其他[[骨髓增生]]性[[疾病]]相鉴别。 ==血小板增多症的西医治疗== '''[[原发性]]:<br /><br />''' 治疗目的要求[[血小板减少]]至正常或接近正常,以预防[[血栓]]及[[出血]]的发生。 (一)[[骨髓抑制]]性药物 [[白消安]]为常用有效的药物,宜用小剂量,开始4~6mg/d。如要求[[血小板]]快速下降可选用[[羟基脲]]2~4g/d,3~4天后减至1g/d。[[环磷酰胺]],[[苯丁酸氮芥]],马法兰等都有效。当血小板数下降或[[症状]]缓解后即可停药。如有复发可再用药。 (二)[[放射核]]素磷(32P) 口服或[[静脉注射]],首次剂量0.08~0.11MBq,如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用,因为诱发[[白血病]]的可能。 (三)血小板分离术 迅速减少血小板数量,改善症状。常用于[[胃肠道出血]]、[[妊娠]]及[[分娩]]、选择性手术前。 (四)[[干扰素]] 最近有人提出用α干扰素治疗[[原发性血小板增多症]]。可对[[巨核细胞]]生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为3~5mu/d。 (五)其他 应用[[双嘧达莫]]、[[阿司匹林]]、[[消炎痛]]可防止[[血小板聚集]]。有[[血栓形成]]者用[[肝素]]或[[双香豆素]]类[[抗凝药]]。切脾是禁忌的。<br /><br />'''[[继发性]]:''' 治疗应针对原发病。原发病得到有效治疗后血小板常恢复正常。[[肾上腺素]]和[[肌肉]]运动引起的[[血小板增多]]是暂时的,15min内可达基础水平的150%,30min左右恢复到[[原基]]础水平。手术前血小板减少韵病例[[外科手术]]后2~6天内[[血小板计数]]可达正常,以后可升高到正常的2.5倍,10~16天后慢慢恢复正常。[[脾切除术]]后1周内血小板计数可上升到1000×109/L或更高,一般在2个月内恢复正常。 ==血小板增多症的护理== 根据[[血小板增多]]的程度,病程不一。大多数病例进展缓慢,中位生存期常在10~15年以上。少数病人可转为[[骨髓纤维化]],[[真性红细胞增多症]]或[[慢性粒细胞白血病]]。重要脏器有[[血栓形成]]及[[出血]]常为本病致死的主要原因。 ==参看== *[[家庭诊疗/血小板增多症]] *[[血液内科疾病]] <seo title="血小板增多症,血小板增多症症状_什么是血小板增多症_血小板增多症的治疗方法_血小板增多症怎么办_医学百科" metak="血小板增多症,血小板增多症治疗方法,血小板增多症的原因,血小板增多症吃什么好,血小板增多症症状,血小板增多症诊断" metad="医学百科血小板增多症条目介绍什么是血小板增多症,血小板增多症有什么症状,血小板增多症吃什么好,如何治疗血小板增多症等。血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性..." /> [[分类:血液内科疾病]]
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