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血红蛋白M病
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[[血红蛋白M病]]是由于[[珠蛋白]]链[[氨基酸]]组成改变导致的[[高铁血红蛋白]],血红蛋白M病患者的血呈深棕色,患者无[[先天性心脏病]],但自幼[[发绀]],此种发绀与自身劳累无关。 ==血红蛋白M病的病因== (一)发病原因 本病因[[珠蛋白]]基因[[突变]]引起,系[[常染色体显性遗传病]],故又名为“家族性[[紫绀]]症”。临床上所见均为[[杂合子]]状态。 (二)发病机制 [[血红蛋白]]传递氧依赖血红素中的铁处于还原状态(二价铁),当铁氧化为高铁状态(三价铁),血红蛋白即成为[[高铁血红蛋白]]而不能结合氧。在[[生理]]状态下,高铁血红蛋白仅占血红蛋白的0.01以下。当高铁血红蛋白含量&gt;0.01时,出现[[发绀]];&gt;0.25时出现临床[[症状]];&gt;0.80时可导致死亡。本病的珠蛋白链[[氨基酸]][[变异]]多发生在与血红素有关的位置上,例如与血红素邻近的[[组氨酸]]被[[酪氨酸]]替代,酪氨酸的[[羟基]]使铁稳定在三价状态,对[[高铁血红蛋白还原酶]]系统产生抵抗,结果生成高铁血红蛋白(血红蛋白M)。除血红蛋白M外,临床上所见到的高铁血红蛋白引起的发绀还有两大类原因:高铁血红蛋白还原酶缺乏和药物、化学物质引起的高铁血红蛋白。发病机制与本病不同。 ==血红蛋白M病的症状== 主要表现为[[发绀]],其他[[临床表现]]不明显。部分患者可有轻度[[溶血性贫血]]。服用氧化剂类药物(如磺胺类)可使[[症状]]加重。 有发绀及家族史者,应考虑本病。进行[[血红蛋白]][[光谱分析]]检查可明确诊断。 ==血红蛋白M病的诊断== ===血红蛋白M病的检查化验=== [[血红蛋白]]M在[[分光光度计]]上的吸收光谱既不同于氧合HbA,也不同于其他[[高铁血红蛋白]],可资鉴别。用pH7.0[[缓冲液]][[血红蛋白电泳]]也可将血红蛋白M和HbA分开。 ===血红蛋白M病的鉴别诊断=== 注意与其他原因引起的[[高铁血红蛋白]][[发绀]]症鉴别。 ==血红蛋白M病的西医治疗== (一)治疗 本病不需要特殊治疗。 (二)预后 预后良好,患者寿命不受影响。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="血红蛋白M病,血红蛋白M病症状_什么是血红蛋白M病_血红蛋白M病的治疗方法_血红蛋白M病怎么办_医学百科" metak="血红蛋白M病,血红蛋白M病治疗方法,血红蛋白M病的原因,血红蛋白M病吃什么好,血红蛋白M病症状,血红蛋白M病诊断" metad="医学百科血红蛋白M病条目介绍什么是血红蛋白M病,血红蛋白M病有什么症状,血红蛋白M病吃什么好,如何治疗血红蛋白M病等。血红蛋白M病是由于珠蛋白链氨基酸组成改变导致的高铁血红蛋白,血红蛋白M病..." /> [[分类:血液内科疾病]]
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