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[[角形甲弧影]]是指甲-[[髌骨]][[综合征]]对指(趾)甲损害所出现的[[病症]]状之一。 指(趾)甲-髌骨综合征(nail-patella syndrome)或遗传性骨-指(趾)[[甲营养不良]]症(hereditary osteo-onychodysplasia),是一种[[遗传性疾病]],其特征是髌骨发育不良或缺失、指(趾)甲营养障碍、肘发育不良、[[髂骨]]角和[[肾功能衰竭]]。 ==角形甲弧影的原因== 本[[综合征]]是[[常染色体]]显性遗传,[[基因位点]]与[[腺苷酸环化酶]]和ABO[[血型]]的[[位点]]连锁位于9号[[染色体]]上。 ==角形甲弧影的诊断== 本病的主要诊断依据是家族史,典型的[[临床表现]]是[[骨骼]]的[[X线]]征和[[蛋白尿]]。必要时进行[[肾活组织检查]]。 临床上多见于青少年,其[[肾脏损害]]的主要表现为蛋白尿、镜下[[血尿]]、[[水肿]]及[[高血压]],偶见[[肾病综合征]],病程相对良性,仅10%的病人晚期进入[[肾衰竭]]。肾外表现为[[指甲营养障碍]]、一侧或双侧[[髌骨]]缺如、[[肘关节畸形]]、角型[[骨盆]]及其他骨骼异常。本病多数因髌骨缺如导致行走困难引起注意,根据典型骨骼改变多可诊断,伴有肾脏损害则多可确诊。放射检查显示[[髂骨]]角为特征性改变,有明确诊断意义。 有报道少数患者有[[肾小球]]基底膜[[超微结构]]改变而无骨骼、[[皮肤]]、指(趾)甲、及本[[综合征]]其他典型表现,这些患者被认为是该综合征的顿挫型或单一[[肾病]][[变异]]类型。但这些研究所发表的[[电子显微镜]]照片并不能有力[[地支]]持这一观点。 对肾活检[[标本]]进行判断不能仅用[[肾小球基底膜蛾噬现象]],必须用磷钨酸[[染色]]鉴定[[原纤维]]。因其敏感性更高,对诊断更有价值。 ==角形甲弧影的鉴别诊断== [[凹甲]]:[[指甲]]凹变,指的是指甲上出现一些[[横纹]]、竖纹以及斑点等等。 [[凸甲]]:甲面中央明显凸起高于四周,甲端部下垂,像贝壳或倒覆的汤匙,对光观察甲面上有稍微的凹点,甲色、甲下色偏白,月痕色偏粉。 [[指甲上有直线]]:指甲上有直线指的是[[手指]]甲上呈现纵纹。 [[甲营养不良]]:甲有很多纵嵴是本症的特征,甲下及甲周无改变。多见于18个月~18岁儿童,成人时消退,故开始被称为儿童20甲营养不良。但本病也发生于青年及成人,故现在称为甲营养不良。 指(趾)甲脆软[[萎缩]]:指(趾)甲脆软萎缩是[[假性甲状旁腺功能减退症]]的[[临床表现]]。假性甲状旁腺功能减退症患者常发现[[皮肤粗糙]],[[色素沉着]]、[[毛发脱落]],指(趾)甲脆软萎缩,甚而脱落;[[眼内晶状体]]可发[[生白]][[内障]]。 本病的主要诊断依据是家族史,典型的临床表现是[[骨骼]]的[[X线]]征和[[蛋白尿]]。必要时进行[[肾活组织检查]]。 临床上多见于青少年,其[[肾脏损害]]的主要表现为蛋白尿、镜下[[血尿]]、[[水肿]]及[[高血压]],偶见[[肾病综合征]],病程相对良性,仅10%的病人晚期进入[[肾衰竭]]。肾外表现为[[指甲营养障碍]]、一侧或双侧[[髌骨]]缺如、[[肘关节畸形]]、角型[[骨盆]]及其他骨骼异常。本病多数因髌骨缺如导致行走困难引起注意,根据典型骨骼改变多可诊断,伴有肾脏损害则多可确诊。放射检查显示[[髂骨]]角为特征性改变,有明确诊断意义。 有报道少数患者有[[肾小球]]基底膜[[超微结构]]改变而无骨骼、[[皮肤]]、指(趾)甲、及本[[综合征]]其他典型表现,这些患者被认为是该综合征的顿挫型或单一[[肾病]][[变异]]类型。但这些研究所发表的[[电子显微镜]]照片并不能有力[[地支]]持这一观点。 对肾活检[[标本]]进行判断不能仅用[[肾小球基底膜蛾噬现象]],必须用磷钨酸[[染色]]鉴定[[原纤维]]。因其敏感性更高,对诊断更有价值。 ==角形甲弧影的治疗和预防方法== 本病系[[遗传性疾病]],目前无有效预防措施。 ==参看== *[[小儿指甲-髌骨综合征]] *[[四肢症状]] <seo title="角形甲弧影,角形甲弧影的治疗_角形甲弧影的原因,角形甲弧影怎么办_症状百科" metak="角形甲弧影,角形甲弧影治疗,角形甲弧影原因,角形甲弧影症状" metad="医学百科角形甲弧影症状条目页面。介绍角形甲弧影是怎么回事,角形甲弧影的原因,角形甲弧影怎么办,如何治疗等。角形甲弧影是指甲-髌骨综合征对指(趾)甲损害所出现的病症状之一。 指(趾)甲-髌骨综..." /> [[分类:四肢症状]]
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