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== 病因及发病机制 == === 红细胞生成减少性贫血 === ==== 造血原料异常所致贫血 ==== #[[缺铁性贫血]]:[[铁]]来源不足、吸收障碍、转运障碍、利用障碍、丢失过多。 #[[铁粒幼细胞性贫血]]:多种原因导致的红细胞铁利用障碍。 #[[巨幼细胞贫血]]:[[叶酸]]和/或[[维生素B12|维生素B<sub>12</sub>]]来源不足、吸收障碍、转运障碍、利用障碍。 ==== 造血细胞异常所致贫血 ==== #[[纯红细胞再生障碍性贫血]]:骨髓红系造血干祖细胞异常。 #[[先天性红细胞生成异常性贫血]]:遗传性[[红系造血干祖细胞]][[良性克隆异常]]导致红系[[无效造血]]。 #造血系统恶性克隆性疾病:[[多能造血干细胞]]或[[髓系干祖细胞]]异常干扰正常[[红系造]]血,如[[骨髓增生异常综合征]]、[[白血病]]等。 #继发性骨髓抑制:见于[[苯]]、[[抗癌化疗药]]、[[氯霉]]素、金盐、[[电离辐射]]、病毒感染(如[[EBV]]、[[HIV]]、[[肝炎病毒]]、[[登革病毒]])。 ==== 造血调节异常所致贫血 ==== #针对造血细胞的自身免疫: ##[[T细胞]]功能亢进,经[[细胞毒性T细胞]]和/或[[T细胞因子]]介导:参与[[再生障碍性贫血]]、[[阵发性睡眠性血红蛋白尿]]的形成。 ##[[B细胞]]功能亢进,经[[抗骨髓细胞抗体]]介导:见于[[免疫相关性全血细胞减少]]。 #[[骨髓基质细胞]]及[[造血微环境]]异常:见于[[骨髓炎]]、[[骨髓坏死]]、[[骨髓纤维化]]、[[骨髓硬化症]]、[[大理石病]]、髓外肿瘤骨髓转移等。 #造血调节因子水平异常:见于[[慢性病性贫血]]。其机制可细分为: ##[[正性造血调节因子]]水平低下:[[肾功能不全]]、[[慢性肝病]]、[[垂体功能低下]]、[[甲状腺功能减退]]均可导致[[EPO]]生成不足。 ###肾衰,特别是双肾切除后,体内只剩下肾外(主要是肝脏)来源的EPO,因此EPO水平降至正常的10%。低下的EPO水平必然导致红系造血能力下降,因此,慢性肾衰,特别是双肾切除后的患者,如果没有输血或补充外源EPO的话,往往有严重的贫血,血红蛋白浓度常在50g/L以下。 ###罕见的情况下,机体产生抗EPO抗体,此时血流中的EPO水平往往低至无法检测,可导致严重的[[纯红细胞再生障碍性贫血]]。 ###慢性感染、炎症性疾病、肿瘤可导致[[IL-1]]、[[IL-6]]、[[TNFα]]等[[炎症因子]]释放,可抑制EPO的合成。 ##[[负性造血调节因子]]水平升高:慢性感染、炎症性疾病、肿瘤可导致[[TNF]]、[[IFN]]等[[负性造血调节因子]]释放,抑制造血。 === 红细胞破坏过多性贫血(即[[溶血性贫血]]) === ==== 红细胞异常所致溶血 ==== #[[血红素]]异常所致溶血 ##先天性红细胞[[卟啉]]代谢异常:[[红细胞生成性血卟啉病]]。 ##继发性红细胞[[卟啉]]代谢异常:[[铅中毒]]。 #[[珠蛋白]]异常所致溶血 ##[[珠蛋白]][[肽链]]合成量的异常所致溶血:[[海洋性贫血]]。 ##[[珠蛋白]][[肽链]]的结构异常所致溶血:[[异常血红蛋白病]]。 #遗传性红细胞酶缺乏所致溶血:如[[G6PD缺乏]]、[[丙酮酸激酶缺乏]]等。 #红细胞膜异常所致溶血 ##遗传性红细胞膜缺陷:如[[遗传性棘形细胞增多症]]、[[遗传性口形细胞增多症]]、[[遗传性椭圆细胞增多症]]、[[遗传性球形细胞增多症]]。 ##获得性血细胞膜[[GPI锚连蛋白]]异常:[[阵发性睡眠性血红蛋白尿]]。 ==== 红细胞胞外环境异常所致溶血 ==== #[[免疫性溶血]] ##[[自身免疫性溶血]] ##[[同种免疫性溶血]]:血型不符所致的[[急性输血相关性溶血]]或[[慢性输血相关性溶血]],[[新生儿溶血症]]。 #[[血管性溶血]] ##[[微血管病性溶血]]:[[弥散性血管内凝血]]、[[血栓性血小板减少性紫癜]]、[[溶血尿毒综合征]]。 ##血管壁反复挤压:[[行军性血红蛋白尿]]。 ##血管壁异常:[[血管炎]]、[[瓣膜病]]、[[人工瓣膜植入术]]后。 #物理因素:[[渗透压]]改变。 #化学因素:[[氧化剂]]所致[[获得性高铁血红蛋白血症]]。 #生物因素:[[疟疾]]、[[黑热病]]、[[蛇毒]] === 失血性贫血 === #急性失血性贫血 #慢性失血性贫血
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