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=== 红细胞生成减少性贫血 === ==== 造血原料异常所致贫血 ==== #[[缺铁性贫血]]:[[铁]]来源不足、吸收障碍、转运障碍、利用障碍、丢失过多。 #[[铁粒幼细胞性贫血]]:多种原因导致的红细胞铁利用障碍。 #[[巨幼细胞贫血]]:[[叶酸]]和/或[[维生素B12|维生素B<sub>12</sub>]]来源不足、吸收障碍、转运障碍、利用障碍。 ==== 造血细胞异常所致贫血 ==== #[[纯红细胞再生障碍性贫血]]:骨髓红系造血干祖细胞异常。 #[[先天性红细胞生成异常性贫血]]:遗传性[[红系造血干祖细胞]][[良性克隆异常]]导致红系[[无效造血]]。 #造血系统恶性克隆性疾病:[[多能造血干细胞]]或[[髓系干祖细胞]]异常干扰正常[[红系造]]血,如[[骨髓增生异常综合征]]、[[白血病]]等。 #继发性骨髓抑制:见于[[苯]]、[[抗癌化疗药]]、[[氯霉]]素、金盐、[[电离辐射]]、病毒感染(如[[EBV]]、[[HIV]]、[[肝炎病毒]]、[[登革病毒]])。 ==== 造血调节异常所致贫血 ==== #针对造血细胞的自身免疫: ##[[T细胞]]功能亢进,经[[细胞毒性T细胞]]和/或[[T细胞因子]]介导:参与[[再生障碍性贫血]]、[[阵发性睡眠性血红蛋白尿]]的形成。 ##[[B细胞]]功能亢进,经[[抗骨髓细胞抗体]]介导:见于[[免疫相关性全血细胞减少]]。 #[[骨髓基质细胞]]及[[造血微环境]]异常:见于[[骨髓炎]]、[[骨髓坏死]]、[[骨髓纤维化]]、[[骨髓硬化症]]、[[大理石病]]、髓外肿瘤骨髓转移等。 #造血调节因子水平异常:见于[[慢性病性贫血]]。其机制可细分为: ##[[正性造血调节因子]]水平低下:[[肾功能不全]]、[[慢性肝病]]、[[垂体功能低下]]、[[甲状腺功能减退]]均可导致[[EPO]]生成不足。 ###肾衰,特别是双肾切除后,体内只剩下肾外(主要是肝脏)来源的EPO,因此EPO水平降至正常的10%。低下的EPO水平必然导致红系造血能力下降,因此,慢性肾衰,特别是双肾切除后的患者,如果没有输血或补充外源EPO的话,往往有严重的贫血,血红蛋白浓度常在50g/L以下。 ###罕见的情况下,机体产生抗EPO抗体,此时血流中的EPO水平往往低至无法检测,可导致严重的[[纯红细胞再生障碍性贫血]]。 ###慢性感染、炎症性疾病、肿瘤可导致[[IL-1]]、[[IL-6]]、[[TNFα]]等[[炎症因子]]释放,可抑制EPO的合成。 ##[[负性造血调节因子]]水平升高:慢性感染、炎症性疾病、肿瘤可导致[[TNF]]、[[IFN]]等[[负性造血调节因子]]释放,抑制造血。
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