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{{头部模板-肿瘤}} [[软骨粘液样纤维瘤]]是一种少见的以分叶状生长的粘液样和[[软骨]]样[[分化]]的良性[[骨肿瘤]],占[[原发性]]骨肿瘤的1.04%,良性骨肿瘤的2.31%。 此型骨肿瘤系1948年首先经faffe及lichtenstein叙述并命名。起源于形成软骨的[[结缔组织]],并具有粘液样和软骨样特征。 年龄与性别分布,依据文献,最小4岁,最大79岁,10~30岁最常见,占72%。年龄对发病部位无影响。男性多于女性,为1.9:1。 一、 [[临床表现]] 此型[[肿瘤]]病程缓慢,发病数日或数年才得以诊断。主要[[症状]]为轻微疼痛、[[肿胀]]、运动受限。疼痛可以因运动诱发,亦有局部无疼痛性肿胀。 大约1/3病例累及[[胫骨]],特别好发于胫骨近端,[[股骨]]远端[[干骺端]]亦常见。好发于股骨,其他如[[腓骨]]、足部小骨等[[下肢骨]]。[[颅面]]骨、脊椎、[[骨盆]]、[[上肢骨]]亦偶可受累。 二、[[影像学]]检查 位于[[长骨]]的肿瘤多累及干骺端,呈偏心生长的卵圆形或圆形溶[[骨病变]],向外生长、膨出、边缘清晰、硬化,也可出现局灶性边缘不肖。如继续生长,骨壳浅缺,但无新生骨形成。肿瘤大小直径为1-10cm,平均3cm。病变外缘[[皮质]]骨变薄[[膨胀]],无骨膜再生,边缘[[骨皮质]]消失、破坏,可窦及软组织内。突破边缘骨皮质被掀起呈盘状,出现小的Codman三角。在X线上肿瘤[[钙化]]少见,但[[组织学]]观察1/4可发现[[钙化灶]]。[[病理]][[骨折]]少见。 三、病理改变 大体观察 病变类似[[纤维软骨]],呈圆形或椭圆形或分叶状。切面白凶,边缘清晰,质硬有弹性。病变中无骨小梁和[[骨条]]纹,无明显的粘液样组织,偶见钙化点。 [[显微镜]]下 肿瘤成分有[[纤维]]组织、粘液组织和软骨组织,多少不一。早期粘液组织为主要成分,有的部位[[细胞]]疏松或致密,呈不规则分叶状。小叶中瘤细胞为梭形或致密,呈不规则分叶状。小叶中瘤细胞为梭形或星形,[[胞核]][[染色]]深。瘤细胞之间为粘液,但染色阴性。小叶边缘瘤细胞十分密集,[[血管]]丰富,胞核大,可有两核、[[多核]]。可有陈旧性[[出血]]。粘液可[[纤维化]]、或演变为软骨样组织。在大片纤维组织中,可见大小不一的软骨岛。 软骨粘液样纤维瘤能否恶变,尚有争议。 四、鉴别诊断 此型肿瘤病人发病年龄多在15~30岁间,好发于下肢长骨干骺端,发病轻,病期长,X线检查显示,干骺端处偏心性溶骨性多囊性破坏,以硬化骨与正常骨为界,诊断可作依据。但应与其他良性骨肿瘤鉴别。 [[骨巨细胞瘤]] 位于[[骨端]],有特征性X线征象及病理表现。 [[假性动脉瘤]]样[[骨囊肿]] 偏生受累,皮质骨肥皂泡样膨胀,生长迅速是其特征。两种[[疾病]]可并发。 [[软骨母细胞瘤]] 位于[[骨骺]],很少见于干骺端。病变钙化和[[骨膜反应]]在软骨母细胞瘤中常见,而软组织粘液样[[纤维瘤]]少见。 纤维结构不良 如无[[病理性骨折]]很少产生症状,病变四周有硬化边缘,病变内常有钙化和[[骨化]]。 [[成软骨细胞瘤]] 病人年龄略低于软骨粘液样纤维瘤,位于骨干骺端与[[骺线]]相连。X线显示中心局限性溶骨改变,镜下更易鉴别。 软骨粘液样纤维瘤还应与长骨低毒性感染鉴别。 五、治疗 一般常行病变刮除植骨,局部复发率10~15%,单纯刮除复发率为20~40%不等,甚至有报导植骨者的80%可降低复发率。某些部位少采用瘤段切除。微波灭活植骨效果更佳。 [[分类:疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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