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输尿管畸形
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【概述】 (一)[[输尿管]]不发育 由于[[胚胎]]时输尿管芽未发育所致,同侧的肾也不发育,[[膀胱三角]]区发育不全或缺如。双侧者则不能存活,在尸解中发现。 (二)[[双输尿管]] 胚胎4周时,在[[中肾管]]下端发育出一个输尿管芽,其近端形成输尿管,其远端被原始肾组织块覆盖而发育为[[肾盂]]、[[肾盏]]和集合管。如输尿管远端的分支为多支,则形成双肾盂或多肾盂。如分支过早则形成不完全性双输尿管或Y型输尿管。如中肾管的下端发生两个输尿管芽,与正常输尿管并行发育而成为完全性双输尿管,是泌尿系最常见[[畸形]]之一,其发生率各家报告不一,据一组尸解资料统计为1/147或0.68%,另一组为1/117或0.85%。女性略多于男性,比率为1.6∶1,单侧比双侧多6倍,左右侧均等。 双输尿管各自[[引流]]其所属肾的尿液。但两肾常融合成一体,称为重肾,分为上肾段和下肾段两部,在肾的表面可见一浅沟为分界线,但其肾盂、输尿管及其血供各自分开。一般上肾段较小,时常仅有一个大肾盏,肾盂及其输尿管常并发积水和[[感染]]或发育不全和功能不良。下肾段常有两个以上的大肾盏,但亦可能有相反的情况。 不完全性双输尿管呈Y型,即上部分裂成两支,而其下部在进入[[膀胱]]前合并为一支和只有一个开口,汇合点可发生于输尿管的任何部位。输尿管输尿管[[反流]]常发生于汇合点位于下1/3段的病例,反流引起的[[尿潴留]]是导致[[尿路感染]]的重要因素之一。 完全性双输尿管则并行或交叉向下,来自下肾段的输尿管在进入膀胱前越过来自上肾段的输尿管,开口于膀胱内正常位置,而上肾段的输尿管则开口于其下内方,即所谓Weigert-Meyer定律,临床上很少见有相反情况的,虽然双输尿管都可有反流,但更多发生于下肾段。如有梗阻性病变时,几乎无例外的均影响上肾段。约10~15%[[重肾双输尿管]]合并其他泌尿系畸形,如输尿管异位开口,[[输尿管囊肿]]。 双输尿管如无[[合并症]]一般毋需治疗,如并发感染而无形态及功能上的改变,可用药物治疗,如上肾段功能存在但伴有[[膀胱输尿管反流]]者,则可采用输尿管膀胱再植加抗反流手术。如重肾的上半肾或下半肾因严重病变而丧失功能,则作半肾切除。 (三)多输尿管 如在中肾管下端发育出三个输尿管芽,或两个中的一个早期分裂,即可形成完全性和部分性三输尿管。文献中收集有70例。亦可发生反流、梗阻等[[症状]]和[[体征]]。 ==输尿管结构异常== (一)[[输尿管闭锁]]和发育不全 由于输尿管芽发育有不同程度的缺陷所致,常伴有同侧[[肾发育不全]],输尿管呈[[纤维]]条索状,或有不等长度的残留输尿管盲段,输尿管开口细小或缺如,膀胱三角区发育不良。一般无症状的病例不予处理。 (二)[[巨输尿管]] 可分为反流性、梗阻性和特发性,包括各种继发和原发病变。本节叙述[[原发性]]梗阻性巨输尿管(Primary obstructivemegaureter),时常伴有末端输尿管无功能段,导致功能性梗阻。偶有解剖性梗阻(狭窄)存在。典型的放射摄片可见上部[[输尿管扩张]]无扭曲,远侧更明显呈梭状或球形扩张,在进入膀胱处变为不扩张的一短段,长约0.5~4cm。肾盏及肾盂显影正常,[[肾功能]]亦基本正常。[[尿路造影]]透视可见输尿管内有[[逆蠕动]]反流现象,仅有少量[[造影剂]]进入膀胱。但重症病例则整个输尿管极度扩张,伸长和迂曲。[[肾脏损害]]较严重,肾盏扩张一般肾盂更显著。经研究认为末段输尿管内[[肌层]]结构异常,[[环肌]]增厚和纵肌成分缺乏是导致功能性梗阻的原因。男性左侧为多,双侧占15~25%。常合并其他尿路畸形。 一般因有尿路感染、[[发热]]和[[腰痛]]、结石和[[血尿]],[[腹部]]囊性肿物,或因发育延迟而作尿路造影时被发现。小儿病例常由于肾脏损害较重,故症状较为明显。应及早治疗。可切除输尿管的病变段,将其裁剪[[整形]]后,作输尿管膀胱再植和抗反流手术(Politano Leadbetter法)。对无症状而又无患侧[[肾脏]]进行性损害者,毋需采用任何治疗。在成人中更为多见。 (三)[[输尿管狭窄]] 一组报告147例输尿管病变中,55%有输尿管狭窄,其[[组织学]]见移行上皮正常,[[平滑肌]][[细胞]]减少,纤维组织并不增加。[[先天性输尿管狭窄]]的病因不明,从[[超微结构]]观察单纯性狭窄可能是由于胚胎第11~12周时[[发育障碍]]所致。部位在输尿管膀胱连接处和输尿管肾盂连接处,中段罕见。其[[临床表现]]主要是上[[尿路梗阻]]引起的症状,治疗按患肾的损害情况和程度而定。 (四)输尿管[[瓣膜]] 罕见。是输尿管腔内有一含有[[平滑肌纤维]]的横行粘膜皱折,可引起近端输尿管的梗阻和扩张,其远侧是正常的。早年文献描述是环形或膈状的病变,有针孔样开口。先天性输尿管瓣膜症已有40例报道。常见部位是在中1/3段和肾盂输尿管连接处。[[静脉]]和逆行尿路造影对诊断有帮助,可按具体情况选用瓣膜[[切除术]]或输尿管段切除[[吻合术]]。5%[[新生儿]]的输尿管有不同程度的横行粘膜皱折存在,在出生后会自行逐渐消失,不引起梗阻症状,故无临床意义。 (五)输尿管螺旋状盘绕 在小儿12,080例尸解中仅见2例。归因于输尿管与肾的旋转异常,可引起梗阻和[[肾积水]]。 (六)[[输尿管憩室]] 有三种类型:①发生于双输尿管之一的输尿管盲端;②先天性输尿管[[憩室]],含有输尿管的各层组织;③获得性憩室,表现为粘膜疝入。先天性憩室极为稀见。可发生在下段输尿管接近膀胱处,中段和肾盂输尿管连接处,有时可形成一巨大[[囊肿]]。结果是继发肾积水。临床表现为[[腹痛]]或[[肾绞痛]]。扪及腹部囊性肿物。小的憩室是可以无症状的。常在手术探查或尿路造影时发现。可作手术切除。 ==输尿管末端异常== (一)膀胱输尿管反流 原发[[先天性膀胱输尿管]]反流是由于输尿管开口过高和过侧,宽松地附着于发育不全的膀胱三角区所致。 (二)输尿管开口异位 在正常情况下,输尿管开口于膀胱三角区的左右底角。如[[胚胎发育]]异常,可发生输尿管开口于膀胱之外,在男性可开口于后[[尿道]]、[[射精管]]、[[精囊]]、[[输精管]]和[[直肠]]等处,在女性则可开口于[[前尿道]]、前庭区、[[阴道]]、[[子宫]]和直肠等处。由于解剖位置关系,在男性异位输尿管开口仍受外[[括约肌]]的控制,故无[[漏尿]]现象;而女性因其异位开口常位于外括约肌控制之外,故有点滴性[[尿失禁]]症状。因此临床诊治中女性较男性为多。据文献所载,女性为男性的2~12倍。双侧为7.5~17%。小儿尸解资料的发生率为1∶1900。80%病例伴有重肾和双输尿管。且多数来自重肾的上肾段。但男性以单输尿管的开口异位为多。输尿管异位开口常有狭窄,加以输尿管的[[神经]]和[[肌肉]]发育不良,因此输尿管呈现迂曲、扩张和积水,其引流的肾段发育不良,伴有积水、[[肾盂肾炎]]等[[病理]]改变、偶尔伴有[[单肾]]、[[蹄铁形肾]]、[[异位肾]]等畸形。 根据Malgras分类,计有10余种类型: 1.单侧重肾,上肾段的输尿管开口异位。 2.正常肾的输尿管开口异位。 3.双侧重肾,一侧上肾段的输尿管开口异位。 4.双侧正常肾的输尿管均开口异位。 5.单侧重肾,两根输尿管均开口异位。 6.双侧重肾,双侧上肾段的输尿管开口异位。 7.双侧重肾,一侧输尿管不完全重复,一侧上肾段的输尿管开口异位。 8.输尿管移向对侧并开口异位。 9.[[马蹄形肾]]、双侧重肾,其中一根输尿管开口异位。 10.[[孤立肾]]的输尿管开口异位。 临床表现主要为点滴性尿失禁和尿路感染,女性病例除有正常[[排尿]]外,在两次排尿之间有滴尿现象,经常湿裤,坐立位比平卧位更明显,外阴部经常湿润潮红,周围[[皮肤]]出现[[湿疹]][[糜烂]],也可出现尿路感染、[[脓尿]]、腹块等症状。若异位口开于前庭区,则可见有尿珠间歇地滴出。若开口于阴道,则从阴道口溢出,如能发现异位开口,可试用输尿管导管插入作逆行造影,则诊断即能明确。在男性无滴尿现象,若开口于精囊,可产生骶部疼痛和[[附睾炎]]的反复发作。静脉尿路造影和[[膀胱镜检查]],以及[[逆行肾盂造影]]相结合的检查方法是诊断和制订手术方案的必要措施。此外,排尿性[[膀胱尿道造影]]对开口于尿道者也有一定的诊断价值。 手术治疗方法应根据肾及输尿管的具体情况而定,若异位开口的[[输尿管积水]]显著,其所引流的肾有严重感染和肾功能基本丧失,而对侧肾良好者应作病[[肾切除术]]。如系重肾则行[[重肾切除术]],同时将输尿管大部切除,以免发生[[残端综合征]] (三)有些病例肾功能良好,又无严重感染者,可将异位[[输尿管移植]]于膀胱内。)输尿管囊肿 是输尿管末端的囊性扩张,其外层是膀胱粘膜,内层为输尿管粘膜,两者之间为菲薄的[[肌纤维]]及[[结缔组织]]。其原因是[[输尿管口狭窄]]或功能性挛缩所致。胚胎发育期输尿管与尿生殖窦之间的[[隔膜]]未吸收消退,形成[[输尿管口]]不同程度的狭窄,也可是输尿管末端纤维结构薄弱或壁间段的行径过长、过弯等因素引起,经尿流冲击后形成囊性扩张突入膀胱。按Ericsson的临床分类,可分为原位(单纯性)输尿管囊肿和异位输尿管囊肿。前者多见于成人,其开口部位正常或略有偏移,囊肿常较小,位于膀胱内,仅产生轻微的[[输尿管梗阻]],不阻塞膀胱颈部,故对肾脏的损害较轻或不受影响。后者多见于小儿,囊肿一般较大,合并重肾双输尿管畸形,常见上肾段的输尿管开口于[[膀胱颈]]或[[后尿道]],引起尿路梗阻。偶可发生于下肾段的输尿管。按Stephen的病理解剖分类则分为狭窄性、括约性和狭窄括约性输尿管囊肿三类。发生率女性较男性高3~4倍,左侧为多,双侧为10~15%。 早期病例,临床上可无症状,常在诊断重[[肾畸形]]时始被发现。有症状主要是尿路梗阻,引起反复尿路感染。由于囊肿开口细小,输尿管口持久的梗阻可导致输尿管和肾积水、肾功能丧失、囊肿堵塞膀胱颈而发生[[排尿困难]]或[[尿流中断]],以及复发性尿路感染。有时女孩囊肿可经膀胱颈和尿道而脱出于尿道口外,一般可自行复位。但也可发生嵌顿而成紫色肿物。 静脉尿路造影如肾功能良好,可见膀胱内有密度减退的阴影,呈一空泡状,圆形,偏向一侧。当伴发双输尿管的上半肾因受回压,积水、感染、功能不良而不显影时,可见显影的下肾部受压而外下移位,同时膀胱颈部有圆形光整的[[充盈缺损]]。[[膀胱造影]]有时可补充静脉尿路造影的不足。 治疗原则是解除梗阻,防止反流,处理[[并发症]]。如患侧上半肾功能不良,可作半肾切除。约有20~25%病例术后仍有症状,此时再处理囊肿。如患肾功能良好,可作输尿管囊肿切除及防反流的[[输尿管膀胱再植术]]。 ==输尿管位置异常== (一)[[腔静脉后输尿管]] 在正常发育过程中,右侧后主静脉逐渐[[退化]][[萎缩]],[[下腔静脉]]主要是由下主静脉和上主静脉演变而成。因而有输尿管位于下腔静脉外侧。如胚胎发育异常,右侧后主静脉不退化,继续存在并演变成为下腔静脉的主要组成部分,则使输尿管处于下腔静脉的后面,绕至前方,经其外侧转向下方进入膀胱,从而形成下腔静脉后输尿管。因此都发生在右侧,很少见,男性为多。 临床表现主要是下腔静脉对输尿管的压迫所导致的上尿路梗阻症状,发生肾盂及输尿管扩张和积水,以及伴发尿路感染、结石和血尿等。诊断主要依据静脉尿路造影和输尿管逆行造影,显示右输尿管向正中移位,越过第3、4[[腰椎]]形成"S"状异常,若能同时作[[下腔静脉造影]],则可显示右输尿管与下腔静脉的关系。治疗则根据肾受损程度作输尿管切断、复位、再吻合术。 (二)[[输尿管疝]] 罕见。可向[[腹股沟]]、[[阴囊]](男性)或[[股管]](女性)[[疝出]],多数是[[腹膜]]旁输尿管疝,输尿管襻位于腹膜囊的内侧,一般无[[疝囊]],疝入阴囊者发生扩张,可引起上尿路梗阻。临床表现为腰痛或尿路感染症状。静脉尿路造影可能显示部分输尿管移位于腹股沟或阴囊部位。可采用切除疝出部分的输尿管和再吻合术。
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