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过渡区R波递增不良
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[[过渡区R波递增不良]]:[[淀粉样变性]]累及[[冠状动脉]]者可引起[[心绞痛]]。约80%的病人胸前导联出现[[病理性Q波]]或过渡区R波递增不良。<br /> [[淀粉样变心肌病]]是[[淀粉]]样物质在心脏中沉积、[[浸润]]所引起的[[心肌]][[疾病]]。淀粉样变心肌病(cardiacamyloidosis)发病机制不详,但目前认为它是一种[[蛋白]][[构象]]疾病,[[细胞]]外蛋白的折叠错误起着重要的作用,导致不可溶的、有毒的蛋白在组织的β片层[[纤维蛋白]]中沉积,这与[[免疫]]、[[遗传]]、[[炎症]]等因素有关。心肌淀粉样变可能与[[甲状腺素]]运载蛋白的[[天冬氨酸]]一18[[谷氨酸]]的[[突变]]有关。 ==过渡区R波递增不良的原因== 临床一般分为原发和[[继发性]]:发生于[[结核]][[类风湿性关节炎]]、[[溃疡性结肠炎]][[慢性骨髓炎]]、慢性化脓性和消耗性疾患等或发生于[[多发性骨髓瘤]]者均称为继发性[[淀粉]]样变;如无以上病因可查则为[[原发性]]淀粉样变,多与[[遗传]]有关[[淀粉样变性]]为[[病理学]]名词,系指组织内[[积聚]]大量具[[糖蛋白]]性质的[[纤维]]物质其主要[[蛋白]]成分为[[免疫性]][[轻链]]蛋白(AC)非免疫性淀粉蛋白([[AA]])类[[降钙素]]蛋白(AEI)以及老年性淀粉样变的[[血浆]]前蛋白(SA)等4种 1.AC致淀粉样变性为目前临床最常见的淀粉样变性,多见于原发性、系统性淀粉样变性系[[免疫球蛋白]]降解缺陷或合成缺陷所致。此类淀粉样物质为异常[[克隆]]的β[[细胞]]所分泌;主要是累及[[心脏]]、舌胃肠、[[肌肉]]、[[肌腱]]和[[皮肤]][[火罐]]网此外肝、脾肾、[[肾上腺]]以及[[甲状腺]]亦可受累 2.AA致淀粉样变性临床称为继发性淀粉样变性,常由[[结核病]]、[[风湿性关节炎]]溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎慢性化脓性疾患等慢性[[感染性疾病]],或多发性骨髓瘤,系由[[炎症反应]]之[[巨噬细胞]]吞噬[[血清]]AA蛋白并使之分解所致主要累及肾、肝脾和肾上腺等组织此外尚与[[心房]]黏液[[瘤形]]成有关。 3.AEI致淀粉样变性多见于甲状腺[[髓样癌]]。 4.SA致淀粉样变性心脏[[胰腺]][[前列腺]]和[[大脑]]为其主要受累部位h,尤好发于老年人,故临床多称之为老年性系统性淀粉样变性 ==过渡区R波递增不良的诊断== 具有以下病史特点是早期发现本病的重要线索:①[[心室]]腔不大伴发进行性[[难治性心力衰竭]];②[[左心室肥厚]]伴[[心电图]]低电压;③左室壁均匀肥厚伴室壁活动弥漫性减低;④既往有[[高血压]]伴进行性[[低血压]]及类似陈旧性心梗图形;⑤[[舌体]]宽大肥厚。确诊需要通过[[心内膜]]活检和[[组织化学]][[染色]]诊断。 ==过渡区R波递增不良的鉴别诊断== 需要鉴别的有:[[缩窄性心包炎]]、特发性限制型[[心肌病]]、特发性[[肥厚型心肌病]]、[[冠状动脉粥样硬化性心脏病]]老年性退行性[[心脏病]]变 [[甲状腺]]机能减低可以出现多浆膜腔[[积液]]和[[下肢]][[浮肿]],但患者甲状腺功能基本正常,暂不支持。患者以[[胸闷]]、[[气促]]、浮肿为首发表现,[[症状]]反复,渐进加重,查体[[血压偏低]],脉压减小,[[颈静脉怒张]]、双侧[[胸腔积液]]、[[腹腔积液]]、下肢浮肿,[[临床表现]]为[[舒张性心力衰竭]],心源性[[疾病]]要考虑。 a.缩窄性心包炎:为舒张性心力衰竭最[[常见病]]因,多由[[结核性心包炎]],[[化脓性心包炎]]引起,胸片或[[CT]]可见[[心包钙化]]、增厚,[[心脏]]二维[[超声]]可明确诊断,但患者无相应病史,PPD试验5U阴性不支持[[结核]][[感染]],心脏二维超声无心包增厚[[钙化]],仅有少量[[心包积液]],不支持该诊断; b.表现为[[舒张]][[功能障碍]]的心肌病:患者有[[室间隔]]和左室后壁肥厚,EF值正常,肥厚为对称性,不是典型肥厚型心肌病表现,且体表[[心电图]]提示肢体导联低电压,不支持肥厚型心肌病;[[淀粉样变心肌病]]代表性疾病为[[心内膜心肌纤维化]],临床表现为全身阻塞性[[充血]],心电图可以有低电压或房室肥大改变,[[超声心动图]]表现为受累心腔窄小,[[心内膜]]超声反光增强和钙化反光点,室间隔和左室后壁厚度正常或轻度增加。受累心腔多部位行心内膜活检有较大意义。室间隔与左室后壁增厚明显,无典型心内膜组织增厚和钙化,必要时可考虑行心内膜心肌活检明确。淀粉样变心肌病中表现为[[限制性心肌病]]的典型疾病为心脏[[淀粉样变性]],常有[[心肌]]对称肥厚,超声下心肌回声增强(颗粒样闪烁),本例无此表现且[[蛋白]]电泳和[[免疫球蛋白]]电泳均未见单克隆增高不太支持,但体表心电图低电压较符合心脏淀粉样变性改变,可行[[口腔]]或[[肠道]]粘膜或腹壁脂肪活检、[[刚果红]][[染色]]明确; c.[[肺源性心脏病]]:患者有下肢浮肿,临床表现为[[右心衰竭]],要考虑[[深静脉]][[血栓脱落]]导致慢性[[血栓栓塞]]性[[肺动脉高压]],淀粉样变心肌病,必要时可做[[下肢深静脉]]和腔静脉[[多普勒超声]]和[[肺动脉]]CTA明确。 具有以下病史特点是早期发现本病的重要线索:①[[心室]]腔不大伴发进行性[[难治性心力衰竭]];②[[左心室肥厚]]伴心电图低电压;③左室壁均匀肥厚伴室壁活动弥漫性减低;④既往有[[高血压]]伴进行性[[低血压]]及类似陈旧性心梗图形;⑤[[舌体]]宽大肥厚。确诊需要通过心内膜活检和[[组织化学]]染色诊断。 ==过渡区R波递增不良的治疗和预防方法== [[原发性]][[淀粉]]样变多主张用[[烷化剂]]和[[泼尼松]]治疗。[[美法仑]]抑制[[B细胞]]活性,减少类淀粉样物[[前体]][[血清]]浓度;[[秋水仙碱]]可干扰[[溶酶体]]对[[纤维]]前体的摄取和降解,影响淀粉样物前体进展为[[原纤维]]的过程,也可能作用于[[浆细胞]]的[[微管]]系统阻断淀粉样物质的合成和排出;[[甲氨蝶呤]]可抑制[[二氢叶酸还原酶]],阻止[[尿嘧啶]]转变为[[胸腺嘧啶]],影响[[免疫活性细胞]][[DNA]]合成,起到[[免疫抑制]]作用。临床观察甲氨蝶呤5~10mg/W、秋水仙碱lmg/d、泼尼松20mg/d治疗[[淀粉样变心肌病]],可延长患者寿命。对于淀粉样变心肌病的[[慢性心力衰竭]]的治疗,可应用[[利尿剂]]、[[血管紧张素转换酶抑制剂]]、β受体阻断剂治疗,不宜用[[洋地黄]],因易引起[[中毒]]。 ==参看== *[[淀粉样变心肌病]] *[[老年人缺血性心肌病]] *[[老年人心脏淀粉样变性]] *[[急性肺源性心脏病]] *[[心绞痛]] *[[肥厚型梗阻性心肌病]] *[[肥厚型心肌病]] *[[胸部症状]] <seo title="过渡区R波递增不良,过渡区R波递增不良的治疗_过渡区R波递增不良的原因,过渡区R波递增不良怎么办_症状百科" metak="过渡区R波递增不良,过渡区R波递增不良治疗,过渡区R波递增不良原因,过渡区R波递增不良症状" metad="医学百科过渡区R波递增不良症状条目页面。介绍过渡区R波递增不良是怎么回事,过渡区R波递增不良的原因,过渡区R波递增不良怎么办,如何治疗等。过渡区R波递增不良:淀粉样变性累及冠状动脉者可引起心..." /> [[分类:胸部症状]]
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