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进行性色素性紫癜性皮病
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本病又称Schamberg病、特异性进行性色素性皮病(peculiar progressive pigmentary disease of the skin)。本病常不对称地发于[[小腿]]伸面,为针尖至针头大[[瘀点]]组成的大小、形状不一的斑片。病因不明。有家族性发病的报道。[[临床表现]]初为群集、粟粒至针帽大的淡红色瘀点或[[瘀斑]],逐渐增多后密集成片而成为形状不规则的[[橘红]]或棕红色斑片。 ==进行性色素性紫癜性皮病的病因== (一)发病原因 本病病因不明。有家族性发病的报道。患者多伴有局部静脉压增高的因素,即[[下肢静脉曲张]]或长期站立而致[[下肢]]静脉回流不畅。由此推测是[[末梢血]]管,特别是[[毛细血管]]壁的病变。 (二)发病机制 由于[[血管]]通透性增高,[[红细胞]]外溢和崩溃以致[[含铁血黄素]]沉着而发病。有关血管通透性增高机制的说法不一。Schamberg等最初认为与[[高胆固醇血症]]有关。但是很多病例血[[胆固醇]]值并不高,故也难以解释。亦有认为本病与[[毛细血管扩张性环状紫癜]]皆可能是[[血管舒缩神经]]发生障碍的结果。 [[病理]]:角层轻度增厚或角化不全,[[棘层]]变薄,排列紊乱。基本病变是真皮上部的[[血管病]]变,早期见毛细血管,包括[[乳头层]]血管内皮细[[胞肿]]胀、[[血管增生]]、红细胞外溢以及毛细血管周围致密[[淋巴细胞]]及少量组织细胞、[[嗜酸性粒细胞]][[浸润]]。在较陈旧损害处[[毛细血管扩张]],伴血管内皮细胞[[增生]],常可发现不等量的含铁血黄素沉着及噬铁[[血黄]][[素细胞]]。 ==进行性色素性紫癜性皮病的症状== 本病好发于[[小腿]]伸面,尤其是胫下部、踝与足背。有时也出现在膝部及[[大腿]],偶尔累及[[前臂]]。常不对称地发生。无或仅有轻微[[瘙痒]]感,虽有自愈倾向,但大多数倾向缓慢扩大,持续3~4个月,长者达数年、数十年之久。许多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表现,如环形损害和苔藓样[[丘疹]]。 初为群集、粟粒至针帽大的淡红色[[瘀点]]或[[瘀斑]],逐渐增多后密集成片而成为形状不规则的[[橘红]]或棕红色斑片,边缘多呈锯齿状,斑点疏密不一,界线鲜明,可不规则地相互连成网状、岛屿状,玻片压迫不退色。损害逐渐向外扩大。在各片[[皮疹]]的边缘,新的损害陆续出现,散布在陈旧的皮损内或边缘,呈[[胡椒]]粉样的小点,数个月后损害的颜色开始消退而变成淡褐色或淡黄色斑片。原发损害不一定是[[毛囊]]性,几与健康[[皮肤]]同高,表面覆以极细微的[[脱屑]],而中央陈旧性损害变薄如羊皮纸样小[[皱纹]],该处毳毛存在,未见[[毛细血管扩张]]及[[静脉曲张]](图1)。 根据小腿伸面为主、境界鲜明的褐[[黄色斑]],外缘为胡椒粉样斑点,压之不褪色,缓慢扩大,诊断不难。 ==进行性色素性紫癜性皮病的诊断== ===进行性色素性紫癜性皮病的检查化验=== 血、[[尿常规]]可能正常,[[血液]][[生化]][[胆固醇]]可增高。 组织病理:[[真皮]]上部和[[乳头]][[毛细血管]][[内皮细胞]][[肿胀]],毛细血管周围有[[淋巴细胞]]、组织细胞[[浸润]]及不同程度[[水肿]],可见[[含铁血黄素]]沉着。 ===进行性色素性紫癜性皮病的鉴别诊断=== 需与[[色素性紫癜性苔藓样皮炎]]、[[毛细血管扩张性环状紫癜]]、[[匍行性血管瘤]]等相鉴别。 1.色素性紫癜性苔藓样皮炎 皮损多对称分布,呈苔藓样[[色素斑]],自觉[[瘙痒]]。 2.毛细血管扩张性环状紫癜 可见明显的呈环状排列的[[毛细血管扩张]],并有[[脱毛]]现象及伴[[风湿]]样[[疼痛]]。 3.匍行性血管瘤 无一定好发部位,皮损为褐色至鲜红色[[血管瘤]]状[[瘀点]],周围不发生新[[皮疹]],无自觉[[症状]]。 ==进行性色素性紫癜性皮病的并发症== 许多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表现,如环形损害和苔藓样[[丘疹]]。 ==进行性色素性紫癜性皮病的预防和治疗方法== 防止可能的诱因,避免过久站立。居室不宜[[过冷]]和潮湿,温度要适宜。 ===进行性色素性紫癜性皮病的中医治疗=== 近年来,用[[活血化瘀]][[中草药]],如[[丹参片]]或[[针剂]]、[[当归丸]]、[[复方当归]]针剂以及[[凉血]][[祛瘀]]辅以[[清热]]除[[湿中]]药.亦可收到较好的疗效。 ===进行性色素性紫癜性皮病的西医治疗=== (一)治疗 可口服[[维生素C]]、[[路丁]]、钙剂。<br /><br /> (二)预后 虽有自愈倾向,但大多数倾向缓慢扩大,持续3~4个月,长者达数年、数十年之久。许多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表现,如环形损害和苔藓样[[丘疹]]。 ==进行性色素性紫癜性皮病吃什么好?== 患者不适宜吃什么? 1 方便面含[[防腐剂]]禁止食用. 2 少食油炸类食物. 3 不宜饮用碳酸类饮料. 4 忌食海鲜类食物,如鱼,虾类,牛羊肉等. 5 牛奶,鸡蛋等因人而异. 6.服[[维生素C]]时忌吃[[猪肝]] 服用维生素C时为何要忌吃动物[[肝脏]]呢?维生素C能防治[[坏血病]],又称“[[抗坏血酸]]”。多年来经动物实验和临床研究发现,维生素C可以降低血[[胆固醇]]含量,增强免疫力,增加[[毛细血管]]弹性,促进创口和手术切口愈合,防治[[感冒]],促进[[生长发育]],防治慢性汞、铅等金属性[[中毒]],防止[[衰老]],预防[[肿瘤]]等。所以,除治病外,目前有意识地服用维生素C的人也较多,特别是一些中老年人更喜欢经常或长期服用。 患者可多食什么? 多吃水果,[[蔬菜]],豆制品类食物.多食富含[[维生素]]c的食物,如: 第一层: 鲜枣、[[沙棘]]、[[猕猴桃]]、柚子 100克中的维生素C含量超过100毫克 第二层: 青椒、[[桂圆]]、番茄、[[草莓]]、[[甘蓝]]、[[黄瓜]]、柑橘、菜花 100克中维生素C含量超过50毫克 第三层: 白菜、油菜、[[香菜]]、[[菠菜]]、[[芹菜]]、苋菜、菜苔、[[豌豆]]、[[豇豆]]、[[萝卜]] 100克中维生素C含量超过30——50毫克。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="进行性色素性紫癜性皮病,进行性色素性紫癜性皮病症状_什么是进行性色素性紫癜性皮病_进行性色素性紫癜性皮病的治疗方法_进行性色素性紫癜性皮病怎么办_医学百科" metak="进行性色素性紫癜性皮病,进行性色素性紫癜性皮病治疗方法,进行性色素性紫癜性皮病的原因,进行性色素性紫癜性皮病吃什么好,进行性色素性紫癜性皮病症状,进行性色素性紫癜性皮病诊断" metad="医学百科进行性色素性紫癜性皮病条目介绍什么是进行性色素性紫癜性皮病,进行性色素性紫癜性皮病有什么症状,进行性色素性紫癜性皮病吃什么好,如何治疗进行性色素性紫癜性皮病等。本病又称Schambe..." /> [[分类:血液内科疾病]]
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