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遗传性椭圆形红细胞增多症
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遗传性椭圆形[[细胞]]增多症是一种以外周[[血液]]中椭圆形细胞增多至25%以上为特点的遗传性疾病。正常人的外周血液中亦可有少数椭圆形[[红细胞]],但至多不超过15%,而遗传性椭圆形细胞增多症患者中这种细胞至少有25%,更多见的是超过75%,甚至多达90%。椭圆形红细胞的横径和纵径的比率不超过0.78。遗传性椭圆形细胞增多症患者不全都有[[溶血]]现象,临床上发生[[溶血性贫血]]者仅占10%~15%左右。 遗传性椭圆形细胞增多症在世界各民族中均有发现。我国亦有少数病例报道。本病为遗传性疾病,由[[常染色体]][[显性]]传递。男女均可得病。各家族间溶血的程度很不一致。在部分患者中,本病的[[基因]]与rh[[血型]]的基因位于同一[[染色体]]上。两种基因不联接时,则溶血较严重。 对本病的病因和发病机理目前尚不清楚。初步认为本病的缺陷也在[[红细胞膜]]的支架[[蛋白]]。各病例的[[分子]]异常已发现有多种类型,所涉及的支架蛋白组成可以不同,所涉及的收缩蛋白的分子区域可以不同,膜蛋白缺失的量可以不等。这种异常细胞的破坏主要也是在[[脾脏]]内。 本病与遗传性球形细胞增多症有相似之处,如细胞形态异常者在脾脏内破坏增多,[[胞膜]]中存在着某种通透性方面的缺陷促使[[三磷酸腺苷]]的利用加速。但致使红细胞变成椭圆形的原因究竟是什么,还有待科学家的进一步探讨。 ==疾病分类== [[普通外科]] ==[[症状]][[体征]]== 肝、[[脾肿大]]、[[腹水]]、[[黄疸]]。 ==治疗方案== 脾切除能使[[贫血]]及其他症状得到缓解,但不能改变红细胞形态的异常。 [[术前准备]]: 1、对门[[静脉]][[高压]]患者,术前应改善[[肝功能]],纠正[[出血倾向]]。 2、对某些严重贫血者,应反复多次[[输血]]后,再行脾切除。 3、对长期使用[[激素]]者,应预防性使用[[抗生素]]。 4、按[[普外科]][[腹部]]手术前准备。 [[麻醉]]要求: [[气管内插管]]麻醉。 术中注意点: 1、手术可取左侧[[肋缘]]下或[[上腹]]正中“L”形切口,术野显露充分。 2、切睥前宜先[[结扎]][[脾动脉]]。 3、脾切除后,脾窝应放置[[引流]]管。 4、血液病患者须将[[副脾]]一并切除。 5、切除脾脏时注意不要损伤[[胰尾]]部,以免术后发生[[胰瘘]]。 术后处理: 1、按一般腹部手术后处理。 2、引流管一般于术后24~48h拔除。 3、术后每日查[[白细胞]]和[[血小板]]。术后当血小板超过(0.8~1)×1012/L时,应行抗凝治疗。 [[分类:疾病]]
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遗传性椭圆形红细胞增多症
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