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{{百科小图片|bka6z.jpg|}} [[遗传性血管性水肿]] 【概述】 系[[常染色体遗传]]性[[疾病]],可发生于任何年龄,而多见于成年早期。其病因是患者[[血清]]中C1脂酶抑制因子(一种α2[[球蛋白]])减少或功能缺损,以致C1过度[[活化]],C4及C2的裂解失控,所生成的[[补体]][[激肽]]增多,以致使[[微血管]]通透性增高,引起[[水肿]]。 【治疗措施】 1.[[凝血酸]],1~3g/日,分3次口服。 2.[[抗组织胺]]药物,如[[扑尔敏]]、[[苯海拉明]]、[[去氯羟嗪]]等。 3.皮质激素可用[[强的松]]口服、氢[[可的松]]静滴、[[地塞米松]]口服或静滴。 4.输入正常人[[血浆]],可暂时补充C1脂酶抑制因子。 5.局部冷湿敷。 6.发生[[喉头水肿]]时,立即给予[[肾上腺素]]0.5mg或[[麻黄素]]15mg,肌注,并可考虑[[气管切开]]。 7.[[同化激素]],如danazol、[[去氢甲基睾丸素]]、[[康力龙]]等,可诱导C1脂[[酶抑制物]]的合成,从而防止发作。 【[[临床表现]]】 反复发作的急性皮肤[[粘膜水肿]]。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微[[外伤]]时发生。起病突然,局部不痛、不痒,亦无明显潮红,一般持续48~72小时后自然缓解。②可发生喉头、[[呼吸道]][[消化道]]粘膜水肿。出现[[呼吸困难]]、[[声嘶]]、[[窒息]],以及[[腹痛]]、[[腹泻]]、[[恶心]]、[[呕吐]]等[[症状]]。 【辅助检查】 ①血清C1脂酶捳物测定:含量低下。少数(10%~20%)亦可正常偏高,但电泳移动性减慢。②C4及C2测定:发病时C4及C2均明显降低;非发病时,C2正常而C4仍低。③50%补体[[溶血]]单位(CH50)降低。 ==参看== *[[急诊医学/遗传性血管性水肿|《急诊医学》- 遗传性血管性水肿]] {{导航板-淋巴及补体免疫缺陷}}
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