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{{百科小图片|bkh8v.jpg|}} 本病是恶变的[[浆细胞]]不能合成完整的[[免疫球蛋白]][[分子]],使[[血清]]及尿中出现大量的[[免疫球蛋白重链]]的Fc片段。属特殊类型的[[副蛋白血]]症。患者表现为肝、脾和[[淋巴结]] 肿大,但[[骨髓]]无明显损害。根据所含[[重链]]不同,可分为IgG[[重链病]]、IgA重链病及IgM重链病。 一、IgG(γ)重链病 Franklin1964年首先报道。在浆细胞恶性增生的同时,血清及尿内出现单峰IgG重链Fc片段。临床以中老年多见,男多于女。起病隐袭,常有[[发热]],[[贫血]]和肝、脾、[[淋巴结肿大]]。反复[[感染]]常见,多数无溶骨损害。血象:[[红细胞]]多有不同程度的减少,[[白细胞]]和[[血小板减少]]。[[血涂片]]可见不典型[[淋巴细胞]]样浆细胞。骨髓象:浆细胞,淋巴细胞和嗜酸细胞增多。[[血清蛋白电泳]]示β区或β-γ区出现窄尖峰,γ[[球蛋白]]浓度低。血清及尿[[免疫电泳]]在β-γ区出现Fc单株峰即可确诊。 本病尚无特殊[[疗法]],脾区[[放射治疗]]部分患者可暂时缓解。目前尚无有效[[化疗]]方案。病程 大多短于一年,少数大于五年。死因主要是感染。 二、IgA(α)重链病 本病主要发生于儿童与青年。起病急,进展快。[[慢性腹泻]]及 吸收不良综合症为主要[[症状]],少数可有腹块,[[晚期]]可出现[[肠梗阻]]。肝、脾和淋巴结很少受累。无 [[骨骼]]受害。血清蛋白电泳示γ球蛋白显著降低,在β-α2区有IgA尖峰,血清及尿液免疫电泳,可见α重 链Fc片段。 目前无特殊疗法,放疗和化疗对某些患者有一定疗效。少数可自行缓解。 {{百科小图片|bkh8w.jpg|}}三、IgM(μ)重链病 本病少见,国际上仅有数例报告。发病年龄大多在40岁以上。几乎所有病例均合并[[慢性淋巴细胞性白血病]]或非杰金氏[[淋巴瘤]]。可有肝、脾及[[腹腔淋巴结肿大]]。骨髓内出现带有空泡的浆细胞增多,尿内检出大量K型本周氏[[蛋白]]可疑及本病,[[血清免疫]]电泳可见μ链Fc 片段可确诊。治疗主要是治疗原发病。 [[分类:疾病]][[分类:血液系统疾病]]
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