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闭经-乳溢-不育三联征
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[[催乳素瘤]]的典型[[症状]]为[[闭经-乳溢-不育三联征]]。催乳素瘤是指[[垂体]]分泌[[PRL]]的[[肿瘤]],在垂体功能性(有分泌性)肿瘤中发生率占首位。典型[[泌乳素瘤]]的[[临床表现]]有[[闭经]]、[[溢乳]]、[[不孕]](育)、[[高泌乳素血症]]及垂体可有占位性改变。 ==闭经-乳溢-不育三联征的原因== 高[[PRL]][[血症]]原因众多。除[[生理]]性高PRL血症外,还有[[病理]]性、药物性原因。原因不明者称为特发性高PRL血症。 1.病理性高PRL血症 病理性高PRL血症多见于[[下丘脑]]-[[垂体]][[疾病]],以PRL瘤最为多见。除PRL瘤(或含有PRL瘤的[[混合瘤]])外,其他下丘脑-垂体[[肿瘤]]、[[浸润]]性或[[炎症]]性疾病、[[结节病]]、[[肉芽肿]]以及[[外伤]]、[[放射性损伤]]等均是由于下[[丘脑]][[多巴胺]]生成障碍或阻断垂体门脉血流致使多巴胺等[[泌乳素]]释放[[抑制因子]](PIF)不能到达[[腺垂体]]所致。由于泌乳素[[释放因子]](PRF)增多引起高PRL血症的情况见于[[原发性]]甲减、[[应激]]刺激和[[神经]]源性刺激。[[慢性肾功能衰竭]]患者由于[[肾小球]]滤过清除PRL障碍而导致高PRL血症。[[肝硬化]]患者由于[[雌激素]]和PRL在[[肝脏]]的[[灭活]]障碍致血PRL升高。某些[[风湿]]性疾病如[[系统性红斑狼疮]](SLE)、[[干燥综合征]]、[[系统性硬化症]]也可出现高PRL血症,但与疾病的活动性和[[血清学]]异常无相关性,[[自身免疫性疾病]]伴高PRL血症的原因不明。[[高泌乳素血症]]可伴或不伴[[溢乳]]。 2.药物性高PRL血症 能引起高PRL血症的药物众多,包括[[多巴胺受体]][[拮抗剂]]、含雌激素的口服避孕药、某些[[抗高血压药]]、[[阿片]]制剂及H2[[受体]][[阻滞剂]](如[[西咪替丁]])等。其中多巴胺受体拮抗剂是一些具有安定、[[镇静]]或镇吐作用以及抗抑郁、抗精神病类药物。在常用剂量时血PRL一般不超过100µg/L。口服[[多潘立酮]]5~7天后所致高PRL血症水平在35~70µg/L之间,偶可明显升高,被误诊为PRL瘤。由于[[氯丙嗪]]和[[甲氧氯普胺]]([[胃复安]])的作用最强,25mg氯丙嗪可使正常人[[血清]]PRL水平增加5~7倍,故常用于PRL的动态试验以协助PRL瘤的诊断。 3.PRL瘤 PRL瘤的发病机制曾有过几种假说。以往认为长期服用雌激素可能是PRL[[瘤形]]成的原因,但大规模研究表明口服避孕药,尤其是低剂量的雌激素和PRL瘤的形成并无联系。现认为垂体的自身缺陷是PRL瘤形成的起始原因,下丘脑调节功能紊乱仅起着允许和促进作用。用分子[[生物学]]技术在人类腺垂体肿瘤中找到一些候选[[基因]],其中与PRL瘤有关的肿瘤激活基因有[[肝素]]结合分泌性转型基因(heparinbinding secretory transforming gene,HST)、[[垂体瘤]]转型基因(pituitary tumor transforming gene,PTTG)。[[肿瘤抑制基因]]有CDKN2A基因和MENI基因,后者在家族性[[多发性内分泌腺瘤]][[综合征]]-I型患者中被发现。由于这些基因的[[变异]],解除了垂体[[干细胞]]的生长抑制状态,转化成某种或几种腺垂体[[细胞]],并发生单克隆[[增殖]]。在下丘脑[[激素]]调节紊乱、腺垂体内局部形成肿瘤,导致某种或几种腺垂体激素自主性合成和分泌。 特异性肿瘤[[分子]]标志物的发现有助于微[[腺瘤]]的早期诊断及治疗,并为选择合适的随访方案提供依据,对家族性MEN-I进行家族筛查也将成为可能。 ==闭经-乳溢-不育三联征的诊断== 1.临床特征 (1)[[闭经]],早期可有[[月经过多]]或不规则。 (2)[[溢乳]],约占50%女性患者。 (3)两性均可有不孕(育)和不同程度的[[性功能]]减退。 (4)[[垂体瘤]]占位压迫的临床[[症状]]与[[体征]],如[[头痛]]、[[视野缺损]]和[[视力减退]]等。 (5)除外某些药物因素。 2.辅助检查 (1)血[[PRL]]测定:正常人[[空腹]][[血清]]PRL小于20µg/L,[[泌乳素瘤]]患者血清PRL多大于100µg/L,大于300µg/L几乎可以肯定存在泌乳素瘤。 (2)[[蝶鞍]]正、侧位片[[垂体]][[CT]]或[[磁共振]]检查:可证实[[肿瘤]]的存在。[[视野检查]]可协助诊断。 (3)血清[[FSH]]、[[LH]]、[[雌二醇]](E2)值均可减低。 (4)必要时可作[[TRH]]兴奋试验、[[甲氧氯普胺]]试验,对诊断泌乳素瘤有一定的参考价值。 (5)作相关检查,以排除[[原发性]]甲状腺功能减退和[[下丘脑]]、垂体及其他[[内分泌疾病]],除外脑部、[[乳房疾患]]。 ==闭经-乳溢-不育三联征的鉴别诊断== 病人有[[闭经]]-泌乳、男性性功能减退或不育、[[血清]][[PRL]]水平明显升高、[[CT]]或[[MRI]]显像有[[垂体瘤]]存在,PRL瘤的诊断大多不困难。需要鉴别的是那些PRL水平轻度升高、伴有(或不伴有)鞍区占位病变等。临床上,在排除其他[[垂体腺瘤]]的基础上进行诊断。 PRL瘤的鉴别诊断主要围绕高PRL[[血症]]进行。当血清PIL呈轻至中度升高(未达到200nmol/L)者须与特发性高PRL血症、[[垂体]]非PRL瘤、[[下丘脑]][[肿瘤]]或鞍区垂体外肿瘤等鉴别。 1.垂体非[[泌乳素瘤]] 血PRL一般低于200nmol/L,MRI或CT检查可发现[[腺垂体]]内有占位病变,向鞍上扩展压迫[[垂体柄]]使 PIF不能到达腺垂体。腺垂体[[激素]]检测发现除PRL增高外,还有另一种激素增高(无功能[[腺瘤]]则无),但其他腺垂体激素多减少。用[[溴隐亭]]治疗后,PRL降至正常,但垂体瘤的大小很少变化。临床上遇到此种情况要考虑垂体非PPL瘤可能,以无功能性垂体腺瘤和[[GH]]瘤常见。 2.下丘脑肿瘤或鞍区垂体外肿瘤 肿瘤类型众多,其共同点是血清PRL常低于100nmol/L;MRI或CT检查发现垂体内无占位病变;肿块与腺垂体无联系,多靠近垂体柄区域并压迫垂体柄造成门脉血流障碍,或者位于下丘脑内干扰[[多巴胺]]的合成和分泌。一般患者多有[[脑神经]]压迫、[[颅内压增高]]及[[尿崩症]]等[[症状]]。通常下丘脑-垂体区MRI或高分辨率CT检查可与PRL瘤鉴别。 3.[[原发性]]甲状腺功能减退症 一般情况下易将其与PRL瘤鉴别,在少数情况下不但引起高PRL血症,还可导致腺垂体增大,使MRI等检查误认为存在垂体腺瘤。近年报道多例原发性甲状腺功能减退患者MRI检查揭示有垂体肿瘤,[[实验室检查]]有高PRL血症,尽管临床上甲状腺功能减退症症状不明显,但[[甲状腺]]功能检查表明为原发性甲状腺功能减退症,用[[甲状腺激素]]替代治疗后治愈。 4.特发性[[高泌乳素血症]] 病因不明,可能为[[下丘脑损害]](未能发现的病损)引起。特发性高PRL血症必须先排除药物性、[[病理]]性、[[生理]]性高PRL血症后才能确立诊断。CT或MRI无异常发现,一般血清PRL仅轻度升高(多小于100nmol/L)。少数患者以后可演变为PRL瘤。用溴隐亭治疗可预防PRL瘤的形成,且应定期随诊。 5.[[乳溢一高泌乳素血症]] 泌乳是人类乃至所有哺乳动物的一种生理现象,而[[乳溢]]症则系指非生理状态下,或非[[妊娠]][[哺乳期]]的病理泌乳。男性有乳汁分泌几乎均属病理状态。国外报告正常育龄妇女有一部分在非妊娠哺乳期,也可挤出少量乳汁,可能属生理性。一般说来,女性在非妊娠哺乳期如流出乳汁较多,或同时有闭经者,亦应视为异常。 总之,以[[溢乳]]或闭经为主诉就诊患者的诊断应首先考虑高泌乳素血症可能,如血PRL不升高或升高不明显应进一步做PRL兴奋试验或必要的[[影像学]]检查。 1.临床特征 (1)闭经,早期可有[[月经过多]]或不规则。 (2)溢乳,约占50%女性患者。 (3)两性均可有不孕(育)和不同程度的[[性功能]]减退。 (4)垂体瘤占位压迫的临床症状与[[体征]],如[[头痛]]、[[视野缺损]]和[[视力减退]]等。 (5)除外某些药物因素。 2.辅助检查 (1)血PRL测定:正常人[[空腹]]血清PRL小于20µg/L,泌乳素瘤患者血清PRL多大于100µg/L,大于300µg/L几乎可以肯定存在泌乳素瘤。 (2)[[蝶鞍]]正、侧位片垂体CT或[[磁共振]]检查:可证实肿瘤的存在。[[视野检查]]可协助诊断。 (3)血清[[FSH]]、[[LH]]、[[雌二醇]](E2)值均可减低。 (4)必要时可作[[TRH]]兴奋试验、[[甲氧氯普胺]]试验,对诊断泌乳素瘤有一定的参考价值。 (5)作相关检查,以排除原发性甲状腺功能减退和下丘脑、垂体及其他[[内分泌疾病]],除外脑部、[[乳房疾患]]。 ==闭经-乳溢-不育三联征的治疗和预防方法== 1.凡有临床[[症状]]的病人应该用药物治疗,纠正[[高泌乳素血症]],抑制泌乳,恢复[[月经]],预防可能形成的[[腺瘤]]或瘤体增大,预防或减轻[[骨质疏松]],应定期随访。 2.停用引起[[PRL]]水平升高的各种药物。 ==参看== *[[催乳素瘤]] *[[混合瘤]] *[[垂体瘤]] *[[不孕不育]] *[[血清抗精子抗体阳性之不孕症]] *[[直肠子宫内膜异位症]] *[[女性生殖部位症状]] <seo title="闭经-乳溢-不育三联征症状,闭经-乳溢-不育三联征的治疗_闭经-乳溢-不育三联征的原因,闭经-乳溢-不育三联征怎么办_症状百科" metak="闭经-乳溢-不育三联征,闭经-乳溢-不育三联征治疗,闭经-乳溢-不育三联征原因,闭经-乳溢-不育三联征症状" metad="医学百科闭经-乳溢-不育三联征症状条目页面。介绍闭经-乳溢-不育三联征是怎么回事,闭经-乳溢-不育三联征的原因,闭经-乳溢-不育三联征怎么办,如何治疗等。催乳素瘤的典型症状为闭经-乳溢-不育..." /> [[分类:女性生殖部位症状]]
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