匿名
未登录
登录
医学百科
搜索
查看“阵发性睡眠性血红蛋白尿”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
阵发性睡眠性血红蛋白尿
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),系获得性的[[红细胞膜]]缺陷引起的慢性[[血管]]内[[溶血]],常睡眠时加重,可伴发作性[[血红蛋白尿]]和[[全血细胞减少]]症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20~40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的[[临床表现]]与欧美例有所不同,起病多隐袭缓慢,以[[贫血]]、[[出血]]为首发[[症状]]较多,以血红蛋白尿起病者较少。个别以[[感染]]、[[血栓形成]]或[[再障]]表现,起病急骤。 这种病比较少见,是一种由于[[红细胞]]内在缺陷所引起的慢性[[溶血性贫血]],可伴有与睡眠有关的间歇性[[血红蛋白尿]]发作和[[全血细胞减少]]症。 ==诊断== (一)病史及症状 ⑴ 病史提问:注意: ①有无[[黄疸]]、突发性腰背部疼痛及剧烈[[腹痛]]史。 ②是否有顽固性的头疼,间歇性酱油色或洗肉水样尿病史。 ⑵ 临床症状:头昏、头疼、[[乏力]]、[[气短]]、[[心悸]];[[寒战]]、[[发热]]、[[腰痛]]、[[胸闷]];[[血尿]]或酱油色尿。 (二)体检发现:贫血外貌、[[皮肤]]、[[巩膜黄染]]、脾轻度肿大或正常。 (三)、辅助检查 1. 血象:[[血红蛋白]]减少,呈正[[细胞]]或[[小细胞]][[低色素性贫血]];[[白细胞]]、[[血小板减少]]或正常;[[网织红细胞]]增高;[[球形红细胞]]增多,易见[[红细胞]]碎片,可见[[幼红细胞]]。 2. [[骨髓]]象:由[[增生]]明显活跃到增生不良不等,以幼红细胞增生明显。粒系、[[巨核细胞]]系正常。细胞内、外铁减少或缺如。 3. 血间接疸红素增高,[[血清]]结合珠蛋白减少或消失,[[血浆]]游离血红蛋白增高。尿[[含铁血黄素]]阳性。 4. [[直接抗人球蛋白试验]]、[[间接抗人球蛋白试验]]均阴性。5.酸溶血试验、糖水试验、[[蛇毒因子溶血试验]]阳性。 (四)、鉴别诊断 1. [[遗传性球形红细胞增多]]症:鉴别要点参见[[自身免疫性溶血性贫血]]。 2. [[葡萄糖]]-6-[[磷酸脱氢酶缺乏症]]:鉴别要点参见自身免疫性溶血性贫血。 3.自身免疫性溶血性贫血:直接抗人球蛋白试验阳性或间接抗人球蛋白试验阳性。 4.阵发性冷性血红蛋白尿:遇冷后出现[[手足发绀]],保暖后好转;冷热溶血试验阳性。 ==疾病自测== 阵发性睡眠性血红蛋白尿多发生于青壮年,20~40岁的人易发病,大多以隐袭性发病。常见的[[症状]]是[[贫血]]和较轻微的[[出血倾向]],即睡眠后发生阵发性血红蛋白尿,病人的尿呈酱油色或葡萄酒色,同时伴有[[发热]]。血红蛋白尿一般每月发作1~4次,有时连续发作好几次,但也有的发作次数比较少,一年发作1~2次。随着病情的进展发作也越频繁,症状也越发明显。 这种病在起病之前往往有诱发因素,如某些药物(铁制剂、[[阿斯匹林]]、[[维生素C]]、[[氯丙嗪]]等)以及[[感染]]、[[输血]]、[[过度疲劳]]、情绪波动、饮酒、[[预防接种]]、手术等原因。 除血红蛋白尿症状之外,还有[[腹痛]]、[[腰背痛]]、[[头痛]],伴有[[寒战]]、[[高热]]。 应当明确的是阵发性睡眠性血红蛋白尿,尿色深红,但如只查尿中见不到红细胞不要忽略了血红蛋白尿。尿中[[血红蛋白]]的增多,则提示这种病的可能,如果知道自己患有阵发性睡眠性血红蛋白尿,应尽量避免其诱发因素。 ==治疗== 铁剂:[[硫酸亚铁]] 0.3 2~3次/d,或[[福乃得]] 1片 1次/d,口服。[[叶酸]] 5~10mg 3次/d,口服。 [[雄激素]]:[[康力龙]] 2mg 3次/d,口服。或[[丙酸睾丸酮]] 100mg 1次/d,或[[苯丙酸诺龙]]50mg 2次/周,[[肌肉注射]]。 [[糖皮质激素]]:氢化[[考的松]] 100~200mg/d,[[静脉滴注]],3d后改用[[强的松]] 20~40mg/d,口服,疗程3~6月。 [[右旋糖酐]]:500~1 000ml/d,[[静脉]]输注。用于急性溶血或腹痛危象时。 [[输血]]:贫血严重者应输注洗涤红细胞。年龄40岁,有条件者行[[异基因骨髓移植]]。 [[分类:疾病]] ==参考== *[[家庭诊疗/阵发性睡眠性血红蛋白尿|《默克家庭诊疗手册》- 阵发性睡眠性血红蛋白尿]]
返回至
阵发性睡眠性血红蛋白尿
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志