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伯-韦[[综合征]](Beckwith-Wiedemann syndrome)即[[脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征]](exomphalos-macroglossia-gigantism syndrome) , 亦称EMG 综合征、WiedemannⅡ型综合征、Wilm 瘤和半身肥大综合征、Beckwith 综合征、[[新生儿低血糖]]巨[[内脏]][[巨舌]]小头综合征(neonatal hypoglycemia visceromegaly macroglossia microcephaly syndrome)等。据统计,[[低血糖]]的发生率约占33%~50%。内脏肥大也常见,如肝、肾、[[胰腺]]、[[心脏]]等均有不成比例的肥大。此外,还可有[[颜面的火焰状母斑]],[[耳廓畸形]],颜面中央发育不全。 ==颜面的火焰状母斑的原因== 伯-韦[[综合征]]的病因不明,可能为[[常染色体]]单基因遗传性[[疾病]],也有认为可能系[[多基因遗传]]。 ==颜面的火焰状母斑的诊断== 1.[[脐膨出]] 为主要最突出的[[畸形]],一般为巨型脐膨出,基底部宽度超过6cm,内可含[[肝脏]]和(或)[[小肠]]。 2.[[巨舌]] [[舌体]]充满[[口腔]]常将舌伸出口外,由于嘴并不增大故巨舌影响[[吸吮动作]]造成喂养困难,影响正常咬,以致[[言语障碍]]、吐字不清等。 3.巨体 患儿出生时躯体明显大于一般[[新生儿]]。巨体儿体重和身长与同龄小儿相比明显超过正常值,其巨体随年龄有继续增长之势。有的表现为生长发育亢进、半身肥大。 4.[[低血糖]] [[新生儿期]]即有低血糖,尤其是[[早产儿]]更明显,低血糖多数于生后24~48h 出现,甚至出生后几小时就发生。第1 个月内频繁发作,严重者可出现[[抽搐]]、[[意识丧失]]。低血糖一般在生后3~4 个月渐渐停止发作,手术者术后随访[[血糖]]已恢复正常。 5.脐部其他异常 可有[[脐疝]]、[[脐带]]疝、[[腹直肌分离]]等。 6.其他畸形 [[内脏]]肥大,巨肾、巨[[眼球]]、[[巨输尿管]],[[心脏畸形]]、特发性[[心脏肥大]]、[[隐睾]]、[[阴蒂肥大]]、[[膈肌缺损]]、小头症、颜面中部发育不良、[[耳轮]]畸形、面部[[红斑]][[痣]]、面部火焰状[[母斑]]等,尤以额眉部[[血管痣]]多见。 7.与[[肿瘤]]的关系 本病征有易罹患某些肿瘤的倾向。文献报告约10%的患者有Wilm 瘤、[[肝母细胞瘤]]、[[肾母细胞瘤]]、[[性腺]][[母细胞瘤]]、[[肾上腺]]癌等。另有报告伴有半身肥大表现者其合并肿瘤的可能性更大,为25%~30%。 巨舌影响吸吮动作造成喂养困难,言语障碍、吐字不清等。抽搐,巨肾、巨眼球、巨输尿管、特发性心脏肥大、隐睾、阴蒂肥大、膈肌缺损、面部红斑痣、面部火焰状母斑等。易患有Wilm 瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、性腺母细胞瘤、肾上腺癌等。 ==颜面的火焰状母斑的鉴别诊断== 1.[[颜面受累时褶皱加深形成“狮面”]]:多见于[[原发性]]皮肤[[T细胞]][[淋巴瘤]]斑块期,由[[红斑]]期进展而来,或在正常皮肤上发生,呈不规则形、界限清楚略高起的斑块,颜色为暗红至紫色,便度不等。可自行消退,亦可融合形成大的斑块,边缘呈环状、弓形或匐行性,颜面受累时褶皱加深形成”狮面”。 2.[[颜面充血呈樱桃红色]]:由于全身[[毛细血管扩张]],[[血管]]通透性增加,可表现为面部[[充血]]、颜面发红,呈现[[樱桃]]红色,可见于氧化物[[中毒]]等。 1.[[脐膨出]] 为主要最突出的[[畸形]],一般为巨型脐膨出,基底部宽度超过6cm,内可含[[肝脏]]和(或)[[小肠]]。 2.[[巨舌]] [[舌体]]充满[[口腔]]常将舌伸出口外,由于嘴并不增大故巨舌影响[[吸吮动作]]造成喂养困难,影响正常咬,以致[[言语障碍]]、吐字不清等。 3.巨体 患儿出生时躯体明显大于一般[[新生儿]]。巨体儿体重和身长与同龄小儿相比明显超过正常值,其巨体随年龄有继续增长之势。有的表现为生长发育亢进、半身肥大。 4.[[低血糖]] [[新生儿期]]即有低血糖,尤其是[[早产儿]]更明显,低血糖多数于生后24~48h 出现,甚至出生后几小时就发生。第1 个月内频繁发作,严重者可出现[[抽搐]]、[[意识丧失]]。低血糖一般在生后3~4 个月渐渐停止发作,手术者术后随访[[血糖]]已恢复正常。 5.脐部其他异常 可有[[脐疝]]、[[脐带]]疝、[[腹直肌分离]]等。 6.其他畸形 [[内脏]]肥大,巨肾、巨[[眼球]]、[[巨输尿管]],[[心脏畸形]]、特发性[[心脏肥大]]、[[隐睾]]、[[阴蒂肥大]]、[[膈肌缺损]]、小头症、颜面中部发育不良、[[耳轮]]畸形、面部红斑[[痣]]、面部火焰状[[母斑]]等,尤以额眉部[[血管痣]]多见。 7.与[[肿瘤]]的关系 本病征有易罹患某些肿瘤的倾向。文献报告约10%的患者有Wilm 瘤、[[肝母细胞瘤]]、[[肾母细胞瘤]]、[[性腺]][[母细胞瘤]]、[[肾上腺]]癌等。另有报告伴有半身肥大表现者其合并肿瘤的可能性更大,为25%~30%。 巨舌影响吸吮动作造成喂养困难,言语障碍、吐字不清等。抽搐,巨肾、巨眼球、巨输尿管、特发性心脏肥大、隐睾、阴蒂肥大、膈肌缺损、面部红斑痣、面部火焰状母斑等。易患有Wilm 瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、性腺母细胞瘤、肾上腺癌等。 ==颜面的火焰状母斑的治疗和预防方法== 病因仍不清楚,预防措施应从孕前贯穿至产前:婚前体检在预防[[出生缺陷]]中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问[[疾病]]家族史、个人既往病史等,做好[[遗传病]]咨询工作。孕妇尽可能避免[[危害因素]],包括远离烟雾、[[酒精]]、药物、[[辐射]]、农药、噪音、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等,必要时还要进行[[染色体检查]]。一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;[[胎儿]]在宫内的安危;出生后是否存在[[后遗症]],是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。所用[[产前诊断]]技术有:①[[羊水细胞培养]]及有关[[生化]]检查([[羊膜穿刺]]时间以[[妊娠]]16~20 周为宜);②孕妇血及[[羊水]][[甲胎蛋白测定]];③[[超声波]]显像(妊娠4 个月左右即可应用);④X 线检查(妊娠5 个月后),对诊断胎儿[[骨骼畸形]]有利;⑤[[绒毛]][[细胞]]的[[性染色质]]测定(受孕40~70 天时),预测胎儿性别,以帮助对X [[连锁遗传]]病的诊断;⑥应用[[基因连锁]]分析;⑦[[胎儿镜检查]]。通过以上技术的应用,防止患有严重遗传病和[[先天性畸形]]胎儿的出生。 ==参看== *[[婴幼儿脐疝]] *[[头部症状]] <seo title="颜面的火焰状母斑,颜面的火焰状母斑的治疗_颜面的火焰状母斑的原因,颜面的火焰状母斑怎么办_症状百科" metak="颜面的火焰状母斑,颜面的火焰状母斑治疗,颜面的火焰状母斑原因,颜面的火焰状母斑症状" metad="医学百科颜面的火焰状母斑症状条目页面。介绍颜面的火焰状母斑是怎么回事,颜面的火焰状母斑的原因,颜面的火焰状母斑怎么办,如何治疗等。伯-韦综合征(Beckwith-Wiedemann synd..." /> [[分类:头部症状]]
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