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骨样骨瘤
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{{头部模板-肿瘤}} 定义 [[骨样骨瘤]]属骨源性良性[[骨肿瘤]],由骨样组织及[[成骨细胞]]构成骨样骨瘤。发生于任何部位的[[骨骼]],以[[胫骨]]、[[股骨]]为好发部位,其次是[[肱骨]]、手、足各骨,[[脊柱]]及时件少见,[[肿瘤发生]]在[[皮质]]骨内,或[[松质]]骨。多发于21-40岁的男性。 概述: 骨样骨瘤于1935年由Jaffe首次报告,是一种良性成骨性疾患,具有界限清晰的局灶性病灶,一般直径小于1cm,周围可有较大的骨反应区。 病因[[病理]]: [[病因学]] 未完全肯定,但Jaffe认为是[[原发性]][[良性肿瘤]],依据是:①生长缓慢;②骨样组织代替了正常组织;③周围的[[骨组织]]毫无例外地呈现结构均匀的硬化;④大小固定。上述论据被较广泛地公认。另有学者认为是[[炎症]],而可能与[[病毒感染]]有关,还有的认为是[[血管]]来源或与动静脉[[发育异常]]有关,或为[[代偿]]过程。 病理改变 巨检:病灶可以完全位于皮质内,也可以在皮质的内侧面,皮质与[[骨膜]]间,或者在松质骨内。[[长骨]]的病变多在皮质内,[[短骨]]的病变则常在松质骨中,而脊柱的病变则常位于[[椎弓]]或小[[关节突]]。[[肿瘤]]总是呈卵圆或圆形,同周围[[骨质]]有清楚的硬化边界。大多数是肉芽肿型,呈砂粒样密度,均质性,棕红色。 [[组织学]]检查:由骨组织、骨样组织和新骨混合而成,富于血管性支持组织。早期特征为成[[骨细胞]]占优势,[[增生]]活跃,紧密排列在富于血管的[[基质]]中。中期在成骨细胞间有骨样组织沉积,并有不同程度的[[钙化]]。[[成熟期]]特征为致密的不典型的[[骨小梁]]形成,即非板样,也不是纺织状的。 [[临床表现]]: 10~30岁最多见,但也可见于1岁以下的[[婴儿]]或60岁以上的老人。男性比女性多见,[[发病率]]为2∶1。[[下肢]]的发病率约为[[上肢]]的3倍,发生于[[躯干骨]]者较少见。胫骨和股骨最多见,约占病例的一半。其次为[[腓骨]],肱骨和脊柱等。 病程有特征性,疼痛出现较早,往往于X线片上出现阳性病损前几个月就已存在,病初为间歇性疼痛,夜间加重,服用止痛药可以减轻。后期则痛加重,呈持续性,任何药物不能使之缓解。疼痛多局限,软组织可[[肿胀]],但受累区很少。有的病人也可没有疼痛[[症状]]。病灶较小时,疼痛可伴有血管运动性反应如皮温增高和[[多汗]]。疼痛不一定限于患区也可以放射至附近[[关节]]。 X线检查 本病最常见于[[股骨颈]]和胫骨上端。但可累及任何骨骼。典型的X线表现是由致密骨包绕的小病灶,大多数直径小于1cm,中央呈致密度较小的透射线区,可有不同程度的钙化。少数病例有1个以上的病灶,但是许多病灶可以不同于上述描述,也无证据表明与起病部位及病期有关。通过[[动脉造影]]可使其与慢性骨脓肿、急性或[[慢性骨髓炎]]、孤立性内生骨[[疣]]、[[无菌]]性[[坏死]]、[[骨软骨炎]]作出鉴别。[[骨髓炎]]虽表现[[充血]],但血管形态正常或稍有扩张,也没有骨样骨瘤的红晕现象。骨脓肿和无菌性坏死的坏死中心则表现为无血管区。 (一)皮质骨样骨瘤 有小的透射线区域,周围是致密骨,病灶位于皮质内,硬化环更明显。[[骨膜反应]]或是成层或是实质[[同源性]]的。在[[疾病]]后期,病灶可以完全被隐蔽。 (二)松质骨骨样骨瘤 最常见于股骨颈,其次是手足的小骨和椎体。病灶周围常无很多新骨形成,但有密度增加的骨环包绕病灶。偶见在远处发生反应性新骨形成。 (三)骨膜下骨样骨瘤 通常表现为骨附近的软组织肿块,最常见于股骨颈的内面及手和足。病灶正下方的骨骼有扇形区域,系由压迫[[萎缩]]或骨吸收所致。病灶接近关节时,无反应性骨生成,但可有关节肿胀,充血和疼痛。表现为急性[[滑膜炎]]的特征。关节两端骨除了明显脱钙外,没有其它改变。有证据表明本病可以[[自然消退]],但必需经很长时间。 诊断鉴别: 通过临床表现、组织学及[[放射学]]检查可以确立诊断。某些病例在特征性的X线表现以前已有长期疼痛,诊断较为困难。如果年轻成人或儿童存在不能解释的持续性疼痛时,应考虑本病的诊断。 治疗预防: 理想的治疗是大块切除,包含有病灶的患骨。彻底切除病灶,症状很快消失。一般不主张作[[刮除术]]。认为照射和[[化学]]药物治疗无效。手术可能难以找到准确的部位,按照术中X线摄片进行钻孔,对定位有帮助。术后进行X线复查也是必要的。完全切除病灶后很少复发,而不完全的刮除常有复发。复发时间长短不等。还有的病例,术中找不到病灶。有趣的是,半数病人在第一次术后症状减轻,1/4病人在第二次术后缓解,剩下的病人3/4在第三次手术后症状减轻。这可能是多次部分切除的结果。 {{底部模板-肿瘤}}
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