骨瘤

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骨瘤,病名。肿瘤之发于骨者。见《洞天奥旨》卷十一。多因肾气不足,寒湿挟痰侵袭骨骼,造成气血凝聚于骨所致。好发于长管骨的干骺端。良性骨瘤症状多不明显,发展缓慢。恶性骨瘤则表现为病初隐痛,继则疼痛难忍,入夜尤甚,肿块生长迅速,推之不移,坚硬如石,与骨相连,皮色紫竭,表面可有静脉怒张,并常伴有低热消瘦、神疲、食欲不振等症。治宜补中益气,散肿破坚为主,内服肾气丸,外用阳和解凝膏。对恶性者应及时实施切除治疗。

基本概述

广义而言,任何骨的过多生长,不论其是否肿瘤性质,均可称为骨瘤。但真正骨瘤应仅指膜内化骨骨骼的肿瘤,不包括因炎症外伤等引起的过度增生血肿机化钙化骨化性纤维瘤等。

骨瘤较常见,仅次于骨软骨瘤发病。发生于骨膜内层骨母细胞。属良性肿瘤,由成骨性纤维组织、成骨细胞及所产生的新生骨组成,随生长发育成长。

骨样骨瘤于1935年由Jaffe首次报告,是一种良性成骨性疾患,具有界限清晰的局灶性病灶,一般直径小于1cm,周围可有较大的骨反应区。  

临床表现

发病率仅次于骨软骨瘤,多在儿童发病,男性较多。生长慢,症状较轻。无恶变趋向。

多发生在颅骨,颜面骨下颌骨偶有发生,分致密骨瘤及松质骨瘤两类。

致密骨瘤发生在颅面骨表面者,局部隆起,发生在颅内板者,肿瘤如突入,可引起颅内压近,引起晕眩头痛、甚至癫痫(图2-1)

骨松质瘤则常发生于长骨端骨干与骨骺交界处的软骨部,随管状骨长度的增长,骨瘤亦有变化,呈不同形状(图2-2)

一般全身骨骼发育成熟后,即停止生长。但在发育过程中,如骨瘤引起骨骼受压迫,仍可引致畸形生长(图2-3)。

骨瘤偶可发生在软组织中,但多认为这是一种错构瘤,而非真性骨瘤。  

影像学诊断

致密骨瘤显示隆起,外壁光滑,颅骨骨瘤基底宽广,呈波状。位内板者则内板增厚。骨密度均匀增加,骨质破坏骨化程度常不一致。

骨疣常带蒂,软骨部可钙化,呈菜花状。(图2-4)  

病理

骨瘤质硬,有骨膜覆盖,基底与骨组织相连,可有宽广基底或带蒂。切面为骨组织。

根据骨密度不同,分为象牙骨型(即致密骨型)及海绵骨型(即松质骨型),前者多见。镜下显示结构间单,可含有骨板和少许哈氏管,松质骨型者可有骨髓组织。  

诊断与诊断

骨肿瘤可分为良性和恶性,但其间有时没有截然的界限,甚至同一肿瘤中可同时存在良性和恶性的组织学特征。为了进一步明确诊断,显微镜下的病理所见必须结合临床情况和X线表现,全面加以分析,三者缺一不可。

由于恶性骨肿瘤病程缓慢,发病时往往不易引起患者注意,许多恶性骨肿瘤患者就诊较晚,失去了早期治疗的机会,预后较差。对于恶性骨肿瘤,和其它肿瘤一样,早发现、早诊断、早治疗(即“三早”)是治疗成功的关键。早期发现恶性骨肿瘤,需要患者和了解骨肿瘤的典型症状,以便发现早期线索,及时就诊。

关节疼痛,肿块,运动障碍是骨肿瘤尤其是恶性骨肿瘤的主要症状。但许多骨肿瘤早期并没有典型的临床症状,因而早期发现有一定的困难。为了做到早期发现骨肿瘤应特别注意以下情况:

1、恶性骨肿瘤的发生与骨骼生长旺盛有关,大多数发生在10~30岁年龄,10~20岁为发病高峰期。青少年患者自感肢体的疼痛与肿胀(或肿块)的部位一致,具有固定性、持续性的特点,夜间尤甚,而且日渐加重,要引起高度警惕。当感到肢体的疼痛、肿胀不是由于创伤、炎症、风寒所引起时,决不能掉以轻心要赶紧去做进一步的检查。

2、青少年出现发热、肢痛、肿胀、白细胞增多急性骨髓炎时,要排除尤文氏肉瘤骨肉瘤的可能。

3、骨骼上原有的良性肿块突然增大而且伴有疼痛时,说明可能有恶变趋势。多发性内生软骨瘤,多发性骨软骨瘤和长管状的单发性骨软骨瘤都容易恶变为软骨肉瘤,有上述病变时,要定期复查以防恶变。

4、老年人出现不明原因的肢痛、腰背痛,且有进行性加重的趋向时,要警惕有转移性骨肿瘤的可能。

5、凡四肢软组织中出现肿胀、局部肿块、疼痛,并在腱膜筋膜关节邻近处有压痛时,首先应考虑滑膜肉瘤的可能,不要轻易以关节炎囊肿纤维瘤等良性病变来解释。

6、X线检查等表现无明显异常而病程进展与外伤或良性病变不相符的患者,应注意加强局部观察,定期复查或请教具有骨肿瘤专长的医生进一步检查。

7.对以上情况及高度怀疑有恶性骨肿瘤者,应进一步进行X线检查、放射性同位素骨扫描CT检查、核磁共振检查、穿刺或切开病理活检以明诊断。

(一) 发生于鼻副窦的骨瘤 多见于额及筛窦,常呈分叶状,可有蒂,边缘整齐,密度均匀一致,长大可占满鼻窦腔,甚至顶起窦壁,引起额面畸形。一般诊断不困难。

(二) 发生于颅骨者 应与脑膜瘤额骨内板增生症和纤维异样增殖症鉴别。

1. 脑膜瘤 生长快,呈不整形新骨增生,可出现骨样改变。瘤基底宽,并可有颅板溶骨改变。肿瘤血供增多,致附近血管沟影增宽增多。眼眶筛部骨瘤有时与嗅沟的脑膜瘤不易区分。

2. 额骨内板增生症 呈波浪性骨增生,患者常有头痛、肥胖性欲减退。多见于停经后的女性,有时伴发糖尿病尿崩

3. 颅骨纤维异样增殖症 病变广泛,基底宽,多处发病,累及板障和颅板,全身其它骨骼亦可发病,且有单侧趋向。

(三) 发生于肢体者 应与骨软骨瘤、骨肉瘤区分。

1. 外生骨疣 如全身骨质则为骨瘤,有谓 实为骨软骨瘤,内含软骨成份钙化。二者不易区分,有赖于病检。

2. 内生肌疣(Enoslosis)亦称骨斑(Bone Spot)或骨岛(Bone Islaand),为松质骨内骨发育异常,骨内呈巢状,可有骨小梁。不属肿瘤。

3. 骨肉瘤 生长迅速,具恶性骨肿瘤特点,有无好发年龄与部位,易区分。  

并发症

骨瘤为骨组织肿瘤中最良性者,很少有恶性变化。患者多为少年和青年。颅骨和上、下颌旨为其好发部位。生长慢、症状少。当其突人颅腔、眼眶、鼻腔和鼻寞内,可引起压迫症状。当其向颅骨表面发展时,可造成外貌畸形。全身骨骺融合后,肿瘤即自行停止生长。故除对已引起较严重的压迫症状或过分畸形须予以手术切除者外,不必考虑治疗;但应继续观察,因骨瘤偶尔可有恶性变。治疗时应手术切除肿瘤,并包括肿瘤周围少许正常骨质。否则,肿瘤可以复发,甚至发生恶性变。

发生于颅骨内板而向颅内发展时,可引起颅内压升高,出现头痛、头晕或者可并发癫痫。  

手术治疗

骨瘤的发展缓慢,无症状者可大不被发现,一般无需治疗。但如生长快,已引起发良畸形或压迫症状,或成年后仍继续生长者,均可手术切除。  

中医疗法

病名。肿瘤之发于骨者。见《洞天奥旨》卷十一。多因肾气不足,寒湿挟痰侵袭骨骼,造成气血凝聚于骨所致。好发于长管骨的干骺端。良性骨瘤症状多不明显,发展缓慢。恶性骨瘤则表现为病初隐痛,继则疼痛难忍,入夜尤甚,肿块生长迅速,推之不移,坚硬如石,与骨相连,皮色紫竭,表面可有静脉怒张,并常伴有低热、消瘦、神疲、食欲不振等症。治宜补中益气,散肿破坚为主,内服肾气丸,外用阳和解凝膏。对恶性者应及时实施切除治疗。  

分类

(一)成骨性肿瘤 1.良性

(1)(osteoma)

(2)骨样骨瘤和骨母细胞瘤(osteoid osteoma and osteoblastoma)

2.恶性

(1)成骨肉瘤(osteosarcoma)

(2)皮质旁成骨肉瘤(juxtacortical osteosarcoma)

(二)成软骨性肿瘤

1.良性

(1)软骨瘤(chondroma)

(2)骨软骨瘤(osteochondroma)

(3)软骨母细胞瘤(chondroblastoma)

(4)软骨粘液样纤维瘤(chondromyxoid fibroma)

2.恶性

(1)软骨肉瘤(chondrosarcoma)

(2)近皮质软骨肉瘤(juxtacortical chondrosarcoma)

(3)间叶性软骨肉瘤(mesenchimal chondrosarcoma)

(三)骨巨细胞瘤(ciant cell tumor of bone)

(四)骨髓肿瘤

1.尤文氏肉瘤(ewing's sarcoma)

2.骨网织细胞肉瘤(reticulosarcoma of bone)

3.骨淋巴肉瘤(limphosarcoma of bone)

4.骨髓瘤(myeloma)

(五)脉管肿瘤

1.良性

(1)血管瘤(hemangioma)

(2)淋巴管瘤(limphoangioma)

(3)血管球瘤(glomangioma)

2.中间型或未定型

(1)血管内皮瘤(hemangioendothelioma)

(2)血管外皮瘤(hemangiopericytoma)

3.恶性

血管肉瘤(angiosarcoma)

(六)其它结缔组织肿瘤

1.良性

(1)成纤维性纤维瘤(desmoplastic fibroma)

(2)脂肪瘤(lipoma)

2.恶性

(1)纤维肉瘤(fibrosarcoma)

(2)脂肪肉瘤(liposarcoma)

(3)恶性间叶瘤(malignant mesenchymoma)

(4)未分化肉瘤(undifferentiated sarcoma)

(七)其它肿瘤

1.脊索瘤(chordoma)

2.长管骨“牙釉质瘤”(adamantinoma of lone bone)

3.神经鞘瘤(nearilemnoma)

4.神经纤维瘤(neurofibroma)

(八)未分化类肿瘤

(九)瘤样病变

1.孤立性(solitary bone cyst)

2.动脉瘤样骨囊肿(aneurysmal bone cyst)

3.近关节性囊肿(juxta articular bone cyst)

4.干骺端纤维缺损(metaphyseal fibrous defect)

5.嗜伊红肉芽肿(eosinophilic granuoma)

6.纤维结构不良(fibrous dysplasia)

7.骨化性肌炎(myositis ossificans)

8.甲状旁腺机能亢进性“棕色瘤”(“brown tumor”)

治疗方法

手术治疗

良性骨瘤或瘤样病变以手术刮除或切除为主。手术力求彻底,以免复发或引起恶变,但应尽量保留肢体功能。对于恶性肿瘤劓应以抢救生命为主,只有在不降 低生存率的前提下,才可考虑保留肢体的问题。目前常用的手术方法有刮除术切除术、截除术、骨瘤段肢体切除和远端再植术、截肢术、和关节离断术。

1、刮除术是将包含肿瘤的骨壁切开,将其中的肿瘤组织刮除干净。本手术适用于掌指骨的内生软骨瘤、骨囊肿、骨嗜伊红肉芽肿和范围较小的骨巨细胞瘤。肿瘤刮除后所遗留的空腔可用植骨块充填。

2、切除术是将向骨外突出生长的肿瘤自其基底部切除的手术,主要适用于骨软骨瘤。切除应包括该肿瘤的软骨帽盖、包围帽盖的纤维组织和全部基底。

3、截除术是将肿瘤所在的一段骨干整段切除。适用于破坏范围较大的巨细胞瘤和一些低度恶性的肿瘤如纤维肉瘤、软骨肉瘤等。骨干截除后所遗留的缺损有的不需修补如腓骨近端和尺骨远端,大多数则需要用人造关节、异体骨或自体骨进行修补。

4、肿瘤段肢体切除和远端再植术是断肢再植术的新发展。将肿瘤所在的一段肢体包括皮肤肌肉神经、血管和骨胳整段切除,再将远端肢体移植到近端去。本于术适用于上肢低度恶性的肿瘤如纤维肉瘤,软骨肉瘤等。

5、截肢术或关节寓断术是残废性手术,必须经过周密研究,充分讨论,确属必要才能施行。手术目的在于抢救生命,因此,一经决定,不应拖延时间,应尽早施行。对于已有内脏转移的晚期恶性肿瘤,局部瘤体巨大、疼痛严重的,为了减少痛苦,也可作姑息性截肢

放射治疗

根据对放射线的敏感度可将肿瘤分为高度敏感(2,000拉德即有显效)、中度敏感(2,000—5,000拉德始有效),和不敏感(5,000拉德以上仍无显效)三种。但敏感和不敏感是相对的,不是绝对的。为了便于选择放射治疗,可将骨肿瘤分为以下几种情况:

1、手术后放射治疗:椎体巨细胞瘤手术不彻底者可辅以放射治疗,则效果较好。尾部的脊索瘤,或滑膜肉瘤手术切除后也可进行放射治疗,以防复发。

2、适用放射治疗者:恶性骨肿瘤中的未分化网状细胞肉瘤、骨原发网状细胞肉瘤、多发骨髓瘤的单发病灶、良性骨肿瘤或瘤样病变中的血管瘤、动脉瘤性骨囊肿和嗜伊红肉芽肿都适于放射治疗。

3、姑息性放射治疗:不能手术切除的躯干骨生肉瘤可用放射治疗,以控制其生长。骨转移瘤经放射治疗后也可减少疼痛,有时并能限制其生长。

4、禁用放射治疗者:良性肿瘤中除上述几种适于放射治疗者外,都禁用放射治疗。

放射治疗除可应用深部x线机进行外,钴60所产生的a射线具有穿透力强、皮肤损害轻的特点,应用较为广泛。此外放射性同位素磷32可应用于多发骨髓瘤的治疗,碘131可应用于甲状腺癌骨转移的治疗,金198可应用于胸腔内转移的治疗。

预防措施

从医学上骨肿瘤的预防物理因素有关,即电离辐射、人工紫外线、室内玩意污染、电磁辐射、骨损伤,特别是化学工作者或者核企业,应当做好一定的防护措施,消除或降低致癌危险因素,促进健康,防患于未然,减少接触环境中的有害因素,以利于减少骨肿瘤的发生率。

a、电离辐射(包括放疗)可致骨肿瘤,主要是内照射,特别是亲骨性放射性核素(如镭)是诱发骨肿瘤的主要因素。与镭接触的工作人员有发光涂料工人、 化学工作者和接受口服或静脉注入镭药物治疗的病人。电离辐射污染防止措施主要有核企业厂址应选择在合适的地区并进行检测,工厂工艺流程及设备应安全,废水 废气经净化处理,对医务和科研工作者及相关行业的工作人员应加强防范意识,采取防护措施。

b、天然和人工紫外线能导致皮肤癌,应减少过多地暴露于紫外线中或户外活动时动时穿戴适当的衣帽、防护眼镜,涂防晒霜等。

c、室内环境污染(建筑装潢材料等)中氡的核辐射也是重要的致癌因素。在选择建筑材料时应注意,尽量使房间空气流通,有条件可装抽风机。

d、手机、电脑、电视、微波用品的电磁辐射,尽量多使用有线电话,使用电脑时距荧屏应在一臂之遥,看电视的时间不要太久等。

e、损伤与骨肿瘤损伤(包括骨折出血疤痕烧伤等)可能和骨肿瘤有关。如骨巨细胞瘤虽病因不明,但有部分病例发病前有外伤史。此外手足部软组织 肿瘤中的表皮样囊肿、黄色素瘤、(又称腱鞘巨细胞瘤或良性滑膜瘤)、血管球瘤、黏液囊肿、滑膜瘤、脓性肉芽肿、恶性黑色素瘤等都被怀疑与局部外伤有关。可 见预防损伤也是预防骨肿瘤的一部分。

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