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高脂蛋白血症Ⅱ型
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[[高脂蛋白血症Ⅱ型]]分为[[高脂蛋白血症]]Ⅱa型(hyperlipoproteinemia type Ⅱa)及高脂蛋白血症Ⅱb型(hyperlipoproteinemia typeⅡb)。 高脂蛋白血症Ⅱa型:又名[[家族性高胆固醇血症]]、高脂蛋白血症等。它是一种遗传性[[代谢障碍]],表现为高脂β-[[蛋白血症]],且由于β-[[脂蛋白]](LDL)[[受体]]缺乏或功能不全,导致细胞内[[胆固醇]][[代谢]]降低。有家族性,系[[常染色体]]显性遗传。纯型[[合子]][[血清胆固醇]]水平大于400mg/L。 高脂蛋白血症Ⅱb型(hyperlipoproteinemia typeⅡb):又名高β-[[脂蛋白血症]]和高前β-脂蛋白血症,[[高脂血症]]和[[高胆固醇血症]],[[高甘油三酯血症]]及高胆固醇血症。它以β-和前β-脂蛋白显著升高为特征。很多病人没有明确的家族史。 ==高脂蛋白血症Ⅱ型的病因== (一)发病原因 [[高脂蛋白血症]]Ⅱa型:[[代谢障碍]]缺陷如LDL[[受体]]缺陷,可由[[成纤维细胞]]培养证明。 高脂蛋白血症Ⅱb型:至今尚不清楚。 (二)发病机制 高脂蛋白血症Ⅱa型:健康人群[[血清]]LDL每天[[代谢]]率约45%,而[[纯合子]]病人缺乏有活性的LDL受体,只有17%,异型[[合子]]约30%。因为LDLS不能进入[[细胞]],因此不能进行细胞内代谢,LDLS在[[血浆]]内[[积聚]]大量老化的LDLS诱发[[黄斑]]瘤、[[结节性黄瘤]]及[[动脉硬化症]]([[冠状动脉]]硬化及外周[[动脉硬化]])。 高脂蛋白血症Ⅱb型:至今尚不清楚。 ==高脂蛋白血症Ⅱ型的症状== [[高脂蛋白血症]]Ⅱa型:纯型[[合子]]在儿童早期出现[[症状]],异型合子常在20~50岁间出现,典型的症状包括睑[[黄斑]]瘤、[[结节性黄瘤]]、[[腱黄瘤]]和[[动脉硬化症]],[[动脉硬化]]主要发生在[[冠状动脉]]。[[血清]]透明,[[胆固醇]]及β-[[脂蛋白]]明显增高,apo-β和LDL胆固醇升高,[[甘油三酯]]正常。 高脂蛋白血症Ⅱb型:[[临床表现]]与高脂蛋白血症Ⅱa型类似。病人常过度[[肥胖]],[[发疹性黄瘤]]可以发生。血清由清亮或混浊,胆固醇、甘油三酯、LDL和前β-脂蛋白(VLDLS)均升高。Apo-B和apo-CⅢ升高,只有通过血清电泳分析和超速离心,与[[高脂蛋白血症Ⅲ型]]鉴别。 根据临床表现,皮损特点,血清电泳分析和超速离心的特征性即可诊断。 ==高脂蛋白血症Ⅱ型的诊断== ===高脂蛋白血症Ⅱ型的检查化验=== [[高脂蛋白血症]]Ⅱa型,[[血清]]透明,[[胆固醇]]及β-[[脂蛋白]]明显增高,apo-β和LDL胆固醇升高,[[甘油三酯]]正常。高脂蛋白血症Ⅱb型,血清由清亮或混浊,胆固醇、甘油三酯、LDL和前β-脂蛋白(VLDLS)均升高。Apo-B和apo-CⅢ升高,只有通过血清电泳分析和超速离心,与[[高脂蛋白血症Ⅲ型]]鉴别。 ===高脂蛋白血症Ⅱ型的鉴别诊断=== 与[[高脂蛋白血症Ⅲ型]]鉴别。 ==高脂蛋白血症Ⅱ型的西医治疗== (一)治疗 [[高脂蛋白血症]]Ⅱa型: 药物:[[辛伐他汀]](Simvastatin) 20mg/d。联合应用[[考来烯胺]]([[消胆胺]])4~12mg/d,[[烟酸]]及其[[衍生物]]可能有效,1.5mg/d。 高脂蛋白血症Ⅱb型:[[氯贝丁酯]]([[安妥明]])或[[洛伐他汀]](lovastatin)可用来降低VLDLS。<br /><br /> (二)预后 高脂蛋白血症Ⅱa型:[[疾病]]发生越早,预后越差,儿童通常在青春期前死于冠脉[[栓塞]]和[[心肌梗死]]。 高脂蛋白血症Ⅱb型:恰当的饮食及减轻体重对疾病有帮助。 ==高脂蛋白血症Ⅱ型吃什么好?== Ⅱa型饮食:只能摄入含多不饱各脂肪酸60%以上的脂肪。[[胆固醇]]摄入最大限量为300mg/d。 Ⅱb型饮食:减少糖类摄入,体重减至正常范围至关重要。 ==参看== *[[内分泌科疾病]] <seo title="高脂蛋白血症Ⅱ型,高脂蛋白血症Ⅱ型症状_什么是高脂蛋白血症Ⅱ型_高脂蛋白血症Ⅱ型的治疗方法_高脂蛋白血症Ⅱ型怎么办_医学百科" metak="高脂蛋白血症Ⅱ型,高脂蛋白血症Ⅱ型治疗方法,高脂蛋白血症Ⅱ型的原因,高脂蛋白血症Ⅱ型吃什么好,高脂蛋白血症Ⅱ型症状,高脂蛋白血症Ⅱ型诊断" metad="医学百科高脂蛋白血症Ⅱ型条目介绍什么是高脂蛋白血症Ⅱ型,高脂蛋白血症Ⅱ型有什么症状,高脂蛋白血症Ⅱ型吃什么好,如何治疗高脂蛋白血症Ⅱ型等。高脂蛋白血症Ⅱ型分为高脂蛋白血症Ⅱa型(hyperl..." /> [[分类:内分泌科疾病]]
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