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[[原发性高草酸尿]]症为少见的[[遗传性疾病]],有两种[[临床类型]],即Ⅰ型和Ⅱ型[[高草酸尿]]症,均属[[常染色体隐性遗传]]。 ==高草酸尿的原因== 病因为[[肝脏]]过氧化[[丙氨酸]]-[[乙醛酸]]盐[[氨基转移酶]]缺乏,导致草酸产生过多。正常人尿草酸盐最大排出量每天约40—50mg,其主要来源是内生性的,约40%由[[甘氨酸]][[代谢]]演变而来。甘氨酸经转氨基作用转变为乙醛酸。乙醛酸进一步代谢有若干途径,其中之一是氧化为草酸,草酸盐为其最终代谢产物,后者由尿液排出。①Ⅰ型[[高草酸尿]]症又称[[羟基乙酸]]尿症,由乙醛酸代谢缺陷所致。患者缺乏α[[酮戊二酸]]:乙醛酸醛并酶,使乙醛酸[[分解代谢]]受阻而积蓄体内,继之草酸和经基[[乙酸]]生成增加,尿中草酸、经基乙酸和乙醛酸[[排泄]]均增多,每日尿中草酸盐排出量一般在60mg以上,部分患者可达150—650mg。②Ⅱ型高草酸尿症又称L-[[甘油酸]]尿症,由于来自D-[[甘油酸脱氢酶]]缺乏,抑制D-甘油酸转变为β[[羟基]][[丙酮]]酸,后者又经[[乳酸脱氢酶]]([[LDH]])还原为L-甘油酸从尿液排出。此外,D-甘油酸脱氢酶可能与乙醛酸[[还原酶]]是同一种酶,因而乙醛酸还原为羟基乙酸受阻,促使草酸生成和排泄增多。 ==高草酸尿的诊断== 两型在[[临床表现]]上无明显区别,男女发病比例约为1.3∶1,约12%患者在1岁以前发病。65%在5岁以前发病。本病主要表现为[[肾结石]]、肾钙盐沉着及肾外组织钙盐沉着。患者有反覆发作的[[肾绞痛]]和[[血尿]],常继发[[肾盂肾炎]]和[[肾盂积水]]。肾外组织钙盐沉着多发生于[[心脏]]、[[男性生殖器]]官和[[骨骼]]。草酸钙结晶则可沉着于[[血管]]壁。病情进展迅速,逐渐出现[[尿毒症]],此时可合并[[继发性]]甲状旁腺功能亢进。[[婴儿期]]发病者多在20岁以前死亡,成年发病者预后相对较好。 ==高草酸尿的鉴别诊断== 肠源性[[高草酸尿]]:限制草酸和脂肪摄入,补充[[枸橼酸钾]],可使尿pH和[[枸橼酸]]明显升高。一方面作为结晶形成的抑制物质,另一方面在[[肠道]]与草酸结合,阻止后者的吸收,因而减少尿草酸[[排泄]]。可用[[氢氧化镁]]或[[氧化镁]]。[[消胆胺]]可纠正肠吸收脂肪不良,但不能持续抑制吸收草酸。 两型在[[临床表现]]上无明显区别,男女发病比例约为1.3∶1,约12%患者在1岁以前发病。65%在5岁以前发病。本病主要表现为[[肾结石]]、肾钙盐沉着及肾外组织钙盐沉着。患者有反覆发作的[[肾绞痛]]和[[血尿]],常继发[[肾盂肾炎]]和[[肾盂积水]]。肾外组织钙盐沉着多发生于[[心脏]]、[[男性生殖器]]官和[[骨骼]]。草酸钙结晶则可沉着于[[血管]]壁。病情进展迅速,逐渐出现[[尿毒症]],此时可合并[[继发性]]甲状旁腺功能亢进。[[婴儿期]]发病者多在20岁以前死亡,成年发病者预后相对较好。 ==高草酸尿的治疗和预防方法== 本症尚无特效治疗,应给予低草酸盐、低钙、低[[维生素C]]饮食,适当补充[[磷酸钠]]或[[氧化镁]],约1/3病例应用大剂量[[维生素B6]](200—400mg/d,最大剂量可达1g)治疗可减少Ⅰ型尿中草酸盐[[排泄]]。多饮水可稀释尿液抑制[[结石]]生成而合利于排泄。 ==参看== *[[盆腔症状]] <seo title="高草酸尿,高草酸尿的治疗_高草酸尿的原因,高草酸尿怎么办_症状百科" metak="高草酸尿,高草酸尿治疗,高草酸尿原因,高草酸尿症状" metad="医学百科高草酸尿症状条目页面。介绍高草酸尿是怎么回事,高草酸尿的原因,高草酸尿怎么办,如何治疗等。原发性高草酸尿症为少见的遗传性疾病,有两种临床类型,即Ⅰ型和Ⅱ型高草酸尿症,均属常染色体隐性..." /> [[分类:盆腔症状]]
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