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鳄皮婴儿综合征
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[[鳄皮婴儿综合征]](a1ligator baby syndrome)又称Carini[[综合征]]、Seeligman综合征、[[层状鱼鳞癣]]综合征、[[新生儿]]层状[[表皮剥脱]]综合征、先天性[[鱼鳞病样红皮病]]、[[火棉胶婴儿]](collodion baby)等。本病征是[[板层状鱼鳞病]]的[[婴儿]]特殊类型,以有菱形或多角形灰褐色角质[[鳞屑]]和红皮症为其特征。 ==鳄皮婴儿综合征的病因== (一)发病原因 本病征多为[[常染色体]]显性或隐性[[遗传性疾病]],也可伴有性[[遗传]]。 (二)发病机制 [[红皮]]症是因其[[表皮细胞]]分裂率明显增加所致。关于该病的起因机制,多数认为是一种[[生理]]上的[[变异]]或角质[[细胞]]凝聚力提高的结果而产生。Bowen则认为它是一种持久的[[表皮]]层,类似于某些哺乳动物。 ==鳄皮婴儿综合征的症状== 该病多为[[早产儿]]及低体重儿。早产儿是指出生时胎龄达到28周至未满37周的活婴,低体重儿是指体重在1000~2500g。患儿在出生前[[皮肤]]已受累,往往是[[死胎]]或生后早期死亡,故其典型皮损[[症状]]多是在出生一段时间后出现的,并非出生时即有。该病预后良好。本病征[[婴儿]]可全身覆盖角质性厚的铠甲状[[鳞屑]],常伴有[[畸形]]和发育不全。 其典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现,全身或部分皮肤光亮、暗红、变厚,似有一层象塑料薄膜样的透明膜,似鳄鱼皮或呈[[火棉胶]]样,数天后逐渐干燥和大片脱落,可反复发作。由于周身有一层透明膜系裹着,使肢体固定于一种特殊位置,可伴有[[眼睑外翻]]。新生嫩皮易破损,严重[[脱皮]]者发生[[感染]],甚或发生[[败血症]]。 患儿还可出现[[层状鱼鳞癣]]、[[异常鱼鳞癣]]或[[鱼鳞癣样红皮]]病等。 根据临床典型皮损,皮肤活检,[[病理]]可见角化不全的[[角质层]]脱落。 ==鳄皮婴儿综合征的诊断== ===鳄皮婴儿综合征的检查化验=== 1.血象检查 并发[[感染]]时外周血象[[白细胞计数]]和中性[[粒细胞]]计数显著增高。 2.[[血液]]检查 并发严重感染时应注意肝、[[肾功能]]检查,血电解质和血pH值的检查。 3.组织病理检查 显著角化过度,粒层存在,有些区域还可见增厚。[[棘层]]可增厚,[[表皮突]]延长,[[毛囊]]内有角朊,[[真皮]]上部[[血管]]周围有[[慢性炎症]][[浸润]]。 根据临床需要选择必要的辅助检查。 ===鳄皮婴儿综合征的鉴别诊断=== 根据临床发病特点易于与其他[[鱼鳞病]]等相鉴别,应鉴别的[[疾病]]如:①落屑性[[红皮]]症;②以不发生[[大疱性]]损害与[[表皮松解]]性角化过度症区别;③[[丑胎]]。丑胎是[[火棉胶婴儿]]的严重型,组织病理检查有助确诊。 ==鳄皮婴儿综合征的并发症== 可伴有[[眼睑外翻]],体位受限,[[皮肤感染]]或发生[[败血症]],常致[[婴儿]]死亡。 ==鳄皮婴儿综合征的预防和治疗方法== 参考[[遗传性疾病]]的预防措施,重视[[遗传病]]的咨询工作,做好孕期各种预防保健工作。 ===鳄皮婴儿综合征的西医治疗=== (一)治疗 治疗目的是改善[[皮肤干燥]]状态,保护新生嫩皮,预防[[并发症]],帮助患儿安全度过严重[[脱皮]]的[[危险期]]。15%[[尿素]]霜、0.1%[[维A酸]][[乳剂]]、3%[[水杨酸]]或[[间苯二酚]] ([[雷锁辛]])、5%[[硫磺]][[煤焦油]]软膏或乳剂[[皮肤]]涂敷,口服[[维生素A]]等。 (二)预后 重型[[火棉胶]]样[[胎儿]]常发生[[死胎]]或生后不久即死亡。部分患儿可获得完全缓解。无严重并发症者预后良好。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="鳄皮婴儿综合征,鳄皮婴儿综合征症状_什么是鳄皮婴儿综合征_鳄皮婴儿综合征的治疗方法_鳄皮婴儿综合征怎么办_医学百科" metak="鳄皮婴儿综合征,鳄皮婴儿综合征治疗方法,鳄皮婴儿综合征的原因,鳄皮婴儿综合征吃什么好,鳄皮婴儿综合征症状,鳄皮婴儿综合征诊断" metad="医学百科鳄皮婴儿综合征条目介绍什么是鳄皮婴儿综合征,鳄皮婴儿综合征有什么症状,鳄皮婴儿综合征吃什么好,如何治疗鳄皮婴儿综合征等。鳄皮婴儿综合征(a1ligator baby syndrome..." /> [[分类:儿科疾病]]
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