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IgA肾炎
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{{头部模板-炎症}} {{百科小图片|bklrx.jpg|}} ==概述== [[IgA肾炎]](IgA glomerulonephritis)是以反复发作性肉眼或镜下[[血尿]],[[肾小球]][[系膜细胞]][[增生]],[[基质]]增多,伴广泛IgA沉积为特点的[[原发性]]肾小球[[疾病]]。1968年Berger首先描述本病,故又称Berger病。此外,又被称为IgA-IgG系膜沉积性[[肾炎]]和IgA系膜性肾炎等。 IgA[[肾病]]也可解释为肾活检[[免疫荧光检查]]肾小球系膜区有大量颗粒状IgA沉积为特征的原发性肾小球疾病。 ==诊断== 本病须经肾活检证实方可诊断。但在肾小球系膜区中有较明显的IgA沉积的疾病很多,应注意鉴别。最常见应列入鉴别的有:[[过敏性紫癜]]和[[紫癜性肾炎]]、[[系统性红斑狼疮]]和肝源性[[肾小球硬化]]症等。此外还有[[强直性脊柱炎]]、[[类风湿关节炎]]、[[混合性结缔组织病]]和[[感染]]后关节炎等[[胶原病]];谷[[蛋白]][[肠病]]、[[溃疡性结肠炎]]和局限性[[肠炎]]等肠道疾病;[[疱疹样皮炎]]和[[银屑病]]等[[皮肤病]];[[肺癌]]、[[喉癌]]、[[粘液腺癌]]、IgA丙球病、[[蕈样真菌病]]和[[非何杰金淋巴瘤]]等[[肿瘤]]病;[[周期性]][[嗜中性粒细胞]]减少症、[[混合性冷球蛋白血症]]、[[免疫性]]血小板减少症和红[[细胞]]增多症等[[血液]]病;以及[[特发性肺含铁血黄素沉]]着症、[[结节病]]、后腹膜[[纤维化]]、[[淀粉样变性]]、[[重症肌无力]]、[[麻风]]、HIV感染和薄[[基底膜]]肾病等也应列入鉴别。 ==治疗措施== 迄今为止,本病尚无满意的治疗方案。对本病伴有进行性[[肾功能]]减退者使用[[肾上腺皮质激素]]伴或不伴[[免疫抑制剂]]的结果并不一致。最近的资料提示对[[蛋白尿]]超过1g/d者,施以隔日用药的肾上腺皮质激素对蛋白尿的改善有益。对有IgA沉积的微小病变肾病则有可能缓解蛋白尿。合并使用[[环磷酰胺]]、[[潘生丁]]和华福林可减轻蛋白尿而对[[肾小球滤过率]]无影响;合并使用[[环孢素A]]也可减少蛋白尿,然也降低[[肌酐清除率]]。[[苯妥英钠]]、[[抗血小板药]]物、色苷酸二钠、[[二苯基]]海因等药物的疗效不肯定。虽有报导[[尿激酶]]可有保护肾小球滤过率的作用,但远不能定论。反复发作[[扁桃体炎]]者,[[扁桃体]]切除可能是有益的;[[抗生素]]预防和治疗感染对一些以[[急性肾炎综合征]]和[[急性肾衰]]为表现者可能有帮助。一个较小系列观察发现使用[[鱼油]]制剂具有减少蛋白尿和增加肾小球滤过率的作用。严重IgA肾病(肾小球滤过率每月下降2~4ml/min)使用大剂量[[免疫球蛋白]][[静脉滴入]]期间,可停止肾小球滤过率下降,改善血尿和蛋白尿,可是停药后常复发。对有[[高血压]]和重度蛋白尿的病例,使用[[转换酶]][[抑制剂]]可减慢肾小球滤过率下降速率和减少蛋白尿,所以在重症IgA肾病中,转换酶抑制剂是首选降压药。对[[血压]]正常者转换抑制剂能否有效尚不清楚。 终末期IgA肾病者接受[[肾移植]]后,[[移植]]肾很快发生系膜区IgA沉积;若供肾者有亚临床IgA肾病,[[植入]]非IgA肾病[[尿毒症]]者后,供肾系膜区IgA沉积物常迅速消失。移植肾伴复发性IgA肾病并不必然发生进行性[[肾衰]],然而肾移植后所施[[免疫抑制治疗]],包括环孢素A也并不能阻止其发展。对[[尸体肾移植]]而言、1年和3年移植肾存活率可达87%和77%,然而个别有抗HLA[[抗原]]的IgA[[抗体]]的IgA肾移植者,2年移植肾存活率可达100%,有理由认为这些抗HLA抗原的抗体对增加移植肾存活率起了有益的作用。 ==发病机理== 本病发[[病机]]理并未阐明。由于本病病人[[皮肤]]和[[肝脏]]中都能检测到IgA沉积,提示为系统性疾病。由于在肾小球系膜区和[[毛细血管]]均可有颗粒状IgA和C3沉积,提示其[[免疫复合物]]性发病机理。现时的研究围绕着抗原通过粘膜的能力、粘膜屏障是否存在缺陷;IgA结构是否有缺陷和[[免疫调节]]功能是否有缺陷等方面展开。早年的研究曾提示本病所沉积的IgA可能是粘膜源性的。然而近年的研究使用了高度[[专一性]]的技术,证实本病所沉积的是IgA1,主要是系统源性的,主要由[[骨髓]]和[[淋巴系统]]所产生;粘膜源性的IgA2则主要见于肝源性肾小球硬化症中的IgA沉积中。在本病病人循环中也可见到总IgA1和含IgA1的免疫复合物增高,骨髓中产生IgA1的[[浆细胞]]增多并形成[[多聚体]]为主。在本病的肾组织中可发现存在J链,故提示沉积的IgA是多聚体;而分泌块则十分罕见。尽管如此,现有资料尚不能最终确定本病的IgA沉积物的来源。 众多的抗原,包括多种[[病毒]]和多种食物的抗原可在本病病人的系膜区中被检出,并常常伴有IgA1沉积。这些抗原的抗体也属IgA1。由于这些抗体也可存在于正常人的循环中,上述抗原并无专一性或特征性。 有证据提示本病存在免疫调节异常。本病的含IgA1[[循环免疫复合物]]中,发现有多聚的IgA1[[类风湿因子]];抗α[[重链]]Fab片断的IgG抗体增多而IgM抗体减少。有趣的是HIV感染者也存在类似的[[抗免疫球蛋白]]模式,却不发生[[肾脏]]IgA沉积。这证明单单这些循环的[[自身抗体]]存在,并不是系膜IgA沉积的原因。此外目前还发现了二种抗[[内皮细胞]]的自身抗体(属IgG)。本病肾组织中常有C3沉积,提示激活了[[补体旁路途径]]。然而IgA本身无激活[[补体]]的能力,IgA免疫复合物虽可激活补体旁路途径,但它结合补体和C3b的能力很弱。通常认为在肾脏发生[[补体激活]]和形成[[膜攻击复合物]],需有IgG-IgA[[复合物]],但是本病肾组织中有IgA和C3沉积而没有IgG或IgM沉积却很常见。因此,本病补体激活的机制尚不清楚。[[细胞免疫]]也参与了发病机制。已发现本病可有T[[辅助细胞]](CD4)增加和T[[抑制细胞]](CD8)减少;具有转换IgM合成为IgA合成的Ta4细胞增加,与之有关的Sa1[[等位基因]]的频度也增加;引起IgA同型转换的TGFβ、促进产生IgA的B[[淋巴细胞]][[分化]]的IL-5和介导IgA产生的IL-4形成均有增加。虽然T细胞和B细胞均参与了增加IgA合成的过程,但IgA合成增多并不是系膜区IgA沉积的原因,因为在IgA[[多发性骨髓瘤]]病人中罕见有组织IgA沉积。因此,结构-[[免疫学]]/理化异常才可能是系膜IgA沉积的原因。 本病病人[[血清]]和系膜中可检出抗[[牛血清]][[白蛋白]]多克隆[[基因型]]抗体,其[[滴度]]与血尿相关。最近,有人用从病人[[肾皮质]]和肾小球中获得的IgA得到了5种单克隆抗[[基因]]抗体,它们与病人血清或浆细胞反应差,而与其肾脏组织有很高的反应率,提示肾脏的沉积是与这些多克隆IgA抗体的异常性质有关。此外,在本病病人中发现有β1,3-[[半乳糖]][[转移酶]]缺陷,改变了IgA1或含IgA1的复合物清除率,导致IgA1在系膜区沉积。 综上所述,抗原的沉积,伴或不[[伴细胞]]介导的[[免疫应答]],IgA复合物形成速度和具有IgAFc[[受体]]的系膜细胞或嗜中性粒细胞的清除效率参与了整个发病机制,而[[细胞因子]]和[[生长因子]]则主要参与了系膜增生和硬化的机制。 ==[[病理]]改变== 本病的典型病理表现在光镜下常见系膜细胞增生、基质增多,常呈局灶节段性分布。轻微者则只有轻微系膜增生,亦可呈弥漫增生(常有局灶节段性加重)。约20%病例可出现新月体,通常不超过30%肾小球。若新月体超过50%肾小球,则为急进性IgA肾病。[[免疫荧光]]镜下,可见在肾小球系膜中呈弥漫分布的颗粒或团块状IgA沉积物(主要是IgA1)。约60%~90%的病例伴C3和IgG沉积,但强度较弱。IgM沉积则报导不一。IgA[[轻链]]以λ为主,有J链,无分泌块。通常无C1q和C3沉积。电镜下几乎都可见到细小均一的颗粒状电子致密物,分布于系膜区;若在[[上皮]]下或[[内皮]]下出现,则常病情严重。[[上皮细胞]]足突常正常。进行性病例可见[[球囊]]基底膜变形、裂解;肾小球基底膜“溶解”。[[世界卫生组织]]接受的分型标准附于文后。 ==[[流行病学]]== 世界各地报导的[[发病率]]有很大差别,似以西太平洋地区为最高。日本报导占活检证实的肾小球疾病的50%,而欧洲约为10%~30%,美国则不到2%。我国各地报导也不尽相同,约在20%~30%左右。这种差别显然也受到各地肾活检指征和尿液普查的影响,例如英国一般报导在5%左右,然而苏格兰地区,一组无症状血尿活检中则达到37%。本病以男性为多见,男女比例约为2∶1。种族间存在着差别,例如美国新墨西哥地区印第安人中占35%,黑人中却十分罕见。虽然发现黑人中IgA2m(1)明显低于白人,但未能证明这与发病率低有肯定关系。自1978年以来,有一些报导提示本病有家族中高发倾向,提示至少在某些IgA肾病病人中存在着基因的[[易感性]]。HLA分析发现与Bw35和DR4有关。最近的一组因IgA引起的终末期肾衰中的分析提示B27和DR1频度增高而DR2频度下降。 ==[[临床表现]]== 典型病例常在[[上呼吸道感染]]后数小时至2天内出现肉眼血尿,通常持续数小时至数天,个别可达1周。这类病人约占总数的40%~50%,儿童中略高。个别可有严重的[[腰痛]]和腹疼,可能与肠道IgA[[血管炎]]有关。本病另一常见表现为无症状血尿和/或蛋白尿,约占总数的30%~40%。其中20%~25%病例在病程中可发生1次或数次肉眼血尿。 [[肾病综合征]]可见于5%~20%的病人中,以儿童和青年病例为多,常属弥漫性增生型伴或不伴肾小球硬化。此外,有时系膜IgA沉积为主的现象也可以出现在以足突融合为特征的微小病变肾病中。 约不到10%患者可呈[[急性肾功能衰竭]]表现,通常能自行缓解。其中20%~25%则可能需要[[透析]],多因患有新月体肾炎。在病程活动期有氮质[[潴留]]者并不少见,约占25%。起病时即有高血压约占10%,然在30岁以后起病者中显著增多;随病程延长,伴高血压者超过40%。 ==辅助检查== 镜下血尿者,尿红细胞以[[畸形]]者为主。约50%患者血清IgA增高,但与病情活动无关。血清IgA中λ轻链浓度增高。尿免疫球蛋白测定无特殊意义。血补体成分大多正常。某些补体成分或因子可能减少,主要见于有家族高发倾向病人中,但不具有诊断价值。约半数病人IgA-[[纤维连接蛋白]]聚集物测定值可有一过性增高,虽然有助于与其他肾病鉴别,但其与本病活动无关,故并无诊断价值。10%~15%病人可有IgA循环免疫复合物增高,32%病人有IgA类风湿因子水平增高。多项免疫学指标,包括病毒和食物抗原、抗体、T细胞[[亚群]]、HLA[[位点]]抗原等测定结果可有改变,但均无诊断价值。50%病人[[前臂]]掌侧皮肤活检中可见毛细血管内有IgA和C3等沉积。 ==预后== 本病可有自发缓解,约占4%~20%。每年约有1%~2%病例进入终末期肾衰。[[寿命表]]统计分析显示10年肾存活率为80%~90%。估计最终发展成尿毒症者约35%左右。其余为持续的血尿或蛋白尿。提示预后不良的因素有:起病时即有[[肾功能不全]]、蛋白尿超过1.5g/d、高血压和无肉眼血尿;肾活检有肾小球硬化、间质纤维化、肾小球毛细血管被侵犯、弥漫增生和弥漫新月体形成等。 ==饮食[[疗法]]== 1.[[蛋白质]]的供给。[[慢性肾炎]]的饮食治疗应根据肾功能损害的程度来确定蛋白质的摄入量,如果病程长、肾功损害不严重者,食物中的蛋白质则不必严格限制,但每天不宜超过每公斤体重1克,优质蛋白质要达到50%以上。 2.由于部分病人限制了蛋白质,其热能的供给要以碳水化合物和脂肪做为主要来源,能量供给视劳动强度而定。休息者,成人每日可供给126千焦耳~147千焦耳(30千卡~35千卡)/公斤体重。并要满足病人活动的需要。 3.控制钠盐的摄入。严重[[水肿]]及高血压时,钠盐的量要控制在2克/日以下,甚至给予无盐饮食,一般以低盐为宜。 ==保健== 慢性肾炎的食物选择: 1.要给予充足的[[维生素]],尤其要补充维生素c,因为长期慢性肾炎的患者可有[[贫血]],补充维生素c能增加铁的吸收,所以应食用西红柿、绿叶[[蔬菜]]、新鲜[[大枣]]、[[西瓜]]、心里美[[萝卜]]、[[黄瓜]]、西瓜、柑桔、[[猕猴桃]]和天然果汁等食品。 2.食欲差者可补充维生素c制剂;同时应多补充维生素b和[[叶酸]]丰富的食物,如动物的[[内脏]],绿叶蔬菜等食品,有助于纠正贫血。高血钾时要忌食含钾高的食物,要慎重选用蔬菜和水果。慢性肾炎的病人要忌食糖类饮料和刺激性食品。 ==IgA肾炎的发病率== 世界各地报导的发病率有很大差别,似以西太平洋地区为最高。日本报导占活检证实的肾小球疾病的50%,而欧洲约为10%~30%,美国则不到2%。我国各地报导也不尽相同,约在20%~30%左右。这种差别显然也受到各地肾活检指征和尿液普查的影响,例如英国一般报导在5%左右,然而苏格兰地区,一组无症状血尿活检中则达到37%。本病以男性为多见,男女比例约为2∶1。种族间存在着差别,例如美国新墨西哥地区印弟安人中占35%,黑人中却十分罕见。虽然发现黑人中IgA2m(1)明显低于白人,但未能证明这与发病率低有肯定关系。自1978年以来,有一些报导提示本病有家族中高发倾向,提示至少在某些IgA肾病病人中存在着基因的易感性。HLA分析发现与Bw35和DR4有关。最近的一组因IgA引起的终末期肾衰中的分析提示B27和DR1频度增高而DR2频度下降。 ==相关研究== <b>儿童IgA肾炎中的[[巨噬细胞]]亚群及其[[增殖]]</b> 日本福冈大学医学院第二病理室的Satoshi Hisano医学博士为阐明[[链球菌感染后急性肾小球肾炎]](PSAGN)和IgA肾炎(IgAGN)之间的[[临床病理学]]差别,应用免疫组化比较了14例PSAGN儿童和20例[[组织学]]上与PSAGN相似的IgA肾炎患儿,观察肾小球内的[[浸润]]细胞数。 应用针对T细胞标记(CD3和CD45RO)、B细胞标记(CD20)、[[中性粒细胞]]标记(CD15)、巨噬细胞标记(CD68)、四种巨噬细胞亚群(早期、[[急性期]]、慢性期和成熟[[炎症]]巨噬细胞标记)和增殖[[细胞核]]抗原(PCNA)的[[单克隆抗体]],进行患者肾脏[[组织免疫]]组化研究。 按照从检测到[[尿蛋白]]到肾活检的时间,34例患者分成3组。肾小球内[[免疫阳性]]细胞以每个肾小球内细胞数目表示。 PSAGN患者肾小球内CD15、CD68和巨噬细胞亚群阳性细胞数比IgAGN患者多。在PSAGN组织中,随时间推移,肾小球内浸润巨噬细胞逐渐减少,而IgAGN中的巨噬细胞数在各期保持恒定。在IgAGN,单纯急性期炎症巨噬细胞的肾小球内浸润明显。IgAGN患者肾小球内增殖巨噬细胞(PCNA阳性+CD68阳性)的数量和增殖巨噬细胞/总巨噬细胞的比例比PSAGN患者中的数值大。 随访中所有PSAGN患者尿液检查正常,而IgAGN中18例持续尿检异常。 他总结认为,浸润巨噬细胞的成熟和增殖巨噬细胞的数量的差别与PSAGN和IgAGN患儿的临床病理特征差别有关。 [[分类:内科]][[分类:中医]][[分类:肾内科]][[分类:中西医结合科]] {{导航板-炎症}}
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