先天性胆总管囊肿(Abnormal Pancreaticocholang Synoflow Syndrome)也称胰胆管合流异常综合征。
由于胆汁排泄受阻,导致脂溶性维生素K吸收不足,可引起特异的凝血过程异常,严重缺管道时,常可表现为自发性的出血,如全身瘀血斑,血肿,胃肠道出血,鼻出血以及关节,肌肉,颅内出血,部分患者有经常腹痛,血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。
一旦明确诊断,宜及时手术治疗。
根据临床症状与体征,可以诊断,应进一步作CT检查,B型超声检查以除外肝炎,胆管炎等疾患。