匿名
未登录
登录
医学百科
搜索
查看“小儿周期性高血钾性麻痹”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
小儿周期性高血钾性麻痹
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
[[周期性瘫痪]](periodic paralysis)是一组与钾离[[子代]]谢有关的[[代谢性疾病]],以反复性、[[自限性]]发作的[[骨骼肌]]弛缓性[[瘫痪]]或[[无力]],持续数小时至数周,发作间歇期完全正常为临床特征的[[疾病]]。根据其发作时血钾的改变,可将其分为[[低血钾]]型、[[高血钾]]型及正常血钾型三种类型。本病系[[常染色体]]显性遗传。 [[周期性]]高血钾性[[麻痹]](hyperkalemic periodic paralysis)又名遗传性发作性无力症(adynamia episodica hereditaria)。 ==小儿周期性高血钾性麻痹的病因== (一)发病原因 国外报道[[周期性瘫痪]]有家族史,为[[常染色体]]显性遗传,[[外显率]]高。在我国本病有家族史者极为罕见。 (二)发病机制 发病机制尚不清楚,普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。除[[甲状腺]]、[[肾上腺]]等[[内分泌]]功能失调可为本病的发病机制外,许多对[[糖代谢]],水与[[电解质平衡]]有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。总之,钾和糖代谢障碍是构成本病发[[病机]]制的主要方面;内分泌功能障碍与[[肌无力]][[症状]]之间亦有存在着复杂的联系。 ==小儿周期性高血钾性麻痹的症状== [[高血钾]]型[[周期性瘫痪]]有[[遗传]]史,童年起病,常因寒冷或服钾盐诱发,白天发病。常于白天运动后发作,持续时间不超过1h。[[临床表现]][[四肢无力]]同[[低血钾]]型周期[[麻痹]]相似,但程度较轻;常伴有[[肌肉]][[疼痛]]性[[痉挛]]和肌[[强直]],多见于[[面肌]]、[[舌肌]]和双手的肌肉。患儿发作往往从下肢开始,可波及[[上肢]]、躯干部位的肌肉、[[脑神经]]所支配的肌肉及[[呼吸]]肌不常受累。患儿多在白天发作,剧烈活动后休息,遇冷、[[饥饿]]、情绪[[紧张]]及服钾可诱发麻痹。发作时间可持续几分钟至数小时,儿童是以短暂发作为特征。青春期后发作时间、严重程度及频数均有增加。发作时[[腱反射]]减退或消失。另外,某些患儿临床可表现轻度肌强直,可发生于舌、[[眼睑]]、面部和[[手掌]][[小鱼际]]肌肉。寒冷时加重。如患者只在[[肌电图]]检查时出现肌强直放电,但当肢体浸入冷水中易引起肌肉僵硬,故又称为肌强直[[性周期]]性[[瘫痪]]。 上述临床特点和[[实验室检查]]结果可确诊。诊断依据: 1.以往有类似发作史。 2.有诱发因素 可有饱食、寒冷、[[过度疲劳]]、酗酒、应用钾制剂和高钾饮食等诱发因素。 3.四肢对称性弛缓性瘫痪 急性或[[亚急性]]起病的四肢对称性弛缓性瘫痪,其特点为[[下肢]]重、上肢轻,近端重、远端轻。 4.其他[[症状]] 部分病人可有口渴、[[心慌]]和肌肉[[胀痛]]。 5.实验室检查 [[血清]]钾升高。 6.[[心电图]]检查 有高血钾改变。 7.肌电图检查 提示[[电位]]幅度降低,数量减少。完全瘫痪时运动单位电位消失,电刺激无反应。 8.排除其他[[疾病]]引起的高血钾。 ==小儿周期性高血钾性麻痹的诊断== ===小儿周期性高血钾性麻痹的检查化验=== 发作时血钾升高,可达5~7mgEq/L,尿中排钾量也增加。 1.[[肌电图]]检查 出现肌[[强直]]放电。 2.[[心电图]]可呈[[高血钾]]改变 高血钾型[[周期性瘫痪]]发作时,心电图改变,初是T波增高,QT间期延长,以后逐渐出现R波降低,S波增深,ST段下降,P-R间期及QRS时间延长。 ===小儿周期性高血钾性麻痹的鉴别诊断=== 与[[低血钾]]型[[周期性瘫痪]]、正常血钾型周期性瘫痪相鉴别。 依据实验室和辅助检查结果可与低血钾型周期性瘫痪、正常血钾型周期性瘫痪相鉴别。 ==小儿周期性高血钾性麻痹的并发症== 一般无[[并发症]]。 ==小儿周期性高血钾性麻痹的西医治疗== (一)治疗 发作时可用[[葡萄糖酸钙]]溶液10ml缓慢[[静脉]]注入。也可用[[呋塞米]]促使钾排出。预防方法是多用钠盐及碳水化合物。 治疗对轻症者无需特殊处理,重症者可采取下列措施。 1.[[葡萄糖]]和[[胰岛素]] 可促进[[糖原]]合成,使钾离子自[[血浆]]进入细胞内,从而使血钾下降。使用时以4~10U胰岛素加入到10%葡萄糖溶液中[[静脉滴注]](比例为5g葡萄糖∶1U胰岛素)。 2.钙剂 葡萄糖酸钙或[[氯化钙]]1~2g加入葡萄糖溶液中缓慢[[静脉推注]]。因钙离子对钾离子具有对抗作用,用药后可使血钾轻度降低。 3.[[碳酸氢钠]] 碱性环境下可使钾离子自[[细胞]]外向细胞内转移,故可使血钾下降,[[症状]]缓解。 4.排钾[[利尿药]] 可用[[氢氯噻嗪]]([[双氢克尿塞]])每天1~2mg/kg,分~3次口服。 (二)预后 避免诱发因素可减少或减轻发作,多数预后尚好。 ==小儿周期性高血钾性麻痹的护理== 避免诱发因素、避免剧烈运动、受寒、[[饥饿]]、[[紧张]]等,避免应用钾制剂和高钾饮食等。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="小儿周期性高血钾性麻痹,小儿周期性高血钾性麻痹症状_什么是小儿周期性高血钾性麻痹_小儿周期性高血钾性麻痹的治疗方法_小儿周期性高血钾性麻痹怎么办_医学百科" metak="小儿周期性高血钾性麻痹,小儿周期性高血钾性麻痹治疗方法,小儿周期性高血钾性麻痹的原因,小儿周期性高血钾性麻痹吃什么好,小儿周期性高血钾性麻痹症状,小儿周期性高血钾性麻痹诊断" metad="医学百科小儿周期性高血钾性麻痹条目介绍什么是小儿周期性高血钾性麻痹,小儿周期性高血钾性麻痹有什么症状,小儿周期性高血钾性麻痹吃什么好,如何治疗小儿周期性高血钾性麻痹等。周期性瘫痪(perio..." /> [[分类:儿科疾病]]
返回至
小儿周期性高血钾性麻痹
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志